别名：HD; HD protein; HD_HUMAN; HDH; HTT; Huntingtin; HUNTINGTON CHOREA; Huntington disease protein; Huntington's disease protein homolog; IT 15; IT15; OTTMUSP00000026909; ZHD; AI256365; C430023I11Rik.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用：IHC -P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子：347kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：KLH 结合人亨廷顿蛋白衍生合成肽: 751-850/3142
亚 类型：IgG
充气方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：亨廷顿蛋白是一种含有聚谷氨酰胺区域的蛋白质。当谷氨酰胺重复次数超过 35 时，该基因就会编码一种亨廷顿蛋白，从而导致亨廷顿病 (HD)。当聚谷氨酰胺链发生突变时，亨廷顿蛋白在细胞核内发挥作用，通过细胞特异性凋亡机制诱导神经变性。亨廷顿蛋白活性的丧失不太可能是 HD 的原因，并且有人提出，扩大的谷氨酰胺重复区域可能会诱导突变蛋白与其他细胞蛋白之间的异常相互作用。亨廷顿蛋白与多种蛋白质相互作用，包括 HAP1、磷酸甘油醛脱氢酶 (GAPDH) 和 HIP1。
功能：可能在微管介导的转运或囊泡功能中发挥作用。
亚基：结合 SH3GLB1（通过相似性） 。通过其 N 末端与 PRPF40A 相互作用。与 PQBP1、SETD2 和 SYVN 相互作用。与 PFN1 相互作用。
亚细胞位置：细胞质。核。突变型亨廷顿蛋白与 AKAP8L 共定位于亨廷顿病神经元的核基质中。
组织特异性：在大脑皮层中表达（在蛋白质水平）。广泛表达，在大脑（神经纤维、静脉曲张和神经末梢）中表达水平最高。在大脑中，它主要存在的区域是小脑皮质、新皮质、纹状体和海马结构。
翻译后修饰：被聚谷氨酰胺延伸段下游的 apopain 切割。由此产生的 N 末端片段具有细胞毒性并引发细胞凋亡。
具有扩展的聚谷氨酰胺扩展的形式会被 SYVN1 特异性泛素化，从而促进其蛋白酶体降解。
疾病：HTT 缺陷是亨廷顿病 (HD) 的病因。 ）[MIM：143100]。 HD 是一种常染色体显性神经退行性疾病，其特征是不自主运动（舞蹈病）、一般运动障碍、精神疾病和痴呆。该病通常在三四十岁时发病，症状逐渐恶化，并在 10 至 20 年内导致死亡。发病和临床病程取决于聚谷氨酰胺重复扩增的程度，较长的扩增导致较早发病和更严重的临床表现。 HD 影响欧洲血统的万分之一。亨廷顿病的神经病理学表现出一种独特的模式，即神经元丢失，尤其是尾状核和壳核（纹状体）。
相似性：属于亨廷顿病家族。
包含 10 个 HEAT 重复序列。
SWISS： P42858
基因 ID：3064
数据库链接：
Entrez 基因：3064 人类
Entrez 基因：15194 小鼠
Entrez 基因：29424 大鼠
Omim：143100人类
Omim：613004人类
SwissProt：P42858人类
SwissProt：P42859小鼠
SwissProt：P51111大鼠
Unigene：518450人类
Unigene：209071小鼠< br /> Unigene：482929 小鼠
Unigene：11193 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用：IHC -P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
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理论分子：347kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：KLH 结合人亨廷顿蛋白衍生合成肽: 751-850/3142
亚 类型：IgG
充气方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：亨廷顿蛋白是一种含有聚谷氨酰胺区域的蛋白质。当谷氨酰胺重复次数超过 35 时，该基因就会编码一种亨廷顿蛋白，从而导致亨廷顿病 (HD)。当聚谷氨酰胺链发生突变时，亨廷顿蛋白在细胞核内发挥作用，通过细胞特异性凋亡机制诱导神经变性。亨廷顿蛋白活性的丧失不太可能是 HD 的原因，并且有人提出，扩大的谷氨酰胺重复区域可能会诱导突变蛋白与其他细胞蛋白之间的异常相互作用。亨廷顿蛋白与多种蛋白质相互作用，包括 HAP1、磷酸甘油醛脱氢酶 (GAPDH) 和 HIP1。
功能：可能在微管介导的转运或囊泡功能中发挥作用。
亚基：结合 SH3GLB1（通过相似性） 。通过其 N 末端与 PRPF40A 相互作用。与 PQBP1、SETD2 和 SYVN 相互作用。与 PFN1 相互作用。
亚细胞位置：细胞质。核。突变型亨廷顿蛋白与 AKAP8L 共定位于亨廷顿病神经元的核基质中。
组织特异性：在大脑皮层中表达（在蛋白质水平）。广泛表达，在大脑（神经纤维、静脉曲张和神经末梢）中表达水平最高。在大脑中，它主要存在的区域是小脑皮质、新皮质、纹状体和海马结构。
翻译后修饰：被聚谷氨酰胺延伸段下游的 apopain 切割。由此产生的 N 末端片段具有细胞毒性并引发细胞凋亡。
具有扩展的聚谷氨酰胺扩展的形式会被 SYVN1 特异性泛素化，从而促进其蛋白酶体降解。
疾病：HTT 缺陷是亨廷顿病 (HD) 的病因。 ）[MIM：143100]。 HD 是一种常染色体显性神经退行性疾病，其特征是不自主运动（舞蹈病）、一般运动障碍、精神疾病和痴呆。该病通常在三四十岁时发病，症状逐渐恶化，并在 10 至 20 年内导致死亡。发病和临床病程取决于聚谷氨酰胺重复扩增的程度，较长的扩增导致较早发病和更严重的临床表现。 HD 影响欧洲血统的万分之一。亨廷顿病的神经病理学表现出一种独特的模式，即神经元丢失，尤其是尾状核和壳核（纹状体）。
相似性：属于亨廷顿病家族。
包含 10 个 HEAT 重复序列。
SWISS： P42858
基因 ID：3064
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Entrez 基因：3064 人类
Entrez 基因：15194 小鼠
Entrez 基因：29424 大鼠
Omim：143100人类
Omim：613004人类
SwissProt：P42858人类
SwissProt：P42859小鼠
SwissProt：P51111大鼠
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