别名：neurofibromatosis type 2; CAN; BANF; bilateral acoustic neuroma; moesin ezrin radixin like protein; Moesin ezrin radizin like protein; merlin; Neurofibromatosis 2; ACN; Bilateral acoustic neuroma; MERL_HUMAN; Merlin; Moesin ezrin radizin like; Moesin-ezrin-radixin-like protein; Neurofibromatosis type 2; Neurofibromin-2; NF 2; Nf2; Neurofibromatosis2; Neurofibromin 2; Neurofibromin2; Schwannomerlin; NF-2; SCH; Schwannomin.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人、大鼠（预测：小鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：WB=1: 500-2000、IHC-P=1:100-500、IHC-F=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：70kDa
细胞定位：细胞核细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ ml
免休原：KLH 结合人源 NF2 合成肽：401-550/590
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：神经纤维蛋白 2 (NF2) 是编码 Merlin 蛋白的肿瘤抑制基因。 Merlin 与 ERM（ezrin、radixin、moesin）蛋白家族密切相关。 Merlin的具体功能尚不清楚。它被认为提供了肌动蛋白细胞骨架和膜相关蛋白之间的联系，在细胞外信号的转导中发挥作用。它与细胞增殖和细胞运动有关。
NF2 基因突变会导致 II 型神经纤维瘤病，这是一种以中枢神经系统肿瘤发展为特征的疾病。
功能：Hippo/SWH (Sav/Wts/Hpo) 信号通路的可能调节因子，一种信号通路，通过限制增殖和促进细胞凋亡在肿瘤抑制中发挥关键作用。与 WWC1 一起可以协同诱导 LATS1 和 LATS2 的磷酸化，并可能在 Hippo/SWH (Sav/Wts/Hpo) 信号通路的调节中发挥作用。可作为膜稳定蛋白。可能通过与 AGAP2 结合并削弱其刺激活性来抑制 PI3 激酶。通过抑制 CUL4A-RBX1-DDB1-VprBP/DCAF1 E3 泛素-蛋白连接酶复合物来抑制细胞增殖和肿瘤发生。
亚基：与SLC9A3R1、HGS和AGAP2相互作用。与 LAYN 交互（通过相似性）。与SGSM3交互。与 MPP1 相互作用（通过 FERM 域）。与 WWC1 交互。与 CUL4A-RBX1-DDB1-VprBP/DCAF1 E3 泛素-蛋白质连接酶复合物相互作用。未磷酸化形式与 VPRBP/DCAF1 相互作用（通过 FERM 结构域）。
亚细胞位置：亚型 1：细胞投射，丝状足膜；外周膜蛋白；细胞质侧。细胞突起、褶皱膜；外周膜蛋白；细胞质侧。核。注：在成纤维细胞系中，同工型 1 均匀分布在整个细胞中，在皱褶膜和丝状伪足中染色特别强烈。在非髓鞘形成雪旺细胞中与 MPP1 共定位。与细胞核中的 VPRBP 结合。 FERM 结构域与 C 末端尾部的分子内关联促进核积累。未磷酸化形式主要积聚在细胞核中，而磷酸化形式主要局限于非核部分。同种型 7：细胞质，核周区域。细胞质颗粒。注=在集中于核周位置的细胞质颗粒中观察到。皱褶膜和丝状伪足中不存在异构体 7。异构体 9：细胞质，核周区域。细胞质颗粒。注=在集中于核周位置的细胞质颗粒中观察到。皱褶膜和丝状伪足中不存在异构体 9。异构体 10：细胞核。细胞投射、丝足膜；外周膜蛋白；细胞质侧。细胞突起、褶皱膜；外周膜蛋白；细胞质侧。细胞质、核周区域。细胞质颗粒。细胞质、细胞骨架。注：在成纤维细胞系中，同种型 10 均匀分布在整个细胞中，在皱褶膜和丝状伪足中染色特别强烈。
组织特异性：表达广泛。异构体 1 和异构体 3 是主要的。同工型 4、同工型 5 和同工型 6 中等表达。同工型 8 的发现频率较低。同工型 7、同工型 9 和同工型 10 在成人组织中不表达，成人视网膜表达同工型 10 除外。同工型 9 在胎儿脑、心脏、肺、骨骼肌和脾脏中微弱表达。胎儿胸腺以相似的水平表达异构体 1、7、9 和 10。
