别名：MYO6_HUMAN; Unconventional myosin-VI; Unconventional myosin-6; Myosin 6; Myosin6; KIAA0389; myosin VI; DFNA22; DFNB37; MYHC / MYH6;
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠、大鼠（预测：人、狗、猪、牛、马、兔、羊）
产品应用：IHC-P= 1:100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：150kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆 细胞膜 细胞外基质
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人肌球蛋白 VI: 1101-1294/1294
亚 型：IgG
封装方式：Protein A 亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种反向运动蛋白，该蛋白向肌动蛋白丝的负端移动，并在细胞内囊泡和细胞器运输中发挥作用。该蛋白质由含有 ATP 和肌动蛋白结合位点的运动结构域以及与其他蛋白质相互作用的球状尾部组成。这种蛋白质维持内耳毛细胞的结构完整性，该基因的突变会导致非综合征性常染色体显性和隐性听力损失。选择性剪接导致编码不同亚型的多个转录变体。 [RefSeq 提供，2014 年 7 月]
功能：肌球蛋白是具有 ATP 酶活性的基于肌动蛋白的运动分子。非常规肌球蛋白参与细胞内运动。肌球蛋白 6 是一种反向运动蛋白，可向肌动蛋白丝的负端移动。由于 ATP 结合较弱，肌动蛋白激活的 ADP 释放速度较慢。在多种细胞内过程中发挥作用，例如囊泡膜运输和细胞迁移。通过 p53 依赖性促生存途径维持高尔基体结构完整性所需。似乎参与了极化上皮细胞中网格蛋白介导的内吞作用的非常早期的步骤。可能充当 F-肌动蛋白动力学的调节剂。可能在将 DAB2 从质膜转运至特定细胞靶标方面发挥作用。内耳毛细胞结构完整性所必需的。
亚基：同二聚体。通过位于运动域和 IQ 域之间的颈部区域的独特插入物（在其他肌球蛋白中未发现）与钙调蛋白结合似乎有助于方向性逆转。仅当钙调蛋白的 C 末端叶被钙占据时，才会发生这种相互作用。与 F-肌动蛋白/ACTN1 的相互作用仅发生在近端小管细胞的顶端刷状缘区域（通过相似性）。与 DAB2 相互作用。在体外，C 端球状尾结合 DAB2 的 C 端区域。与 CFTR 交互。与上皮细胞顶膜中的 CFTR 和 DAB2 形成复合物。与 OPTN 交互（通过相似性）。
亚细胞位置：细胞质囊泡>网格蛋白包被的囊泡膜；细胞质囊泡 > 网格蛋白包被的囊泡膜。细胞投影 > 皱褶膜和高尔基体 > 跨高尔基体网络膜。高尔基体。核。细胞质 > 核周区域。膜 > 网格蛋白包被的凹坑。细胞投射>褶皱膜。也存在于内吞囊泡和膜皱褶中。通过 p53 和 p53 诱导的 DNA 损伤的诱导，从膜皱褶、内吞小泡和细胞质易位至高尔基体、核周膜和细胞核。通过 EGF 刺激从细胞表面募集到膜皱褶中。与 DAB2 共定位于网格蛋白包被的小凹/囊泡中。与 OPTN 共定位于高尔基复合体和靠近质膜的囊泡结构中。
组织特异性：在大多数检查组织中表达，包括心脏、脑、胎盘、胰腺、脾脏、胸腺、前列腺、睾丸、卵巢、小肠和冒号。在大脑、胰腺、睾丸和小肠中含量最高。也在胎儿大脑和耳蜗中表达。异构体 1 和异构体 2（包含小插入片段）和异构体 4（不含插入片段）在非极化上皮细胞中表达。
翻译后修饰：EGF 诱导的运动结构域磷酸化，导致 MYO6 易位从细胞表面到膜褶皱并影响 F-肌动蛋白动力学。在体外被 p21 激活激酶 (PAK) 磷酸化（通过相似性）。
疾病：MYO6 缺陷是常染色体显性 22 型耳聋 (DFNA22) [MIM:606346] 的原因。 DFNA22 是感音神经性听力损失的一种形式。感音神经性耳聋是由于内耳神经受体、大脑神经通路或接收声音信息的大脑区域受损所致。 DFNA22 是进行性的、舌后性的，在儿童时期发病。到大约 50 岁时，受影响的个体总是患有严重的感音神经性耳聋。
MYO6 缺陷是常染色体隐性遗传 37 型耳聋 (DFNB37) 的原因。
相似性：包含 1 个 IQ 结构域。
包含 1 个肌球蛋白头状结构域。
SWISS:Q9UM54
基因 ID:4646
数据库链接:
Entrez 基因: 4646 人类
Entrez 基因: 17920 小鼠
Entrez 基因: 315840 大鼠
Omim: 600970 人类
