别名：NOL5A;
NOP56;
NOP56 ribonucleoprotein;
NOP56 ribonucleoprotein homolog (yeast);
NOP56 ribonucleoprotein homolog;
Nucleolar protein 56;
Nucleolar protein 5A (56kD with KKE/D repeat);
Nucleolar protein 5A;
Nucleolar protein Nop56; NOP56_HUMAN;
RP4-686C3.1;
SCA36.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、鸡、猪）
产品应用：ELISA=1:5000-10000
不是尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论定量：66kDa
细胞定位：细胞核
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人NOL5A/NOP56: 301-400/594
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： NOL5A 与 Nop56p 序列相似，Nop56p 是一种酵母核仁蛋白，是核仁蛋白 Nop58p 和原纤维蛋白复合物的一部分。与 Nop56p 一样，NOL5A 也存在于核仁中，并且被认为是 60S 核糖体亚基生物发生所必需的。该基因已鉴定出编码多种亚型的多种转录变体，但其中大多数的全长性质尚未确定。
功能：参与60S核糖体亚基生物发生的早期到中期。框 C/D 小核仁核糖核蛋白 (snoRNP) 颗粒的核心成分。是盒 C/D snoRNA（例如 U3、U8 和 U14 snoRNA）生物合成所必需的。
亚细胞位置：细胞核；核仁
疾病：脊髓小脑共济失调 36 (SCA36) [MIM:614153]：脊髓小脑共济失调的一种形式，是一组临床和遗传上异质性的小脑疾病。由于小脑退化，脑干和脊髓不同程度受累，患者表现出进行性步态不协调，手部、言语和眼球运动协调性往往较差。 SCA36具有复杂的临床特征，以共济失调为首发症状，随后出现特征性迟发型运动神经元系统受累。共济失调症状，例如步态和躯干不稳定、共济失调性构音障碍和四肢不协调，开始于四十岁末至五十岁。受影响的个体表现出舌头萎缩并伴有肌束颤动。运动神经元受累的进展通常仅限于舌头和上肢和下肢的主要近端骨骼肌。
注意：该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。由内含子 1 内的大六核苷酸 CGCCTG 重复扩展引起。这些扩展诱导 RNA 焦点并隔离 RNA 结合蛋白 SRSF2。此外，位于GGCCTG重复序列3'端19 bp的microRNA基因MIR1292的转录显着降低。
相似性：属于NOP5/NOP56家族。 {ECO：0000305}。包含1个Nop结构域。
SWISS:O00567
基因ID:10528
数据库链接：
Entrez基因：10528人类
Entrez基因：67134小鼠
Entrez基因：362214 大鼠
Omim：614154 人类
SwissProt：O00567 人类
SwissProt：Q9D6Z1 小鼠
Unigene：145204 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、鸡、猪）
产品应用：ELISA=1:5000-10000
不是尚未在其他应用中进行测试。
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理论定量：66kDa
细胞定位：细胞核
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人NOL5A/NOP56: 301-400/594
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： NOL5A 与 Nop56p 序列相似，Nop56p 是一种酵母核仁蛋白，是核仁蛋白 Nop58p 和原纤维蛋白复合物的一部分。与 Nop56p 一样，NOL5A 也存在于核仁中，并且被认为是 60S 核糖体亚基生物发生所必需的。该基因已鉴定出编码多种亚型的多种转录变体，但其中大多数的全长性质尚未确定。
功能：参与60S核糖体亚基生物发生的早期到中期。框 C/D 小核仁核糖核蛋白 (snoRNP) 颗粒的核心成分。是盒 C/D snoRNA（例如 U3、U8 和 U14 snoRNA）生物合成所必需的。
亚细胞位置：细胞核；核仁
疾病：脊髓小脑共济失调 36 (SCA36) [MIM:614153]：脊髓小脑共济失调的一种形式，是一组临床和遗传上异质性的小脑疾病。由于小脑退化，脑干和脊髓不同程度受累，患者表现出进行性步态不协调，手部、言语和眼球运动协调性往往较差。 SCA36具有复杂的临床特征，以共济失调为首发症状，随后出现特征性迟发型运动神经元系统受累。共济失调症状，例如步态和躯干不稳定、共济失调性构音障碍和四肢不协调，开始于四十岁末至五十岁。受影响的个体表现出舌头萎缩并伴有肌束颤动。运动神经元受累的进展通常仅限于舌头和上肢和下肢的主要近端骨骼肌。
注意：该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。由内含子 1 内的大六核苷酸 CGCCTG 重复扩展引起。这些扩展诱导 RNA 焦点并隔离 RNA 结合蛋白 SRSF2。此外，位于GGCCTG重复序列3'端19 bp的microRNA基因MIR1292的转录显着降低。
相似性：属于NOP5/NOP56家族。 {ECO：0000305}。包含1个Nop结构域。
SWISS:O00567
基因ID:10528
数据库链接：
Entrez基因：10528人类
Entrez基因：67134小鼠
Entrez基因：362214 大鼠
Omim：614154 人类
SwissProt：O00567 人类
SwissProt：Q9D6Z1 小鼠
Unigene：145204 大鼠
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