别名:ATFB4; cardiac voltage gated potassium channel accessory subunit 2; Kcne2; KCNE2_HUMAN; LQT5; LQT6; minimum potassium ion channel related peptide 1; Minimum potassium ion channel-related peptide 1 antibody minK related peptide 1; MinK-related peptide 1; MIRP1; Potassium channel subunit beta MiRP1; potassium channel subunit, MiRP1; potassium voltage gated channel subfamily E member 2; potassium voltage gated channel, Isk related family, member 2; Potassium voltage-gated channel subfamily E member 2; voltage-gated K+ channel subunit MIRP1.
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,马,羊)
产品应用:WB=1 :500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:50-200, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试.
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子:14kDa
细胞定位:细胞膜
性 状:液体
浓 度:1mg/ ml
免休原:KLH缀合合成肽,源自人KCNE2: 51-123/123
亚 型:IgG
密封方式:Protein A亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:辅助蛋白,与成孔 α 亚基的电压门控钾通道复合物组装为 β 亚基。调节门控动力学并增强通道复合物的稳定性。与 KCNH2/HERG 相关,被认为形成心脏延迟整流钾电流 (IKr) 的快速激活成分。可与 KCNQ2 和/或 KCNQ3 结合并调节原生 M 型电流。可能与 KCNQ1/KVLTQ1 相关并引发与电压无关的电流。可能与 HCN1 和 HCN2 结合并增加钾电流。
功能:辅助蛋白,与成孔 α 亚基的电压门控钾通道复合物组装为 β 亚基。调节门控动力学并增强通道复合物的稳定性。与 KCNH2/HERG 相关,被认为形成心脏延迟整流钾电流 (IKr) 的快速激活成分。可与 KCNQ2 和/或 KCNQ3 结合并调节原生 M 型电流。可能与 KCNQ1/KVLTQ1 相关并引发与电压无关的电流。可能与 HCN1 和 HCN2 结合并增加钾电流。
亚基:与KCNH2/ERG1相关。可能与 KCNQ1/KVLQT1、KCNQ2 和 KCNQ3 相关。与 HCN1 以及可能与 HCN2 相关(通过相似性)。
亚细胞定位:膜。
组织特异性:在脑、心脏、骨骼肌、胰腺、胎盘、肾、结肠和胸腺中高表达。在肝脏、卵巢、睾丸、前列腺、小肠和白细胞中发现少量但显着的表达。在肺和脾中表达非常低,几乎检测不到。
疾病:KCNE2 缺陷是 6 型长 QT 综合征 (LQT6) [MIM:613693] 的原因。长 QT 综合征是以心电图 QT 间期延长和多形性室性心律失常为特征的心脏疾病。它们因运动或情绪压力而导致晕厥和猝死。 KCNE2 突变体形成缓慢打开和快速关闭的通道,从而减少钾电流。 KCNE2 缺陷是家族性房颤 4 型 (ATFB4) 的原因 [MIM:611493]。心房颤动是一种常见的心律紊乱,在一小部分患者中具有遗传性。其特征是心房电活动紊乱和心房收缩无效,促进心房内血液瘀滞并减少心室充盈。它可能导致心悸、晕厥、血栓栓塞性中风和充血性心力衰竭。
相似之处:属于钾通道KCNE家族。
瑞士:Q9Y6J6
基因 ID:9992
数据库链接:
Entrez 基因:9992 人类
Entrez 基因:246133 小鼠
Omim:603796 人类
/> SwissProt:Q9Y6J6 人类
SwissProt:Q9D808 小鼠
Unigene:551521 人类
Unigene:679753 人类
Unigene:156736 小鼠
参与疾病; KCNE2 缺陷是导致 6 型长 QT 综合征 (LQT6) 的原因。长 QT 综合征是以心电图 QT 间期延长和多形性室性心律失常为特征的心脏疾病。它们因运动或情绪压力而导致晕厥和猝死。 KCNE2 突变体形成缓慢打开和快速关闭的通道,从而减少钾电流。
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,马,羊)
产品应用:WB=1 :500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:50-200, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试.
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子:14kDa
细胞定位:细胞膜
性 状:液体
浓 度:1mg/ ml
免休原:KLH缀合合成肽,源自人KCNE2: 51-123/123
亚 型:IgG
密封方式:Protein A亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:辅助蛋白,与成孔 α 亚基的电压门控钾通道复合物组装为 β 亚基。调节门控动力学并增强通道复合物的稳定性。与 KCNH2/HERG 相关,被认为形成心脏延迟整流钾电流 (IKr) 的快速激活成分。可与 KCNQ2 和/或 KCNQ3 结合并调节原生 M 型电流。可能与 KCNQ1/KVLTQ1 相关并引发与电压无关的电流。可能与 HCN1 和 HCN2 结合并增加钾电流。
功能:辅助蛋白,与成孔 α 亚基的电压门控钾通道复合物组装为 β 亚基。调节门控动力学并增强通道复合物的稳定性。与 KCNH2/HERG 相关,被认为形成心脏延迟整流钾电流 (IKr) 的快速激活成分。可与 KCNQ2 和/或 KCNQ3 结合并调节原生 M 型电流。可能与 KCNQ1/KVLTQ1 相关并引发与电压无关的电流。可能与 HCN1 和 HCN2 结合并增加钾电流。
亚基:与KCNH2/ERG1相关。可能与 KCNQ1/KVLQT1、KCNQ2 和 KCNQ3 相关。与 HCN1 以及可能与 HCN2 相关(通过相似性)。
亚细胞定位:膜。
组织特异性:在脑、心脏、骨骼肌、胰腺、胎盘、肾、结肠和胸腺中高表达。在肝脏、卵巢、睾丸、前列腺、小肠和白细胞中发现少量但显着的表达。在肺和脾中表达非常低,几乎检测不到。
疾病:KCNE2 缺陷是 6 型长 QT 综合征 (LQT6) [MIM:613693] 的原因。长 QT 综合征是以心电图 QT 间期延长和多形性室性心律失常为特征的心脏疾病。它们因运动或情绪压力而导致晕厥和猝死。 KCNE2 突变体形成缓慢打开和快速关闭的通道,从而减少钾电流。 KCNE2 缺陷是家族性房颤 4 型 (ATFB4) 的原因 [MIM:611493]。心房颤动是一种常见的心律紊乱,在一小部分患者中具有遗传性。其特征是心房电活动紊乱和心房收缩无效,促进心房内血液瘀滞并减少心室充盈。它可能导致心悸、晕厥、血栓栓塞性中风和充血性心力衰竭。
相似之处:属于钾通道KCNE家族。
瑞士:Q9Y6J6
基因 ID:9992
数据库链接:
Entrez 基因:9992 人类
Entrez 基因:246133 小鼠
Omim:603796 人类
/> SwissProt:Q9Y6J6 人类
SwissProt:Q9D808 小鼠
Unigene:551521 人类
Unigene:679753 人类
Unigene:156736 小鼠
参与疾病; KCNE2 缺陷是导致 6 型长 QT 综合征 (LQT6) 的原因。长 QT 综合征是以心电图 QT 间期延长和多形性室性心律失常为特征的心脏疾病。它们因运动或情绪压力而导致晕厥和猝死。 KCNE2 突变体形成缓慢打开和快速关闭的通道,从而减少钾电流。
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