别名：ATPSK2; PAPS synthetase 2; PAPSS 2; SK2; Sulfurylase kinase 2; 3' phosphoadenosine 5' phosphosulfate synthase 2.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、牛、马、兔）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：68kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人PAPSS2: 351-450/614
亚 型：IgG< br /> 密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4 点发货℃。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： PAPSS2 是两种 PAPS 合成酶之一。三素磷酸腺苷 5 素磷酸硫酸盐 (PAPS) 是所有磺基转移酶 (SULT) 的硫酸盐供体共底物。 SULT 催化许多内源性和外源性化合物的硫酸盐缀合，包括药物和其他外源性物质。在人类中，PAPS 由腺苷 5-素三磷酸 (ATP) 和无机硫酸盐通过 2 种异构体 PAPSS1 和 PAPSS2 合成。
双功能 3'-磷酸腺苷 5'-磷酸硫酸盐合成酶（PAPS 合成酶或 PAPSS），也称为硫酸化酶激酶 (SK) 对于硫代谢途径中的硫酸盐同化非常重要。 PAPPS 蛋白是具有 APS 激酶和 ATP 硫酸化酶活性的双功能酶，介导硫酸盐激活途径中的两个步骤。 PAPSS 蛋白属于 APS 激酶家族和硫酸腺苷酸转移酶蛋白家族。在哺乳动物中，PAPSS 蛋白是硫酸盐的唯一来源。在出生后生长过程中，PAPSS 蛋白可能在骨骼形成中发挥作用。 PAPSS2 基因缺陷可导致巴基斯坦型脊椎干骺端发育不良 (SEMD)，这是 SEMD 的一种常染色体隐性遗传形式，其特征是四肢短、弓形、膝关节增大和轻度短指。
功能：具有 ATP 硫酸化酶和 ATP 硫酸化酶的双功能酶APS 激酶活性，介导硫酸盐激活途径中的两个步骤。第一步是将硫酸基团转移到 ATP，产生腺苷 5'-磷酸硫酸盐 (APS)，第二步是将磷酸基团从 ATP 转移到 APS，产生 3'-磷酸腺苷基硫酸盐（PAPS：使用活化的硫酸盐供体）通过磺基转移酶）。在哺乳动物中，PAPS 是硫酸盐的唯一来源； APS 似乎只是硫酸盐激活途径的中间体。可能在骨骼形成过程中发挥重要作用。
组织特异性：在软骨和肾上腺中表达。
疾病：PAPSS2 缺陷是巴基斯坦型脊椎骨骺发育不良 (SEMD-PA) [MIM:612847] 的原因。一种以骨骺发育不良伴轻度干骺端异常为特征的骨病。临床特征包括出生时身材矮小、下肢短而弯曲、轻度短指、脊柱后侧凸、步态异常、膝关节增大。部分患者可能出现阴毛早熟和雄激素过多，伴有骨骼发育不良和身材矮小。
相似之处：在N端部分；属于 APS 激酶家族。在 C 端部分；属于硫酸腺苷酸转移酶家族。
瑞士：O95340
基因ID：9060
数据库链接：
Entrez 基因：9060 人类
Entrez 基因：23972 小鼠
Entrez 基因：294103 大鼠
Omim：603005 人类
SwissProt：O95340 人类
SwissProt：O88428 小鼠
Unigene：524491 人类
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、牛、马、兔）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
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理论剂量：68kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人PAPSS2: 351-450/614
亚 型：IgG< br /> 密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4 点发货℃。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： PAPSS2 是两种 PAPS 合成酶之一。三素磷酸腺苷 5 素磷酸硫酸盐 (PAPS) 是所有磺基转移酶 (SULT) 的硫酸盐供体共底物。 SULT 催化许多内源性和外源性化合物的硫酸盐缀合，包括药物和其他外源性物质。在人类中，PAPS 由腺苷 5-素三磷酸 (ATP) 和无机硫酸盐通过 2 种异构体 PAPSS1 和 PAPSS2 合成。
双功能 3'-磷酸腺苷 5'-磷酸硫酸盐合成酶（PAPS 合成酶或 PAPSS），也称为硫酸化酶激酶 (SK) 对于硫代谢途径中的硫酸盐同化非常重要。 PAPPS 蛋白是具有 APS 激酶和 ATP 硫酸化酶活性的双功能酶，介导硫酸盐激活途径中的两个步骤。 PAPSS 蛋白属于 APS 激酶家族和硫酸腺苷酸转移酶蛋白家族。在哺乳动物中，PAPSS 蛋白是硫酸盐的唯一来源。在出生后生长过程中，PAPSS 蛋白可能在骨骼形成中发挥作用。 PAPSS2 基因缺陷可导致巴基斯坦型脊椎干骺端发育不良 (SEMD)，这是 SEMD 的一种常染色体隐性遗传形式，其特征是四肢短、弓形、膝关节增大和轻度短指。
功能：具有 ATP 硫酸化酶和 ATP 硫酸化酶的双功能酶APS 激酶活性，介导硫酸盐激活途径中的两个步骤。第一步是将硫酸基团转移到 ATP，产生腺苷 5'-磷酸硫酸盐 (APS)，第二步是将磷酸基团从 ATP 转移到 APS，产生 3'-磷酸腺苷基硫酸盐（PAPS：使用活化的硫酸盐供体）通过磺基转移酶）。在哺乳动物中，PAPS 是硫酸盐的唯一来源； APS 似乎只是硫酸盐激活途径的中间体。可能在骨骼形成过程中发挥重要作用。
组织特异性：在软骨和肾上腺中表达。
疾病：PAPSS2 缺陷是巴基斯坦型脊椎骨骺发育不良 (SEMD-PA) [MIM:612847] 的原因。一种以骨骺发育不良伴轻度干骺端异常为特征的骨病。临床特征包括出生时身材矮小、下肢短而弯曲、轻度短指、脊柱后侧凸、步态异常、膝关节增大。部分患者可能出现阴毛早熟和雄激素过多，伴有骨骼发育不良和身材矮小。
相似之处：在N端部分；属于 APS 激酶家族。在 C 端部分；属于硫酸腺苷酸转移酶家族。
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Entrez 基因：23972 小鼠
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SwissProt：O88428 小鼠
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