别名：Ferritin light polypeptide; Ferritin L chain; Ferritin L subunit; Ferritin light chain; Ferritin light polypeptide like 3; FRIL; FRIL_HUMAN; FTL; L apoferritin; MGC71996; NBIA 3; NBIA3.
抗体来源：小鼠
克隆类型：单克隆
交叉反应：人
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1 :100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
应确定最佳稀释度/浓度
理论高度：19-21kDa
定位细胞：细胞浆 细胞外基质 型蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
/>免休原：重组人铁蛋白轻链
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码铁蛋白的轻亚基。铁蛋白是原核生物和真核生物中主要的细胞内铁储存蛋白。它由铁蛋白重链和轻链的 24 个亚基组成。铁蛋白亚基组成的变化可能会影响不同组织中铁的吸收和释放速率。铁蛋白的主要功能是以可溶且无毒的状态储存铁。该轻链铁蛋白基因的缺陷与多种神经退行性疾病和高铁蛋白血症白内障综合征有关。该基因有多个假基因。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：以可溶、无毒、易于获取的形式储存铁。对于铁稳态很重要。铁以亚铁形式被吸收，并在氧化后以氢氧化铁的形式沉积。还在将铁输送到细胞中发挥作用。介导发育中肾脏的囊细胞对铁的吸收。
亚基：24 个亚基的寡聚物。有两种类型的亚基：L（轻）链和 H（重）链。主链可以是轻链或重链，具体取决于物种和组织类型。该功能分子形成一个直径为 12 nm 的大致球形壳，并包含一个中心空腔，不溶性矿物铁核沉积在该空腔中。铁通过亚基之间形成的孔进入球形蛋白质壳。导致 C 末端截断或添加额外残基的突变会干扰正常的孔形成和铁积累。
疾病：FTL 缺陷是遗传性高铁蛋白血症白内障综合征 (HHCS) [MIM:600886] 的原因]。它是一种常染色体显性遗传疾病，以早发性双侧白内障为特征。受影响的患者循环铁蛋白水平升高。 HHCS 是由 FTL 基因的铁反应元件 (IRE) 突变引起的。
FTL 缺陷是导致 3 型脑铁累积神经变性 (NBIA3) [MIM:606159] 的原因；也称为成人发病的基底神经节疾病。这是一种始于四至六十年代的运动障碍，具有异质性的表现。其特征为多种神经系统症状，包括帕金森症、共济失调、皮质脊髓症状、轻度非进行性认知缺陷和阵发性精神病。它与血清铁蛋白水平降低有关。
相似之处：属于铁蛋白家族。
含有1个铁蛋白样二铁结构域。
SWISS：P02792
基因ID：2512
数据库链接：
Entrez基因：2512人类
Entrez基因： 14325 小鼠
Entrez 基因：29292 大鼠
Omim：134790 人类
SwissProt：P02792 人类
SwissProt：P29391 小鼠
SwissProt：P02793 大鼠
Unigene：433670人类
Unigene：713706 人类
Unigene：30357 小鼠
Unigene：431913 小鼠
Unigene：1905 大鼠
抗体来源：小鼠
克隆类型：单克隆
交叉反应：人
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1 :100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
应确定最佳稀释度/浓度
理论高度：19-21kDa
定位细胞：细胞浆 细胞外基质 型蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
/>免休原：重组人铁蛋白轻链
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码铁蛋白的轻亚基。铁蛋白是原核生物和真核生物中主要的细胞内铁储存蛋白。它由铁蛋白重链和轻链的 24 个亚基组成。铁蛋白亚基组成的变化可能会影响不同组织中铁的吸收和释放速率。铁蛋白的主要功能是以可溶且无毒的状态储存铁。该轻链铁蛋白基因的缺陷与多种神经退行性疾病和高铁蛋白血症白内障综合征有关。该基因有多个假基因。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：以可溶、无毒、易于获取的形式储存铁。对于铁稳态很重要。铁以亚铁形式被吸收，并在氧化后以氢氧化铁的形式沉积。还在将铁输送到细胞中发挥作用。介导发育中肾脏的囊细胞对铁的吸收。
亚基：24 个亚基的寡聚物。有两种类型的亚基：L（轻）链和 H（重）链。主链可以是轻链或重链，具体取决于物种和组织类型。该功能分子形成一个直径为 12 nm 的大致球形壳，并包含一个中心空腔，不溶性矿物铁核沉积在该空腔中。铁通过亚基之间形成的孔进入球形蛋白质壳。导致 C 末端截断或添加额外残基的突变会干扰正常的孔形成和铁积累。
疾病：FTL 缺陷是遗传性高铁蛋白血症白内障综合征 (HHCS) [MIM:600886] 的原因]。它是一种常染色体显性遗传疾病，以早发性双侧白内障为特征。受影响的患者循环铁蛋白水平升高。 HHCS 是由 FTL 基因的铁反应元件 (IRE) 突变引起的。
FTL 缺陷是导致 3 型脑铁累积神经变性 (NBIA3) [MIM:606159] 的原因；也称为成人发病的基底神经节疾病。这是一种始于四至六十年代的运动障碍，具有异质性的表现。其特征为多种神经系统症状，包括帕金森症、共济失调、皮质脊髓症状、轻度非进行性认知缺陷和阵发性精神病。它与血清铁蛋白水平降低有关。
相似之处：属于铁蛋白家族。
含有1个铁蛋白样二铁结构域。
SWISS：P02792
基因ID：2512
数据库链接：
Entrez基因：2512人类
Entrez基因： 14325 小鼠
Entrez 基因：29292 大鼠
Omim：134790 人类
SwissProt：P02792 人类
SwissProt：P29391 小鼠
SwissProt：P02793 大鼠
Unigene：433670人类
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