别名：MASP1/3; MASP-1; Complement factor MASP-3; Complement factor MASP3; Complement-activating component of Ra-reactive factor; CRARF; EC 3.4.21; Mannan binding lectin serine protease 1; Mannose binding lectin associated serine protease 1; Mannose binding protein associated serine protease; Mannose-binding lectin-associated serine protease 1; Mannose-binding lectin-associated serine protease-1; MASP; PRSS 5; Ra reactive factor serine protease p100; Ra-reactive factor serine protease p100; RaRF; Serine protease 5; MASP1_HUMAN. Mannan-binding lectin serine protease 1; Mannan-binding lectin serine protease 1 heavy chain; MASP1_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、狗、猪、牛、兔）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：49/77kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH结合人源MASP合成肽：20-120/699
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件： 4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码丝氨酸蛋白酶，其作为补体激活的凝集素途径的组成部分。补体途径在先天性和适应性免疫反应中起着重要作用。编码的蛋白质被合成为酶原，并在与凝集素途径的病原体识别分子、甘露糖结合凝集素和丝胶蛋白复合时被激活。该蛋白不直接参与补体激活，但可能通过裂解补体 C2 或通过激活另一种补体丝氨酸蛋白酶 MASP-2 发挥补体激活放大器的作用。编码的蛋白质还能够裂解纤维蛋白原和因子 XIII，并可能参与凝血。该基因的剪接变体缺乏丝氨酸蛋白酶结构域，可作为补体途径的抑制剂。交替剪接导致多个转录本变体。[由 RefSeq 提供，2010 年 4 月]
功能：
补体凝集素途径中的功能，通过糖部分的模式识别病原体，在先天免疫中发挥关键作用并中和它们。甘露聚糖结合凝集素 (MBL) 和丝胶蛋白与糖部分结合时会触发凝集素途径，从而导致相关蛋白酶 MASP1 和 MASP2 的激活。作为内肽酶发挥作用，可激活 MASP2 或 C2 或直接激活补体反应的关键成分 C3。同工型 2 可能对补体凝集素途径的激活具有抑制作用或可能裂解 IGFBP5。
亚基：
同二聚体。与寡聚凝集素 MBL2、FCN2 和 FCN3 相互作用；通过激活 C3 触发补体的凝集素途径。与SERPING1相互作用。
亚细胞定位：
分泌。
组织特异性：
血浆蛋白，主要由肝脏表达。
翻译后修饰：
/>天冬氨酸和天冬酰胺的铁和 2-酮戊二酸依赖性 3-羟基化在 EGF 结构域内是 (R) 立体特异性的。
N-糖基化。一些N-连接聚糖是复合型的。
酶原的自蛋白水解加工产生由通过二硫键连接在一起的重链和轻链组成的活性酶。通过自身蛋白水解处理激活亚型 1，但不是亚型 2。
疾病：
3MC 综合征 1 (3MC1) [MIM:257920]：3MC 综合征的一种形式，是一种常染色体隐性遗传疾病，特征为面部畸形、颅缝早闭、学习障碍以及生殖器、肢体和膀胱异常。面部特征包括距离过远、睑裂、眼睑下垂和高弓形眉毛、唇裂和/或腭裂。术语 3MC 综合征包括 Carnevale、Mingarelli、Malpuech 和 Michels 综合征。 {ECO：0000269 | PubMed：21258343，ECO：0000269 | PubMed：26419238，ECO：0000269 | PubMed：28301481}。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似之处：
属于肽酶 S1 家族。
瑞士：
P48740
基因 ID ：
5648
数据库链接：
Entrez 基因：5648 人类
Omim：600521 人类
SwissProt：P48740 人类
Unigene：89983 人类
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、狗、猪、牛、兔）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：49/77kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH结合人源MASP合成肽：20-120/699
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件： 4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码丝氨酸蛋白酶，其作为补体激活的凝集素途径的组成部分。补体途径在先天性和适应性免疫反应中起着重要作用。编码的蛋白质被合成为酶原，并在与凝集素途径的病原体识别分子、甘露糖结合凝集素和丝胶蛋白复合时被激活。该蛋白不直接参与补体激活，但可能通过裂解补体 C2 或通过激活另一种补体丝氨酸蛋白酶 MASP-2 发挥补体激活放大器的作用。编码的蛋白质还能够裂解纤维蛋白原和因子 XIII，并可能参与凝血。该基因的剪接变体缺乏丝氨酸蛋白酶结构域，可作为补体途径的抑制剂。交替剪接导致多个转录本变体。[由 RefSeq 提供，2010 年 4 月]
功能：
补体凝集素途径中的功能，通过糖部分的模式识别病原体，在先天免疫中发挥关键作用并中和它们。甘露聚糖结合凝集素 (MBL) 和丝胶蛋白与糖部分结合时会触发凝集素途径，从而导致相关蛋白酶 MASP1 和 MASP2 的激活。作为内肽酶发挥作用，可激活 MASP2 或 C2 或直接激活补体反应的关键成分 C3。同工型 2 可能对补体凝集素途径的激活具有抑制作用或可能裂解 IGFBP5。
亚基：
同二聚体。与寡聚凝集素 MBL2、FCN2 和 FCN3 相互作用；通过激活 C3 触发补体的凝集素途径。与SERPING1相互作用。
亚细胞定位：
分泌。
组织特异性：
血浆蛋白，主要由肝脏表达。
翻译后修饰：
/>天冬氨酸和天冬酰胺的铁和 2-酮戊二酸依赖性 3-羟基化在 EGF 结构域内是 (R) 立体特异性的。
N-糖基化。一些N-连接聚糖是复合型的。
酶原的自蛋白水解加工产生由通过二硫键连接在一起的重链和轻链组成的活性酶。通过自身蛋白水解处理激活亚型 1，但不是亚型 2。
疾病：
3MC 综合征 1 (3MC1) [MIM:257920]：3MC 综合征的一种形式，是一种常染色体隐性遗传疾病，特征为面部畸形、颅缝早闭、学习障碍以及生殖器、肢体和膀胱异常。面部特征包括距离过远、睑裂、眼睑下垂和高弓形眉毛、唇裂和/或腭裂。术语 3MC 综合征包括 Carnevale、Mingarelli、Malpuech 和 Michels 综合征。 {ECO：0000269 | PubMed：21258343，ECO：0000269 | PubMed：26419238，ECO：0000269 | PubMed：28301481}。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似之处：
属于肽酶 S1 家族。
瑞士：
P48740
基因 ID ：
5648
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