别名：VHL_HUMAN; von Hippel-Lindau disease tumor suppressor; Protein G7; pVHL; RCA1; VHL1; HRCA1;
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠、小鼠（预测：猩猩、羊、兔、牛、猪、狗、人）
产品应用：WB=1: 500-2000、IHC-P=1:100-500、IHC-F=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：24kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆 细胞膜
性 状：液体
浓 度： 1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽源自人VHL: 101-200/213
亚 型：IgG
封装方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码泛素化复合物的一个组成部分。编码的蛋白质参与缺氧诱导因子 (HIF) 的泛素化和降解，HIF 是一种转录因子，在氧调节基因表达中发挥核心作用。除了与氧相关的基因表达之外，该蛋白还在许多其他细胞过程中发挥作用，包括纤毛形成、细胞因子信号传导、衰老调节和细胞外基质形成。该基因的变异与冯·希佩尔-林道综合征、嗜铬细胞瘤、红细胞增多症、肾细胞癌和小脑血管母细胞瘤有关。 [RefSeq 提供，2022 年 6 月]
功能：通过 von Hippel-Lindau 泛素化复合物参与泛素化和随后的蛋白酶体降解。似乎充当 E3 泛素连接酶复合物中的目标招募亚基，并在常氧条件下招募羟基化缺氧诱导因子 (HIF)。通过与 HIF1A、HIF1AN 和组蛋白脱乙酰酶相互作用参与转录抑制。以氧响应方式泛素化 ADRB2。
亚基：VCB（VHL-Elongin BC-CUL2）复合物的组成部分；该复合物充当泛素连接酶 E3，指导目标蛋白的蛋白酶体依赖性降解。与CUL2交互；这种相互作用取决于三聚 VBC 复合物的完整性。与 HIF1A（通过 NTAD 结构域）相互作用（通过 beta 结构域）；这种相互作用在常氧条件下介导 HIF1A 的降解，而在缺氧条件下，通过介导缺氧诱导的易位至细胞核（这一过程需要缺氧依赖性调节信号）来防止 HIF1A 泛素化和降解。与 ADRB2 相互作用；在常氧条件下，这种相互作用取决于 ADRB2 的羟基化以及随后 VCB 介导的 ADRB2 泛素化和降解。在缺氧情况下，ADRB2 的羟基化、与 VHL 的相互作用、泛素化和随后的降解均显着减少。与 RNF139、USP33 和 PHF17 相互作用。存在于由 LIMD1、VHL、EGLN1/PHD2、TCEB2 和 CUL2 组成的复合体中。同工型 1 和同工型 3 与 LIMD1（通过 LIM 锌结合 2）、AJUBA（通过 LIM 结构域）和 WTIP（通过 LIM 结构域）相互作用。与 EPAS1 相互作用
亚细胞位置：亚型 1：细胞质。膜;外周膜蛋白。核。注=主要存在于细胞质中，少量与核或膜相关。与 ADRB2 共定位于细胞膜。
异构体 3：细胞质。核。注意=均匀分布在细胞核和细胞质之间，但不与膜相关。
组织特异性：在成人和胎儿的大脑和肾脏中表达
疾病：VHL 缺陷是导致嗜铬细胞瘤 (PCC) 易感性的原因。肾上腺髓质或交感副神经节嗜铬组织产生儿茶酚胺的肿瘤。反映肾上腺素和去甲肾上腺素分泌增加的主要症状是高血压，可能是持续性的，也可能是间歇性的。
VHL 缺陷是 von Hippel-Lindau 病 (VHLD) 的病因。 VHLD 是一种显性遗传的家族性癌症综合征，其特征为视网膜血管瘤病、小脑和脊髓血管母细胞瘤、肾细胞癌 (RCC)、嗜铬细胞瘤和胰腺肿瘤的发展。 VHL 1 型无嗜铬细胞瘤，2 型有嗜铬细胞瘤。 VHL 2 型进一步细分为 2A 型（嗜铬细胞瘤、视网膜血管瘤和血管母细胞瘤，不伴有肾细胞癌和胰腺囊肿）和 2B 型（嗜铬细胞瘤、视网膜血管瘤和血管母细胞瘤，伴有肾细胞癌和胰腺囊肿）。 2C 型 VHL 是指患有孤立性嗜铬细胞瘤但不伴有血管母细胞瘤或肾细胞癌的患者。估计发病率为每年 3/100000 名新生儿，60 岁时外显率为 97%。
SWISS:P40337
基因 ID:7428
数据库链接：
Entrez 基因：7428人类
Entrez 基因：22346 小鼠
Omim：608537 人类
SwissProt：P40337 人类
SwissProt：P40338 小鼠
