别名：Hemoglobin A1c; Alpha globin; Hba1; HBA2; HBAM; Hemoglobin alpha 1; Hemoglobin alpha adult chain 1; HBA_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,牛,羊)
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F =1:100-500，IF=1:50-200，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。< br />理论预设：15kDa
细胞定位：细胞浆细胞外基质蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫原：KLH缀合人血红蛋白α合成肽：1-100/142
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：人类α珠蛋白基因簇位于16号染色体上，跨度约30 kb，包括7个位点：5'-zeta-pseudozeta-mu-pseudoalpha-1-alpha-2-alpha-1-theta-3'。 alpha-2 (HBA2) 和 alpha-1 (HBA1) 编码序列是相同的。这些基因在 5' 非翻译区和内含子上略有不同，但在 3' 非翻译区上有显着差异。两条 α 链加两条 β 链构成 HbA，在正常成人生活中约占总血红蛋白的 97%； α链与δ链结合形成HbA-2，其与HbF（胎儿血红蛋白）一起构成成人血红蛋白的剩余3%。 α 地中海贫血是由每个 α 基因缺失以及 HBA2 和 HBA1 缺失引起的；还报道了一些非缺失性α地中海贫血。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：参与从肺到各个周围组织的氧运输。
亚基：成人血红蛋白 A (HbA) 中两条 α 链和两条 β 链的异四聚体;成人血红蛋白 A2 (HbA2) 中的两条 α 链和两条 δ 链；早期胚胎血红蛋白 Gower-2 中的两条 α 链和两条 ε 链；胎儿血红蛋白 F (HbF) 中有两条 α 链和两条 γ 链。
亚细胞定位：血红蛋白复合物。
组织特异性：红细胞。
翻译后修饰：起始子 Met 在变体 Thionville 中不被裂解，而是被乙酰化。
疾病：HBA1 缺陷可能是亨氏小体贫血 (HEIBAN) [MIM:140700] 的原因。这是 Dacie 1 型非球形细胞溶血性贫血的一种形式。脾切除后几乎没有什么好处，红细胞中可发现称为亨氏小体的嗜碱性包涵体。脾切除前，弥漫性或点状嗜碱性粒细胞可能很明显。这些病例大多数可能是血红蛋白病的病例。血红蛋白表现出热不稳定性。亨氏小体也可在艾维马克综合征（无脾伴心血管异常）和谷胱甘肽过氧化物酶缺乏症中观察到。 HBA1 缺陷是 α 地中海贫血 (A-THAL) 的原因 [MIM:604131]。地中海贫血是最常见的单基因疾病，主要发生在地中海和东南亚人群中。 α 地中海贫血的特点是成人 HbA 分子中珠蛋白链产生的不平衡。 α链的产生水平可以从无到非常接近正常水平。删除两个 α 珠蛋白基因的两个拷贝会导致 α(0) 地中海贫血，也称为纯合 α 地中海贫血。由于完全不存在α链，主要的胎儿血红蛋白是γ链四聚体（巴特血红蛋白），基本上没有携氧能力。这会导致胎儿组织缺氧，导致产前死亡或新生儿早期死亡。三个 α 基因的缺失会导致四个 β 链四聚体（血红蛋白 H）水平升高，从而导致严重且危及生命的贫血，称为血红蛋白 H 病。如果不治疗，大多数患者会在儿童期或青春期早期死亡。两个α基因的缺失会导致轻度α地中海贫血，也称为杂合性α地中海贫血。受影响的个体有小红细胞和轻度贫血（小红细胞增多症）。如果四个α珠蛋白基因中的三个有功能，个体就完全没有症状。一些罕见形式的 α 地中海贫血是由点突变（非缺失性 α 地中海贫血）引起的。地中海贫血表型是由于不稳定的珠蛋白α链在形成α-β异四聚体之前迅速分解代谢造成的。注=α(0)-地中海贫血与非免疫性胎儿水肿有关，胎儿全身性水肿，由于非免疫原因导致体腔内积液。非免疫性胎儿水肿本身并不是一种诊断，而是一种症状，是许多遗传性疾病的一个特征，也是多种疾病的末期。 HBA1 缺陷是血红蛋白 H 病 (HBH) 的原因 [MIM:613978]。 HBH 是由于三个 α 基因缺失而导致的 α 地中海贫血的一种形式。这会导致四个 β 链四聚体（血红蛋白 H）水平升高，导致严重且危及生命的贫血。如果不治疗，大多数患者会在儿童期或青春期早期死亡。
相似之处：属于球蛋白家族。
SWISS：P69905
基因 ID：3039
数据库链接：
Entrez 基因：3039 人类
Entrez 基因：3040 人类
SwissProt：P69905 人类
/> SwissProt：P01942 鼠标
