别名：Collagen type I; Alpha 1 type I collagen; Alpha 2 type I collagen; COL1A1; COL1A2; Collagen I alpha 1 polypeptide; Collagen I alpha 2 polypeptide; Collagen Of Skin Tendon And Bone; Collagen Type 1; Collagen type I alpha 1; Collagen type I alpha 2; OI4; Osteogenesis Imperfecta Type IV; Pro alpha 1(I) collagen; Type I procollagen; CO1A1_HUMAN; Collagen alpha-1(II) chain; Alpha-1 type II collagen; Collagen alpha-1(II) chain; Chondrocalcin; collagen alpha-1(I) chain preproprotein. I型胶原蛋白; 胶原蛋白1; 1型胶原蛋白;
研究领域：细胞生物免疫学细胞外基质
抗体来源：小鼠
克隆类型：单克隆
克隆号：7C7
交叉反应：大鼠（预测：人类，小鼠）
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-1000, ICC=1:50-500, IF=1:50-500
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论粉色：139kDa
细胞定位：细胞外基质 可爱型蛋白
性 状：液体
/>浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人胶原蛋白I
亚 型：IgG
密封方式：蛋白G亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码 I 型胶原蛋白的前 α1 链，其三螺旋包含两条 α1 链和一条 α2 链。 I 型是一种在大多数结缔组织中发现的形成原纤维的胶原蛋白，在骨骼、角膜、真皮和肌腱中含量丰富。该基因的突变与 I-IV 型成骨不全症、VIIA 型埃勒斯-当洛斯综合征、古典型埃勒斯-当洛斯综合征、卡菲病和特发性骨质疏松症有关。该基因和血小板源性生长因子β基因所在的17号和22号染色体之间的相互易位与一种称为隆突性皮肤纤维肉瘤的特殊类型皮肤肿瘤有关，该肿瘤是由生长因子的表达失调引起的。已鉴定出该基因的两个转录本，这些转录本是由使用交替多聚腺苷酸化信号产生的。 [由 R. Dalgleish 提供，2008 年 2 月]。
功能：I 型胶原蛋白是 I 类胶原蛋白（纤维形成胶原蛋白）的成员。
亚基：一条 α 2(I) 链和两条 α 1(I) 链的三聚体。与 MRC2 交互。与TRAM2相互作用。
亚细胞位置：分泌、细胞外间隙、细胞外基质。
组织特异性：形成肌腱、韧带和骨骼的原纤维。在骨骼中，原纤维被羟基磷灰石钙矿化。
翻译后修饰：三肽重复单元 (G-X-P) 第三位的脯氨酸残基在部分或全部链中被羟基化。三肽重复单元 (G-P-X) 第二个位置的脯氨酸残基在一些链中被羟基化。 O-连接聚糖由与翻译后添加的羟基的氧原子结合的 Glc-Gal 二糖组成。
疾病：COL1A1 缺陷是卡菲病 (CAFFD) [MIM:114000] 的原因；也称为婴儿皮质骨质增生。卡菲病的特征是婴儿期出现大量骨膜下新骨形成，通常涉及长骨、下颌骨和锁骨的骨干。受影响的骨骼也可能出现发炎，伴有疼痛性肿胀和全身发烧。骨骼变化通常在 5 个月前开始，并在 2 岁前消失。 COL1A1 缺陷是导致 1 型 Ehlers-Danlos 综合征 (EDS1) [MIM:130000] 的原因；也称为重症埃勒斯-当洛斯综合征。 EDS 是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤过度伸展、组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩性疤痕。 EDS1 是典型埃勒斯-当洛斯综合征的严重形式。 COL1A1 缺陷是导致 7A 型 Ehlers-Danlos 综合征 (EDS7A) [MIM:130060] 的原因；也称为常染色体显性埃勒斯-当洛斯综合征 VII 型。 