Unigene：517792 人类
Unigene：607789 人类
Unigene：29407小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠、小鼠（预测：猩猩、羊、兔、牛、猪、狗、人）
产品应用：WB=1: 500-2000、IHC-P=1:100-500、IHC-F=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：24kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆 细胞膜
性 状：液体
浓 度： 1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽源自人VHL: 101-200/213
亚 型：IgG
封装方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码泛素化复合物的一个组成部分。编码的蛋白质参与缺氧诱导因子 (HIF) 的泛素化和降解，HIF 是一种转录因子，在氧调节基因表达中发挥核心作用。除了与氧相关的基因表达之外，该蛋白还在许多其他细胞过程中发挥作用，包括纤毛形成、细胞因子信号传导、衰老调节和细胞外基质形成。该基因的变异与冯·希佩尔-林道综合征、嗜铬细胞瘤、红细胞增多症、肾细胞癌和小脑血管母细胞瘤有关。 [RefSeq 提供，2022 年 6 月]
功能：通过 von Hippel-Lindau 泛素化复合物参与泛素化和随后的蛋白酶体降解。似乎充当 E3 泛素连接酶复合物中的目标招募亚基，并在常氧条件下招募羟基化缺氧诱导因子 (HIF)。通过与 HIF1A、HIF1AN 和组蛋白脱乙酰酶相互作用参与转录抑制。以氧响应方式泛素化 ADRB2。
亚基：VCB（VHL-Elongin BC-CUL2）复合物的组成部分；该复合物充当泛素连接酶 E3，指导目标蛋白的蛋白酶体依赖性降解。与CUL2交互；这种相互作用取决于三聚 VBC 复合物的完整性。与 HIF1A（通过 NTAD 结构域）相互作用（通过 beta 结构域）；这种相互作用在常氧条件下介导 HIF1A 的降解，而在缺氧条件下，通过介导缺氧诱导的易位至细胞核（这一过程需要缺氧依赖性调节信号）来防止 HIF1A 泛素化和降解。与 ADRB2 相互作用；在常氧条件下，这种相互作用取决于 ADRB2 的羟基化以及随后 VCB 介导的 ADRB2 泛素化和降解。在缺氧情况下，ADRB2 的羟基化、与 VHL 的相互作用、泛素化和随后的降解均显着减少。与 RNF139、USP33 和 PHF17 相互作用。存在于由 LIMD1、VHL、EGLN1/PHD2、TCEB2 和 CUL2 组成的复合体中。同工型 1 和同工型 3 与 LIMD1（通过 LIM 锌结合 2）、AJUBA（通过 LIM 结构域）和 WTIP（通过 LIM 结构域）相互作用。与 EPAS1 相互作用
亚细胞位置：亚型 1：细胞质。膜;外周膜蛋白。核。注=主要存在于细胞质中，少量与核或膜相关。与 ADRB2 共定位于细胞膜。
异构体 3：细胞质。核。注意=均匀分布在细胞核和细胞质之间，但不与膜相关。
组织特异性：在成人和胎儿的大脑和肾脏中表达
疾病：VHL 缺陷是导致嗜铬细胞瘤 (PCC) 易感性的原因。肾上腺髓质或交感副神经节嗜铬组织产生儿茶酚胺的肿瘤。反映肾上腺素和去甲肾上腺素分泌增加的主要症状是高血压，可能是持续性的，也可能是间歇性的。
VHL 缺陷是 von Hippel-Lindau 病 (VHLD) 的病因。 VHLD 是一种显性遗传的家族性癌症综合征，其特征为视网膜血管瘤病、小脑和脊髓血管母细胞瘤、肾细胞癌 (RCC)、嗜铬细胞瘤和胰腺肿瘤的发展。 VHL 1 型无嗜铬细胞瘤，2 型有嗜铬细胞瘤。 VHL 2 型进一步细分为 2A 型（嗜铬细胞瘤、视网膜血管瘤和血管母细胞瘤，不伴有肾细胞癌和胰腺囊肿）和 2B 型（嗜铬细胞瘤、视网膜血管瘤和血管母细胞瘤，伴有肾细胞癌和胰腺囊肿）。 2C 型 VHL 是指患有孤立性嗜铬细胞瘤但不伴有血管母细胞瘤或肾细胞癌的患者。估计发病率为每年 3/100000 名新生儿，60 岁时外显率为 97%。
SWISS:P40337
基因 ID:7428
数据库链接：
Entrez 基因：7428人类
Entrez 基因：22346 小鼠
Omim：608537 人类
SwissProt：P40337 人类
SwissProt：P40338 小鼠
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