SwissProt：P01946 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,牛,羊)
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F =1:100-500，IF=1:50-200，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。< br />理论预设：15kDa
细胞定位：细胞浆细胞外基质蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫原：KLH缀合人血红蛋白α合成肽：1-100/142
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：人类α珠蛋白基因簇位于16号染色体上，跨度约30 kb，包括7个位点：5'-zeta-pseudozeta-mu-pseudoalpha-1-alpha-2-alpha-1-theta-3'。 alpha-2 (HBA2) 和 alpha-1 (HBA1) 编码序列是相同的。这些基因在 5' 非翻译区和内含子上略有不同，但在 3' 非翻译区上有显着差异。两条 α 链加两条 β 链构成 HbA，在正常成人生活中约占总血红蛋白的 97%； α链与δ链结合形成HbA-2，其与HbF（胎儿血红蛋白）一起构成成人血红蛋白的剩余3%。 α 地中海贫血是由每个 α 基因缺失以及 HBA2 和 HBA1 缺失引起的；还报道了一些非缺失性α地中海贫血。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：参与从肺到各个周围组织的氧运输。
亚基：成人血红蛋白 A (HbA) 中两条 α 链和两条 β 链的异四聚体;成人血红蛋白 A2 (HbA2) 中的两条 α 链和两条 δ 链；早期胚胎血红蛋白 Gower-2 中的两条 α 链和两条 ε 链；胎儿血红蛋白 F (HbF) 中有两条 α 链和两条 γ 链。
亚细胞定位：血红蛋白复合物。
组织特异性：红细胞。
翻译后修饰：起始子 Met 在变体 Thionville 中不被裂解，而是被乙酰化。
疾病：HBA1 缺陷可能是亨氏小体贫血 (HEIBAN) [MIM:140700] 的原因。这是 Dacie 1 型非球形细胞溶血性贫血的一种形式。脾切除后几乎没有什么好处，红细胞中可发现称为亨氏小体的嗜碱性包涵体。脾切除前，弥漫性或点状嗜碱性粒细胞可能很明显。这些病例大多数可能是血红蛋白病的病例。血红蛋白表现出热不稳定性。亨氏小体也可在艾维马克综合征（无脾伴心血管异常）和谷胱甘肽过氧化物酶缺乏症中观察到。 HBA1 缺陷是 α 地中海贫血 (A-THAL) 的原因 [MIM:604131]。地中海贫血是最常见的单基因疾病，主要发生在地中海和东南亚人群中。 α 地中海贫血的特点是成人 HbA 分子中珠蛋白链产生的不平衡。 α链的产生水平可以从无到非常接近正常水平。删除两个 α 珠蛋白基因的两个拷贝会导致 α(0) 地中海贫血，也称为纯合 α 地中海贫血。由于完全不存在α链，主要的胎儿血红蛋白是γ链四聚体（巴特血红蛋白），基本上没有携氧能力。这会导致胎儿组织缺氧，导致产前死亡或新生儿早期死亡。三个 α 基因的缺失会导致四个 β 链四聚体（血红蛋白 H）水平升高，从而导致严重且危及生命的贫血，称为血红蛋白 H 病。如果不治疗，大多数患者会在儿童期或青春期早期死亡。两个α基因的缺失会导致轻度α地中海贫血，也称为杂合性α地中海贫血。受影响的个体有小红细胞和轻度贫血（小红细胞增多症）。如果四个α珠蛋白基因中的三个有功能，个体就完全没有症状。一些罕见形式的 α 地中海贫血是由点突变（非缺失性 α 地中海贫血）引起的。地中海贫血表型是由于不稳定的珠蛋白α链在形成α-β异四聚体之前迅速分解代谢造成的。注=α(0)-地中海贫血与非免疫性胎儿水肿有关，胎儿全身性水肿，由于非免疫原因导致体腔内积液。非免疫性胎儿水肿本身并不是一种诊断，而是一种症状，是许多遗传性疾病的一个特征，也是多种疾病的末期。 HBA1 缺陷是血红蛋白 H 病 (HBH) 的原因 [MIM:613978]。 HBH 是由于三个 α 基因缺失而导致的 α 地中海贫血的一种形式。这会导致四个 β 链四聚体（血红蛋白 H）水平升高，导致严重且危及生命的贫血。如果不治疗，大多数患者会在儿童期或青春期早期死亡。
相似之处：属于球蛋白家族。
SWISS：P69905
基因 ID：3039
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Entrez 基因：3039 人类
Entrez 基因：3040 人类
SwissProt：P69905 人类
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SwissProt：P01946 大鼠
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