EDS 是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤过度伸展、组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩性疤痕。 EDS7A 的特点是双侧先天性髋关节脱位、关节过度松弛和复发性部分脱位。 COL1A1 缺陷是 1 型成骨不全症 (OI1) 的一个原因 [MIM:166200]。一种显性遗传性结缔组织疾病，其特征是骨脆性和蓝色巩膜。成骨不全症1型是不变形的，身高正常或轻度矮小，无牙本质发育不全。 COL1A1 缺陷是 2 型成骨不全症 (OI2) 的一个原因 [MIM:166210]；也称为先天性成骨不全症。一种以骨质脆性为特征的结缔组织疾病，多发生围产期骨折、长骨严重弯曲、破坏，甚至在围产期因呼吸功能不全而死亡。
COL1A1 缺陷是导致 3 型成骨不全症 (OI3) [MIM:259420] 的原因。一种结缔组织疾病，其特征为骨骼逐渐变形、身材矮小、三角脸、严重脊柱侧凸、巩膜呈灰色和牙本质发育不全。 COL1A1 缺陷是 4 型成骨不全症 (OI4) 的一个原因 [MIM:166220]；也称为巩膜正常的成骨不全症。一种结缔组织疾病，其特征为中度身材矮小、轻度至中度脊柱侧凸、巩膜呈灰色或白色以及牙本质发育不全。 COL1A1 的遗传变异是骨质疏松症 (OSTEOP) 易感性的一个原因 [MIM:166710]；也称为退化性或老年性骨质疏松症或绝经后骨质疏松症。骨质疏松症的特征是骨量减少、骨微结构破坏，但骨成分不改变。骨质疏松的骨头更容易骨折。注=在隆突性皮肤纤维肉瘤中发现涉及 COL1A1 的染色体畸变。 t(17;22)(q22;q13) 与 PDGF 易位。
相似之处：属于纤维状胶原蛋白家族。
含有 1 个纤维状胶原蛋白 NC1 结构域。
含有 1 个 VWFC 结构域。
/>瑞士：P02452
基因ID：1277
数据库链接：
Entrez 基因：282187 牛
Entrez 基因：282188 牛
Entrez 基因：1277 人
Entrez 基因：1278 人类
Entrez 基因：12842 小鼠
Entrez 基因：12843 小鼠
Entrez 基因：29393 大鼠
Entrez 基因：84352 大鼠
Omim：120150 人类
Omim：120160 人类
SwissProt：P02453 牛
SwissProt：P02465 牛
SwissProt：P02452 人类
SwissProt：P08123 人类
SwissProt：P11087 鼠标
/> SwissProt：Q01149 小鼠
SwissProt：P02454 大鼠
SwissProt：P02466 大鼠
Unigene：172928 人类
Unigene：489142 人类
Unigene：681002 人类
Unigene: 277735 小鼠
Unigene: 458212 小鼠
Unigene: 107239 大鼠
Unigene: 2953 大鼠
研究领域：细胞生物免疫学细胞外基质
抗体来源：小鼠
克隆类型：单克隆
克隆号：7C7
交叉反应：大鼠（预测：人类，小鼠）
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-1000, ICC=1:50-500, IF=1:50-500
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论粉色：139kDa
细胞定位：细胞外基质 可爱型蛋白
性 状：液体
/>浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人胶原蛋白I
亚 型：IgG
密封方式：蛋白G亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码 I 型胶原蛋白的前 α1 链，其三螺旋包含两条 α1 链和一条 α2 链。 I 型是一种在大多数结缔组织中发现的形成原纤维的胶原蛋白，在骨骼、角膜、真皮和肌腱中含量丰富。该基因的突变与 I-IV 型成骨不全症、VIIA 型埃勒斯-当洛斯综合征、古典型埃勒斯-当洛斯综合征、卡菲病和特发性骨质疏松症有关。该基因和血小板源性生长因子β基因所在的17号和22号染色体之间的相互易位与一种称为隆突性皮肤纤维肉瘤的特殊类型皮肤肿瘤有关，该肿瘤是由生长因子的表达失调引起的。已鉴定出该基因的两个转录本，这些转录本是由使用交替多聚腺苷酸化信号产生的。 [由 R. Dalgleish 提供，2008 年 2 月]。
