别名：BFNC; BFNS1; EBN 1; EBN; EBN1; EIEE7; ENB 1; ENB1; HNSPC; KCNA 11; KCNA11; KCNQ 2; Kcnq2; KCNQ2_HUMAN; KQT like 2; KQT-like 2; KV7.2; KVEBN 1; KVEBN1; KvLQT 2; KvLQT2; Neuroblastoma specific potassium channel alpha subunit KvLQT2; Neuroblastoma specific potassium channel protein; Neuroblastoma specific potassium channel subunit alpha; Neuroblastoma specific potassium channel subunit alpha KvLQT2; Neuroblastoma-specific potassium channel subunit alpha KvLQT2; Potassium voltage gated channel KQT like protein 2; Potassium voltage gated channel KQT like subfamily member 2; Potassium voltage gated channel subfamily KQT member 2; Potassium voltage-gated channel subfamily KQT member 2; Voltage gated potassium channel subunit Kv7.2; Voltage-gated potassium channel subunit Kv7.2.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、狗、牛、马、羊）
产品应用：IHC-P=1:100- 500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、Flow-Cyt=3μg/测试、ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：96kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 休原：KLH 缀合合成肽，源自人 KCNQ2: 91-150/872 <胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：癫痫影响着世界上约 0.5% 的人口，并且具有很大的遗传因素。癫痫是由中枢神经系统电过度兴奋引起的。钾通道是电信号传导的重要调节器，决定各种神经元的放电特性和反应性。良性家族性新生儿惊厥 (BFNC) 是一种常染色体显性婴儿癫痫，已被证明是由 KCNQ2 或 KCNQ3 钾通道基因突变引起的。 KCNQ2 和 KCNQ3 是电压门控钾通道蛋白，具有六个假定的跨膜结构域。两种蛋白质在大脑中表现出广泛的分布，其表达模式很大程度上重叠。
功能：可能在神经元兴奋性的调节中很重要。与 KCNQ3 结合形成钾通道，其特性与天然 M 电流下的通道基本相同，这是一种缓慢激活和失活的钾电导，在确定神经元阈下电兴奋性以及对突触输入的反应性方面发挥着关键作用。 KCNQ2/KCNQ3 电流被利诺吡啶和 XE991 阻断，并被抗惊厥药瑞替加滨激活。毒蕈碱激动剂氧化震颤素-M 强烈抑制克隆的 KCNQ2/KCNQ3 通道与 M1 毒蕈碱受体共表达的细胞中的 KCNQ2/KCNQ3 电流。
亚基：与 KCNQ3 的异多聚体。可能与KCNE2有联系。
亚细胞位置：膜；多通道膜蛋白。
组织特异性：在成人和胎儿大脑中。在含有神经细胞体的区域高表达，在脊髓和胼胝体区域低表达。同种型 2 优先在分化的神经元中表达。同工型 6 在胎儿大脑、未分化神经母细胞瘤细胞和脑肿瘤中很突出。
翻译后修饰：在非洲爪蟾卵母细胞中，细胞内环 AMP 可以增加 KCNQ2/KCNQ3 异聚体电流，这种效应取决于 Ser-52 的磷酸化
疾病：KCNQ2 缺陷是良性家族性新生儿癫痫 1 型 (BFNS1) [MIM:121200] 的原因。一种以出生后几天内发生的丛集性癫痫发作为特征的疾病。大多数患者在 12 个月大时自然缓解，并表现出正常的精神运动发育。一些罕见病例表现出与癫痫性脑病和精神运动迟缓相关的非典型严重表型。该疾病与良性家族性婴儿癫痫发作的区别在于发病年龄较早。在一些患者中，新生儿惊厥之后会出现肌颤，这是一种良性疾病，其特征是骨骼肌纤维群自发不自主收缩，可以观察到覆盖皮肤的蠕虫状运动。肌电图通常显示连续的运动单位活动，伴有高突发频率的自发寡放电和多重放电（肌颤放电）。一些患者可能有孤立性肌颤。