翻译后修饰：Ser-518 的磷酸化通过破坏 FERM 结构域与 C 末端尾部的分子内关联来抑制核定位。 CUL4A-RBX1-DDB1-DCAF1/VprBP E3 泛素-蛋白质连接酶复合物用于泛素化和随后的蛋白酶体依赖性降解。
疾病：神经纤维瘤病 2 (NF2) [MIM:101000]：以双侧前庭神经鞘瘤（以前称为听神经瘤）、其他颅神经和周围神经神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤为特征的遗传性疾病。它以常染色体显性方式遗传，具有完全外显率。受影响的个体通常在成年早期出现第八神经功能障碍的症状，包括耳聋和平衡障碍。尽管 NF2 肿瘤在组织学上是良性的，但其解剖位置使治疗变得困难，并且患者的发病率和死亡率很高。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。神经鞘瘤病 (SCHWA) [MIM:162091]：神经鞘瘤是周围神经鞘的良性肿瘤，通常在其他正常个体中单独发生。同一个体有多发神经鞘瘤提示存在潜在的肿瘤易感综合征。最常见的此类综合征是 NF2。 NF2 的标志是双侧前庭神经神经鞘瘤的发展；但所有受 NF2 影响的个体中，三分之二或更多会在其他部位出现神经鞘瘤，并且受 NF2 影响的儿童中，真皮神经鞘瘤可能先于前庭肿瘤发生。有几份报告称患有多发性神经鞘瘤的个体没有表现出前庭神经鞘瘤的证据。临床报告表明神经鞘瘤病是一种不同于其他形式的神经纤维瘤病的临床实体。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。恶性间皮瘤 (MESOM) [MIM:156240]：胸部浆膜内层的一种侵袭性肿瘤。它表现为宽阔的细胞片，其中一些区域包含纺锤形肉瘤样细胞，而其他区域则显示腺瘤模式。胸膜间皮瘤与接触石棉有关。注意=该疾病可能是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：包含 1 个 FERM 结构域。
瑞士：P35240
基因 ID：4771
数据库链接：
Entrez 基因：4771 人类
Entrez 基因：18016 小鼠
Entrez 基因：25744 大鼠< br /> Omim：607379 人类
SwissProt：P35240 人类
SwissProt：P46662 小鼠
SwissProt：Q63648 大鼠
Unigene：187898 人类
Unigene：297109 小鼠
Unigene: 46695 Rat
Ⅱ型神经纤维瘤(neuroarylomasis Ⅱ,NF2) Dermerlin蛋白在细胞与细胞的信号传递中发挥了关键作用，可能与其他类型癌症也有关联。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人、大鼠（预测：小鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：WB=1: 500-2000、IHC-P=1:100-500、IHC-F=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：70kDa
细胞定位：细胞核细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ ml
免休原：KLH 结合人源 NF2 合成肽：401-550/590
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：神经纤维蛋白 2 (NF2) 是编码 Merlin 蛋白的肿瘤抑制基因。 Merlin 与 ERM（ezrin、radixin、moesin）蛋白家族密切相关。 Merlin的具体功能尚不清楚。它被认为提供了肌动蛋白细胞骨架和膜相关蛋白之间的联系，在细胞外信号的转导中发挥作用。它与细胞增殖和细胞运动有关。
NF2 基因突变会导致 II 型神经纤维瘤病，这是一种以中枢神经系统肿瘤发展为特征的疾病。
功能：Hippo/SWH (Sav/Wts/Hpo) 信号通路的可能调节因子，一种信号通路，通过限制增殖和促进细胞凋亡在肿瘤抑制中发挥关键作用。与 WWC1 一起可以协同诱导 LATS1 和 LATS2 的磷酸化，并可能在 Hippo/SWH (Sav/Wts/Hpo) 信号通路的调节中发挥作用。可作为膜稳定蛋白。可能通过与 AGAP2 结合并削弱其刺激活性来抑制 PI3 激酶。通过抑制 CUL4A-RBX1-DDB1-VprBP/DCAF1 E3 泛素-蛋白连接酶复合物来抑制细胞增殖和肿瘤发生。
