别名：Antigen CD42b alpha; BSS; CD 42b; CD42b alpha; CD42b antigen; GLYCOCALICIN; Glycoprotein Ib (platelet) alpha polypeptide; Glycoprotein Ibalpha; GP Ib alpha; GP1B; CD42b; GPIb alpha; MGC34595; Platelet glycoprotein Ib alpha chain; Platelet glycoprotein Ib alpha polypeptide; Platelet membrane glycoprotein 1b alpha subunit; GP1BA_HUMAN.
研究领域：心血管细胞生物免疫学细胞标记分子细胞表面分子
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类，大鼠）
产品应用：WB=1:500-2000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论平均值：67kDa
检测稳定性：145 kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合合成肽源自人GP1BA/CD42b： 201-300/626 <胞外>
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03 % Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：糖蛋白 Ib (GP Ib) 是一种血小板表面膜糖蛋白，由异二聚体、α 链和 β 链组成，通过二硫键连接。 Gp Ib 充当血管性血友病因子 (VWF) 的受体。完整的受体复合物包括α和β亚基与血小板糖蛋白IX和血小板糖蛋白V的非共价结合。GP Ib-IX-V复合物与VWF的结合促进血管损伤后血小板最初粘附到血管内皮下，并且还启动信号传导血小板内的事件导致血小板活化、血栓形成和止血增强。该基因编码α亚基。该基因中已描述了多种多态性和突变，其中一些是导致伯纳德-苏利埃综合征和血小板型冯维勒布兰德病的原因。 [RefSeq 提供，2010 年 3 月]。
功能：
GP-Ib 是一种血小板表面膜蛋白，通过与已经结合的 vWF A1 结构域结合，参与血小板栓塞的形成
亚基：
由 GP-Ib α 和 β 组成的异二聚体；二硫键连接。 GP-IX 通过非共价键与 GP-Ib 异二聚体复合。与 FLNB 相互作用。
亚细胞位置：
膜；单程 I 型膜蛋白。
翻译后修饰：
糖钙素与分子的细胞外部分大致相同，在血小板裂解过程中被钙蛋白酶裂解。
疾病：
GP1BA 的基因变异可能是非动脉炎性前部缺血性视神经病变 (NAION) [MIM:258660] 易感性的一个原因。 NAION 是一种由于视神经缺血性损伤引起的眼部疾病。它通常会影响视盘并导致视力丧失和苍白性质的视盘肿胀。视力丧失通常是突然的，最多持续几天，并且通常是永久性的，在最初几周或几个月内可能会有所恢复。视盘较小或视杯不存在的小视盘患者具有非动脉炎性前部缺血性视神经病变的解剖倾向。随着缺血发作的进展，肿胀会损害循环，缺血的螺旋会导致进一步的神经元损伤。
GP1BA 缺陷是 Bernard-Soulier 综合征 (BSS) [MIM:231200] 的一个原因；也称为巨血小板病（GPD）。 BSS 患者血小板异常大，并有临床出血倾向。
GP1BA 缺陷是良性地中海巨血小板减少症 (BMM) [MIM:153670] 的原因；也称为常染色体显性良性伯纳德-苏利埃综合征。 BMM 的特点是临床症状轻微或无症状，血小板功能正常，巨核细胞计数正常。
GP1BA 缺陷是血小板型血管性血友病 (PVWD) [MIM:177820] 的病因；也称为假性血管性血友病（pseudo-vWD）。这种常染色体显性出血性疾病是由 GP-Ib 对可溶性 vWF 的亲和力增加引起的，由于 vWF 从循环中去除，导致止血功能受损。
相似之处：
含有 7 个 LRR（富含亮氨酸） ）重复。
包含 1 个 LRRCT 结构域。
包含 1 个 LRRNT 结构域。
SWISS：
P07359
基因 ID：
2811
数据库链接:
Entrez 基因：2811 人类
Omim：606672 人类
SwissProt：P07359 人类
Unigene：1472 人类
研究领域：心血管细胞生物免疫学细胞标记分子细胞表面分子
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类，大鼠）
产品应用：WB=1:500-2000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论平均值：67kDa
检测稳定性：145 kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合合成肽源自人GP1BA/CD42b： 201-300/626 <胞外>
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03 % Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：糖蛋白 Ib (GP Ib) 是一种血小板表面膜糖蛋白，由异二聚体、α 链和 β 链组成，通过二硫键连接。 Gp Ib 充当血管性血友病因子 (VWF) 的受体。完整的受体复合物包括α和β亚基与血小板糖蛋白IX和血小板糖蛋白V的非共价结合。GP Ib-IX-V复合物与VWF的结合促进血管损伤后血小板最初粘附到血管内皮下，并且还启动信号传导血小板内的事件导致血小板活化、血栓形成和止血增强。该基因编码α亚基。该基因中已描述了多种多态性和突变，其中一些是导致伯纳德-苏利埃综合征和血小板型冯维勒布兰德病的原因。 [RefSeq 提供，2010 年 3 月]。
功能：
GP-Ib 是一种血小板表面膜蛋白，通过与已经结合的 vWF A1 结构域结合，参与血小板栓塞的形成
亚基：
由 GP-Ib α 和 β 组成的异二聚体；二硫键连接。 GP-IX 通过非共价键与 GP-Ib 异二聚体复合。与 FLNB 相互作用。
亚细胞位置：
膜；单程 I 型膜蛋白。
翻译后修饰：
糖钙素与分子的细胞外部分大致相同，在血小板裂解过程中被钙蛋白酶裂解。
疾病：
GP1BA 的基因变异可能是非动脉炎性前部缺血性视神经病变 (NAION) [MIM:258660] 易感性的一个原因。 NAION 是一种由于视神经缺血性损伤引起的眼部疾病。它通常会影响视盘并导致视力丧失和苍白性质的视盘肿胀。视力丧失通常是突然的，最多持续几天，并且通常是永久性的，在最初几周或几个月内可能会有所恢复。视盘较小或视杯不存在的小视盘患者具有非动脉炎性前部缺血性视神经病变的解剖倾向。随着缺血发作的进展，肿胀会损害循环，缺血的螺旋会导致进一步的神经元损伤。
GP1BA 缺陷是 Bernard-Soulier 综合征 (BSS) [MIM:231200] 的一个原因；也称为巨血小板病（GPD）。 BSS 患者血小板异常大，并有临床出血倾向。
GP1BA 缺陷是良性地中海巨血小板减少症 (BMM) [MIM:153670] 的原因；也称为常染色体显性良性伯纳德-苏利埃综合征。 BMM 的特点是临床症状轻微或无症状，血小板功能正常，巨核细胞计数正常。
GP1BA 缺陷是血小板型血管性血友病 (PVWD) [MIM:177820] 的病因；也称为假性血管性血友病（pseudo-vWD）。这种常染色体显性出血性疾病是由 GP-Ib 对可溶性 vWF 的亲和力增加引起的，由于 vWF 从循环中去除，导致止血功能受损。
相似之处：
含有 7 个 LRR（富含亮氨酸） ）重复。
包含 1 个 LRRCT 结构域。
包含 1 个 LRRNT 结构域。
SWISS：
P07359
基因 ID：
2811
数据库链接:
Entrez 基因：2811 人类
Omim：606672 人类
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