SwissProt: Q9UM54 人类
SwissProt: Q64331 小鼠
Unigene：149387 人
Unigene：4040 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠、大鼠（预测：人、狗、猪、牛、马、兔、羊）
产品应用：IHC-P= 1:100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：150kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆 细胞膜 细胞外基质
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人肌球蛋白 VI: 1101-1294/1294
亚 型：IgG
封装方式：Protein A 亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种反向运动蛋白，该蛋白向肌动蛋白丝的负端移动，并在细胞内囊泡和细胞器运输中发挥作用。该蛋白质由含有 ATP 和肌动蛋白结合位点的运动结构域以及与其他蛋白质相互作用的球状尾部组成。这种蛋白质维持内耳毛细胞的结构完整性，该基因的突变会导致非综合征性常染色体显性和隐性听力损失。选择性剪接导致编码不同亚型的多个转录变体。 [RefSeq 提供，2014 年 7 月]
功能：肌球蛋白是具有 ATP 酶活性的基于肌动蛋白的运动分子。非常规肌球蛋白参与细胞内运动。肌球蛋白 6 是一种反向运动蛋白，可向肌动蛋白丝的负端移动。由于 ATP 结合较弱，肌动蛋白激活的 ADP 释放速度较慢。在多种细胞内过程中发挥作用，例如囊泡膜运输和细胞迁移。通过 p53 依赖性促生存途径维持高尔基体结构完整性所需。似乎参与了极化上皮细胞中网格蛋白介导的内吞作用的非常早期的步骤。可能充当 F-肌动蛋白动力学的调节剂。可能在将 DAB2 从质膜转运至特定细胞靶标方面发挥作用。内耳毛细胞结构完整性所必需的。
亚基：同二聚体。通过位于运动域和 IQ 域之间的颈部区域的独特插入物（在其他肌球蛋白中未发现）与钙调蛋白结合似乎有助于方向性逆转。仅当钙调蛋白的 C 末端叶被钙占据时，才会发生这种相互作用。与 F-肌动蛋白/ACTN1 的相互作用仅发生在近端小管细胞的顶端刷状缘区域（通过相似性）。与 DAB2 相互作用。在体外，C 端球状尾结合 DAB2 的 C 端区域。与 CFTR 交互。与上皮细胞顶膜中的 CFTR 和 DAB2 形成复合物。与 OPTN 交互（通过相似性）。
亚细胞位置：细胞质囊泡>网格蛋白包被的囊泡膜；细胞质囊泡 > 网格蛋白包被的囊泡膜。细胞投影 > 皱褶膜和高尔基体 > 跨高尔基体网络膜。高尔基体。核。细胞质 > 核周区域。膜 > 网格蛋白包被的凹坑。细胞投射>褶皱膜。也存在于内吞囊泡和膜皱褶中。通过 p53 和 p53 诱导的 DNA 损伤的诱导，从膜皱褶、内吞小泡和细胞质易位至高尔基体、核周膜和细胞核。通过 EGF 刺激从细胞表面募集到膜皱褶中。与 DAB2 共定位于网格蛋白包被的小凹/囊泡中。与 OPTN 共定位于高尔基复合体和靠近质膜的囊泡结构中。
组织特异性：在大多数检查组织中表达，包括心脏、脑、胎盘、胰腺、脾脏、胸腺、前列腺、睾丸、卵巢、小肠和冒号。在大脑、胰腺、睾丸和小肠中含量最高。也在胎儿大脑和耳蜗中表达。异构体 1 和异构体 2（包含小插入片段）和异构体 4（不含插入片段）在非极化上皮细胞中表达。
翻译后修饰：EGF 诱导的运动结构域磷酸化，导致 MYO6 易位从细胞表面到膜褶皱并影响 F-肌动蛋白动力学。在体外被 p21 激活激酶 (PAK) 磷酸化（通过相似性）。
疾病：MYO6 缺陷是常染色体显性 22 型耳聋 (DFNA22) [MIM:606346] 的原因。 DFNA22 是感音神经性听力损失的一种形式。感音神经性耳聋是由于内耳神经受体、大脑神经通路或接收声音信息的大脑区域受损所致。 DFNA22 是进行性的、舌后性的，在儿童时期发病。到大约 50 岁时，受影响的个体总是患有严重的感音神经性耳聋。
MYO6 缺陷是常染色体隐性遗传 37 型耳聋 (DFNB37) 的原因。
相似性：包含 1 个 IQ 结构域。
包含 1 个肌球蛋白头状结构域。
SWISS:Q9UM54
基因 ID:4646
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Entrez 基因: 4646 人类
Entrez 基因: 17920 小鼠
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