亚基：与SLC9A3R1、HGS和AGAP2相互作用。与 LAYN 交互（通过相似性）。与SGSM3交互。与 MPP1 相互作用（通过 FERM 域）。与 WWC1 交互。与 CUL4A-RBX1-DDB1-VprBP/DCAF1 E3 泛素-蛋白质连接酶复合物相互作用。未磷酸化形式与 VPRBP/DCAF1 相互作用（通过 FERM 结构域）。
亚细胞位置：亚型 1：细胞投射，丝状足膜；外周膜蛋白；细胞质侧。细胞突起、褶皱膜；外周膜蛋白；细胞质侧。核。注：在成纤维细胞系中，同工型 1 均匀分布在整个细胞中，在皱褶膜和丝状伪足中染色特别强烈。在非髓鞘形成雪旺细胞中与 MPP1 共定位。与细胞核中的 VPRBP 结合。 FERM 结构域与 C 末端尾部的分子内关联促进核积累。未磷酸化形式主要积聚在细胞核中，而磷酸化形式主要局限于非核部分。同种型 7：细胞质，核周区域。细胞质颗粒。注=在集中于核周位置的细胞质颗粒中观察到。皱褶膜和丝状伪足中不存在异构体 7。异构体 9：细胞质，核周区域。细胞质颗粒。注=在集中于核周位置的细胞质颗粒中观察到。皱褶膜和丝状伪足中不存在异构体 9。异构体 10：细胞核。细胞投射、丝足膜；外周膜蛋白；细胞质侧。细胞突起、褶皱膜；外周膜蛋白；细胞质侧。细胞质、核周区域。细胞质颗粒。细胞质、细胞骨架。注：在成纤维细胞系中，同种型 10 均匀分布在整个细胞中，在皱褶膜和丝状伪足中染色特别强烈。
组织特异性：表达广泛。异构体 1 和异构体 3 是主要的。同工型 4、同工型 5 和同工型 6 中等表达。同工型 8 的发现频率较低。同工型 7、同工型 9 和同工型 10 在成人组织中不表达，成人视网膜表达同工型 10 除外。同工型 9 在胎儿脑、心脏、肺、骨骼肌和脾脏中微弱表达。胎儿胸腺以相似的水平表达异构体 1、7、9 和 10。
翻译后修饰：Ser-518 的磷酸化通过破坏 FERM 结构域与 C 末端尾部的分子内关联来抑制核定位。 CUL4A-RBX1-DDB1-DCAF1/VprBP E3 泛素-蛋白质连接酶复合物用于泛素化和随后的蛋白酶体依赖性降解。
疾病：神经纤维瘤病 2 (NF2) [MIM:101000]：以双侧前庭神经鞘瘤（以前称为听神经瘤）、其他颅神经和周围神经神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤为特征的遗传性疾病。它以常染色体显性方式遗传，具有完全外显率。受影响的个体通常在成年早期出现第八神经功能障碍的症状，包括耳聋和平衡障碍。尽管 NF2 肿瘤在组织学上是良性的，但其解剖位置使治疗变得困难，并且患者的发病率和死亡率很高。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。神经鞘瘤病 (SCHWA) [MIM:162091]：神经鞘瘤是周围神经鞘的良性肿瘤，通常在其他正常个体中单独发生。同一个体有多发神经鞘瘤提示存在潜在的肿瘤易感综合征。最常见的此类综合征是 NF2。 NF2 的标志是双侧前庭神经神经鞘瘤的发展；但所有受 NF2 影响的个体中，三分之二或更多会在其他部位出现神经鞘瘤，并且受 NF2 影响的儿童中，真皮神经鞘瘤可能先于前庭肿瘤发生。有几份报告称患有多发性神经鞘瘤的个体没有表现出前庭神经鞘瘤的证据。临床报告表明神经鞘瘤病是一种不同于其他形式的神经纤维瘤病的临床实体。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。恶性间皮瘤 (MESOM) [MIM:156240]：胸部浆膜内层的一种侵袭性肿瘤。它表现为宽阔的细胞片，其中一些区域包含纺锤形肉瘤样细胞，而其他区域则显示腺瘤模式。胸膜间皮瘤与接触石棉有关。注意=该疾病可能是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
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四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
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（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
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