功能：I 型胶原蛋白是 I 类胶原蛋白（纤维形成胶原蛋白）的成员。
亚基：一条 α 2(I) 链和两条 α 1(I) 链的三聚体。与 MRC2 交互。与TRAM2相互作用。
亚细胞位置：分泌、细胞外间隙、细胞外基质。
组织特异性：形成肌腱、韧带和骨骼的原纤维。在骨骼中，原纤维被羟基磷灰石钙矿化。
翻译后修饰：三肽重复单元 (G-X-P) 第三位的脯氨酸残基在部分或全部链中被羟基化。三肽重复单元 (G-P-X) 第二个位置的脯氨酸残基在一些链中被羟基化。 O-连接聚糖由与翻译后添加的羟基的氧原子结合的 Glc-Gal 二糖组成。
疾病：COL1A1 缺陷是卡菲病 (CAFFD) [MIM:114000] 的原因；也称为婴儿皮质骨质增生。卡菲病的特征是婴儿期出现大量骨膜下新骨形成，通常涉及长骨、下颌骨和锁骨的骨干。受影响的骨骼也可能出现发炎，伴有疼痛性肿胀和全身发烧。骨骼变化通常在 5 个月前开始，并在 2 岁前消失。 COL1A1 缺陷是导致 1 型 Ehlers-Danlos 综合征 (EDS1) [MIM:130000] 的原因；也称为重症埃勒斯-当洛斯综合征。 EDS 是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤过度伸展、组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩性疤痕。 EDS1 是典型埃勒斯-当洛斯综合征的严重形式。 COL1A1 缺陷是导致 7A 型 Ehlers-Danlos 综合征 (EDS7A) [MIM:130060] 的原因；也称为常染色体显性埃勒斯-当洛斯综合征 VII 型。 EDS 是一种结缔组织疾病，其特征是皮肤过度伸展、组织脆弱和关节过度松弛导致皮肤萎缩性疤痕。 EDS7A 的特点是双侧先天性髋关节脱位、关节过度松弛和复发性部分脱位。 COL1A1 缺陷是 1 型成骨不全症 (OI1) 的一个原因 [MIM:166200]。一种显性遗传性结缔组织疾病，其特征是骨脆性和蓝色巩膜。成骨不全症1型是不变形的，身高正常或轻度矮小，无牙本质发育不全。 COL1A1 缺陷是 2 型成骨不全症 (OI2) 的一个原因 [MIM:166210]；也称为先天性成骨不全症。一种以骨质脆性为特征的结缔组织疾病，多发生围产期骨折、长骨严重弯曲、破坏，甚至在围产期因呼吸功能不全而死亡。
COL1A1 缺陷是导致 3 型成骨不全症 (OI3) [MIM:259420] 的原因。一种结缔组织疾病，其特征为骨骼逐渐变形、身材矮小、三角脸、严重脊柱侧凸、巩膜呈灰色和牙本质发育不全。 COL1A1 缺陷是 4 型成骨不全症 (OI4) 的一个原因 [MIM:166220]；也称为巩膜正常的成骨不全症。一种结缔组织疾病，其特征为中度身材矮小、轻度至中度脊柱侧凸、巩膜呈灰色或白色以及牙本质发育不全。 COL1A1 的遗传变异是骨质疏松症 (OSTEOP) 易感性的一个原因 [MIM:166710]；也称为退化性或老年性骨质疏松症或绝经后骨质疏松症。骨质疏松症的特征是骨量减少、骨微结构破坏，但骨成分不改变。骨质疏松的骨头更容易骨折。注=在隆突性皮肤纤维肉瘤中发现涉及 COL1A1 的染色体畸变。 t(17;22)(q22;q13) 与 PDGF 易位。
相似之处：属于纤维状胶原蛋白家族。
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三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
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（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
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