别名：Muscleblind-like 1;
EXP;
EXP35;
EXP40;
EXP42;
KIAA0428;
MBNL;
MBNL protein;
MBNL1;
MBNL1_HUMAN;
Muscleblind 41kD isoform;
Muscleblind like;
Muscleblind like protein 1;
Muscleblind like splicing regulator 1;
Muscleblind-like protein 1;
Triplet expansion RNA binding protein;
Triplet-expansion RNA-binding protein.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔、羊）
产品应用：IHC- P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他试验中测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：41kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 结合人源合成肽 MBNL1: 251-350/388
亚 型：IgG
包装方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： MBNL1是一种推导的370个氨基酸的蛋白质，主要在骨骼肌、前列腺、肺、心脏、小肠、卵巢和胎盘组织中表达。 MBNL1 和 MBNL2 与体外扩增的 CUG 重复序列相关，均定位于 DM1 和 DM2（强直性肌营养不良 1 型和 2 型）的核灶，表明突变 RNA 的核积累在 DM1 中具有致病性，因此暗示MBNL1 和 2 在两种疾病的发病机制中都有作用。
功能：介导前 mRNA 选择性剪接调节。作为特定前 mRNA 靶标剪接的激活剂或阻遏剂。抑制心肌肌钙蛋白-T (TNNT2) 前 mRNA 外显子包含，但诱导肌肉中胰岛素受体 (IR) 前 mRNA 外显子包含。拮抗 CELF 蛋白的选择性剪接活性模式。调节 TNNT2 外显子 5 跳过与 U2AF2 的竞争。抑制 TNNT2 前体 mRNA 内含子 4 上剪接体 A 复合物的形成。在剪接体组装过程中与 TNNT2 内含子 4 的多嘧啶束内的茎环结构结合。与 5'-YGCU(U/G)Y-3' 共有序列结合。与 IR RNA 结合。与扩展的 CUG 重复 RNA 结合，后者折叠成包含 GC 碱基对和凸出的未配对 U 残基的发夹结构。
亚细胞位置：细胞核。细胞质。细胞质颗粒。受压时，DDX1、TIAL1 和 YBX1 位于应力颗粒中。定位于多核肌管的细胞质中。与强直性肌营养不良患者肌管中保留的扩增重复转录本的核灶共定位。
组织特异性：在心脏、骨骼肌和成肌细胞分化过程中高表达。在其他组织中弱表达（在蛋白质水平）。在心脏、大脑、胎盘、肺、肝脏、骨骼肌、肾脏和胰腺中表达。
疾病：在 1 型肌营养不良 (DM1) [MIM:160900] 的发病机制中发挥作用。一种以肌强直、四肢远端肌肉萎缩、白内障、性腺功能减退、内分泌功能缺陷、男性秃发和心律失常为特征的肌肉疾病。注意=在 DM1 患者的肌肉细胞中，MBNL1 被含有 CUG 三联体重复扩增的 DMPK RNA 隔离。 MBNL1 结合与重复长度成正比，与重复扩增长度和疾病严重程度之间的直接相关性一致。
相似之处：属于肌盲家族。
含有 4 个 C3H1 型锌指。
SWISS:Q9NR56
基因 ID:4154
数据库链接：
Entrez 基因：4154 人
Entrez 基因：425033 鸡
Entrez 基因：781653 牛
Entrez基因：56758 小鼠
Entrez 基因：282635 大鼠
Omim：606516 人类
SwissProt：Q5ZKW9 鸡
SwissProt：Q9NR56 人类
SwissProt：Q9JKP5 小鼠
Unigene : 201858 人类
Unigene: 725347 人类
Unigene: 255723 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔、羊）
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尚未在其他试验中测试
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理论基线：41kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
性 状：液体
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免休原：KLH 结合人源合成肽 MBNL1: 251-350/388
亚 型：IgG
包装方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： MBNL1是一种推导的370个氨基酸的蛋白质，主要在骨骼肌、前列腺、肺、心脏、小肠、卵巢和胎盘组织中表达。 MBNL1 和 MBNL2 与体外扩增的 CUG 重复序列相关，均定位于 DM1 和 DM2（强直性肌营养不良 1 型和 2 型）的核灶，表明突变 RNA 的核积累在 DM1 中具有致病性，因此暗示MBNL1 和 2 在两种疾病的发病机制中都有作用。
功能：介导前 mRNA 选择性剪接调节。作为特定前 mRNA 靶标剪接的激活剂或阻遏剂。抑制心肌肌钙蛋白-T (TNNT2) 前 mRNA 外显子包含，但诱导肌肉中胰岛素受体 (IR) 前 mRNA 外显子包含。拮抗 CELF 蛋白的选择性剪接活性模式。调节 TNNT2 外显子 5 跳过与 U2AF2 的竞争。抑制 TNNT2 前体 mRNA 内含子 4 上剪接体 A 复合物的形成。在剪接体组装过程中与 TNNT2 内含子 4 的多嘧啶束内的茎环结构结合。与 5'-YGCU(U/G)Y-3' 共有序列结合。与 IR RNA 结合。与扩展的 CUG 重复 RNA 结合，后者折叠成包含 GC 碱基对和凸出的未配对 U 残基的发夹结构。
亚细胞位置：细胞核。细胞质。细胞质颗粒。受压时，DDX1、TIAL1 和 YBX1 位于应力颗粒中。定位于多核肌管的细胞质中。与强直性肌营养不良患者肌管中保留的扩增重复转录本的核灶共定位。
组织特异性：在心脏、骨骼肌和成肌细胞分化过程中高表达。在其他组织中弱表达（在蛋白质水平）。在心脏、大脑、胎盘、肺、肝脏、骨骼肌、肾脏和胰腺中表达。
疾病：在 1 型肌营养不良 (DM1) [MIM:160900] 的发病机制中发挥作用。一种以肌强直、四肢远端肌肉萎缩、白内障、性腺功能减退、内分泌功能缺陷、男性秃发和心律失常为特征的肌肉疾病。注意=在 DM1 患者的肌肉细胞中，MBNL1 被含有 CUG 三联体重复扩增的 DMPK RNA 隔离。 MBNL1 结合与重复长度成正比，与重复扩增长度和疾病严重程度之间的直接相关性一致。
相似之处：属于肌盲家族。
含有 4 个 C3H1 型锌指。
SWISS:Q9NR56
基因 ID:4154
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Entrez 基因：4154 人
Entrez 基因：425033 鸡
Entrez 基因：781653 牛
Entrez基因：56758 小鼠
Entrez 基因：282635 大鼠
Omim：606516 人类
SwissProt：Q5ZKW9 鸡
SwissProt：Q9NR56 人类
SwissProt：Q9JKP5 小鼠
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