别名：FMF;
Marenostrin;
Mediterranean fever;
Mediterranean fever protein;
MEF;
Mefv;
MEFV_HUMAN;
Pyrin;
TRIM20.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测：人类)
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500 , ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定.
理论预设：86kDa
细胞定位：细胞核细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合合成肽衍生from human MEFV: 501-600/781
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种蛋白质，也称为pyrin或marenostrin，是先天免疫的重要调节剂。该基因的突变与地中海热（一种遗传性周期性发烧综合症）有关。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：参与先天免疫和炎症反应。与炎性体复合物的多个成分相互作用，炎性体复合物是一种大型寡聚结构，可招募并激活 CASP1，并最终诱导 IL1B 等细胞因子的成熟。然而，MEFV 在炎症途径中的确切作用尚不确定，因为在不同的实验系统中报道了对 IL1B 加工的相互矛盾的影响。已被证明可以激活 IL1B 的产生（参考文献 13）。还被证明可以抑制 IL1B 的产生（参考文献 14、参考文献 15）。 PSTPIP1 诱导的 PYCARD 寡聚化和焦亡体的形成也是必需的，焦亡体是由寡聚化 PYCARD 二聚体组成的大型超分子结构，在炎症细胞凋亡之前形成。可以减少PYCARD诱导的细胞凋亡。将 PSTPIP1 招募至焦亡体，是 PSTPIP1 寡聚化所必需的。
亚细胞位置：细胞核和细胞质 > 细胞骨架。与微管以及核周丝和外周层状褶边的丝状肌动蛋白相关。
组织特异性：在外周血白细胞中表达，特别是在成熟粒细胞中表达，在单核细胞中表达较少，但在淋巴细胞中不表达。在脾、肺和肌肉中检测到，可能是这些组织中白细胞浸润的结果。在胸腺、前列腺、睾丸、卵巢、小肠、结肠、心脏、脑、胎盘、肝、肾、胰腺中不表达。在多种骨髓白血病、结肠癌和前列腺癌细胞系中检测到表达。
翻译后修饰：可能被 CASP1 切割。 N 末端裂解产物作为丝状网络定位于细胞核和细胞质，与 RELA 和 NFKBIA 的相互作用比全长蛋白更强，增强 RELA 的核定位并诱导 NFKBIA 蛋白水解。 C 末端裂解产物定位于细胞质。
疾病：MEFV 缺陷是家族性地中海热常染色体隐性遗传 (ARFMF) [MIM:249100] 的原因。 ARFMF 是一种遗传性疾病，其特征是反复发作的发烧、浆膜炎症以及腹部、胸部或关节疼痛。 ARFMF 经常并发淀粉样变性，导致肾功能衰竭，可以用秋水仙碱进行预防性治疗。 ARFMF 主要影响生活在地中海盆地周围的祖先民族：北非犹太人、亚美尼亚人、阿拉伯人和土耳其人。该疾病也分布于其他人群，包括希腊人、塞浦路斯人、意大利人和西班牙人，但患病率较低。
MEFV 缺陷是家族性地中海热常染色体显性遗传 (ADFMF) [MIM:134610] 的原因。 ADFMF 的特征是周期性发热、浆膜炎症和腹部、胸部或关节疼痛，也见于该疾病的常染色体隐性遗传形式。与肾淀粉样变性相关，以秋水仙碱无反应为特征。
相似之处：含有1个B盒型锌指。
含有1个B30.2/SPRY结构域。
含有1个DAPIN结构域。< br />SWISS:O15553
基因 ID:4210
数据库链接：
Entrez 基因：4210 人类
Entrez 基因：54483 小鼠
Omim：608107 人类
SwissProt：O15553 人类
SwissProt：Q9JJ26 小鼠
Unigene：632221 人类
Unigene：143718 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测：人类)
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500 , ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定.
理论预设：86kDa
细胞定位：细胞核细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合合成肽衍生from human MEFV: 501-600/781
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种蛋白质，也称为pyrin或marenostrin，是先天免疫的重要调节剂。该基因的突变与地中海热（一种遗传性周期性发烧综合症）有关。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：参与先天免疫和炎症反应。与炎性体复合物的多个成分相互作用，炎性体复合物是一种大型寡聚结构，可招募并激活 CASP1，并最终诱导 IL1B 等细胞因子的成熟。然而，MEFV 在炎症途径中的确切作用尚不确定，因为在不同的实验系统中报道了对 IL1B 加工的相互矛盾的影响。已被证明可以激活 IL1B 的产生（参考文献 13）。还被证明可以抑制 IL1B 的产生（参考文献 14、参考文献 15）。 PSTPIP1 诱导的 PYCARD 寡聚化和焦亡体的形成也是必需的，焦亡体是由寡聚化 PYCARD 二聚体组成的大型超分子结构，在炎症细胞凋亡之前形成。可以减少PYCARD诱导的细胞凋亡。将 PSTPIP1 招募至焦亡体，是 PSTPIP1 寡聚化所必需的。
亚细胞位置：细胞核和细胞质 > 细胞骨架。与微管以及核周丝和外周层状褶边的丝状肌动蛋白相关。
组织特异性：在外周血白细胞中表达，特别是在成熟粒细胞中表达，在单核细胞中表达较少，但在淋巴细胞中不表达。在脾、肺和肌肉中检测到，可能是这些组织中白细胞浸润的结果。在胸腺、前列腺、睾丸、卵巢、小肠、结肠、心脏、脑、胎盘、肝、肾、胰腺中不表达。在多种骨髓白血病、结肠癌和前列腺癌细胞系中检测到表达。
翻译后修饰：可能被 CASP1 切割。 N 末端裂解产物作为丝状网络定位于细胞核和细胞质，与 RELA 和 NFKBIA 的相互作用比全长蛋白更强，增强 RELA 的核定位并诱导 NFKBIA 蛋白水解。 C 末端裂解产物定位于细胞质。
疾病：MEFV 缺陷是家族性地中海热常染色体隐性遗传 (ARFMF) [MIM:249100] 的原因。 ARFMF 是一种遗传性疾病，其特征是反复发作的发烧、浆膜炎症以及腹部、胸部或关节疼痛。 ARFMF 经常并发淀粉样变性，导致肾功能衰竭，可以用秋水仙碱进行预防性治疗。 ARFMF 主要影响生活在地中海盆地周围的祖先民族：北非犹太人、亚美尼亚人、阿拉伯人和土耳其人。该疾病也分布于其他人群，包括希腊人、塞浦路斯人、意大利人和西班牙人，但患病率较低。
MEFV 缺陷是家族性地中海热常染色体显性遗传 (ADFMF) [MIM:134610] 的原因。 ADFMF 的特征是周期性发热、浆膜炎症和腹部、胸部或关节疼痛，也见于该疾病的常染色体隐性遗传形式。与肾淀粉样变性相关，以秋水仙碱无反应为特征。
相似之处：含有1个B盒型锌指。
含有1个B30.2/SPRY结构域。
含有1个DAPIN结构域。< br />SWISS:O15553
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Entrez 基因：54483 小鼠
Omim：608107 人类
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