KCNQ2 缺陷是早期婴儿 7 型癫痫性脑病 (EIEE7) [MIM:613720] 的原因。 EIEE7 是一种常染色体显性遗传性癫痫病，其特征是婴儿期发作难治性癫痫发作，导致神经系统发育迟缓和持续性神经系统异常。
相似之处：属于钾通道家族。 KQT (TC 1.A.1.15) 亚科。 Kv7.2/KCNQ2 亚亚科。
瑞士：O43526
基因 ID：3785
数据库链接：
Entrez 基因：3785 人类
Entrez 基因：16536 小鼠< br /> Entrez 基因：170848 大鼠
Omim：602235 人类
SwissProt：O43526 人类
SwissProt：Q9Z351 小鼠
SwissProt：O88943 大鼠
Unigene：161851 人类
/> Unigene：40615 小鼠
Unigene：440175 小鼠
Unigene：33317 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、狗、牛、马、羊）
产品应用：IHC-P=1:100- 500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、Flow-Cyt=3μg/测试、ELISA=1:5000-10000
尚未测试
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理论理论：96kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 休原：KLH 缀合合成肽，源自人 KCNQ2: 91-150/872 <胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：癫痫影响着世界上约 0.5% 的人口，并且具有很大的遗传因素。癫痫是由中枢神经系统电过度兴奋引起的。钾通道是电信号传导的重要调节器，决定各种神经元的放电特性和反应性。良性家族性新生儿惊厥 (BFNC) 是一种常染色体显性婴儿癫痫，已被证明是由 KCNQ2 或 KCNQ3 钾通道基因突变引起的。 KCNQ2 和 KCNQ3 是电压门控钾通道蛋白，具有六个假定的跨膜结构域。两种蛋白质在大脑中表现出广泛的分布，其表达模式很大程度上重叠。
功能：可能在神经元兴奋性的调节中很重要。与 KCNQ3 结合形成钾通道，其特性与天然 M 电流下的通道基本相同，这是一种缓慢激活和失活的钾电导，在确定神经元阈下电兴奋性以及对突触输入的反应性方面发挥着关键作用。 KCNQ2/KCNQ3 电流被利诺吡啶和 XE991 阻断，并被抗惊厥药瑞替加滨激活。毒蕈碱激动剂氧化震颤素-M 强烈抑制克隆的 KCNQ2/KCNQ3 通道与 M1 毒蕈碱受体共表达的细胞中的 KCNQ2/KCNQ3 电流。
亚基：与 KCNQ3 的异多聚体。可能与KCNE2有联系。
亚细胞位置：膜；多通道膜蛋白。
组织特异性：在成人和胎儿大脑中。在含有神经细胞体的区域高表达，在脊髓和胼胝体区域低表达。同种型 2 优先在分化的神经元中表达。同工型 6 在胎儿大脑、未分化神经母细胞瘤细胞和脑肿瘤中很突出。
翻译后修饰：在非洲爪蟾卵母细胞中，细胞内环 AMP 可以增加 KCNQ2/KCNQ3 异聚体电流，这种效应取决于 Ser-52 的磷酸化
疾病：KCNQ2 缺陷是良性家族性新生儿癫痫 1 型 (BFNS1) [MIM:121200] 的原因。一种以出生后几天内发生的丛集性癫痫发作为特征的疾病。大多数患者在 12 个月大时自然缓解，并表现出正常的精神运动发育。一些罕见病例表现出与癫痫性脑病和精神运动迟缓相关的非典型严重表型。该疾病与良性家族性婴儿癫痫发作的区别在于发病年龄较早。在一些患者中，新生儿惊厥之后会出现肌颤，这是一种良性疾病，其特征是骨骼肌纤维群自发不自主收缩，可以观察到覆盖皮肤的蠕虫状运动。肌电图通常显示连续的运动单位活动，伴有高突发频率的自发寡放电和多重放电（肌颤放电）。一些患者可能有孤立性肌颤。
KCNQ2 缺陷是早期婴儿 7 型癫痫性脑病 (EIEE7) [MIM:613720] 的原因。 EIEE7 是一种常染色体显性遗传性癫痫病，其特征是婴儿期发作难治性癫痫发作，导致神经系统发育迟缓和持续性神经系统异常。
相似之处：属于钾通道家族。 KQT (TC 1.A.1.15) 亚科。 Kv7.2/KCNQ2 亚亚科。
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