别名：CAE; CAE1; cataract, zonular pulverulent 1 (FY-linked); Connexin 50; Connexin50; Connexin-50; Cx50; CXA8_HUMAN; Gap junction alpha 8 protein; Gap junction alpha-8 protein; Gap junction membrane channel protein alpha 8 (connexin 50); gap junction protein, alpha 8, 50kD; Gja8; Lens fiber protein MP70.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、鸡、狗、牛、兔、羊）
产品应用：IHC-P=1: 100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论核心：48kDa
细胞定位细胞：膜
性 状：液体
浓度 度：1mg/ml
/>免 休原：KLH 缀合合成肽源自人 GJA8/Connexin 50: 151-250/433 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：连接蛋白家族的蛋白质形成称为“连接子”的六聚体复合物，可促进低分子量蛋白质通过间隙连接在细胞之间移动 (1)。连接蛋白具有 4 个跨膜 α 螺旋结构域、两个胞外环、一个胞质环以及胞质 N 端和 C 端的共同拓扑结构 (2)。许多关键的功能差异源自最高度保守的结构域、跨膜区和胞外区中的特定氨基酸取代 (2)。大约 20 种连接蛋白亚型中的每一种都会产生具有不同渗透性以及电和化学敏感性的通道；因此，一种连接蛋白通常不能完全替代另一种连接蛋白 (2)。因此，多种恶性表型与连接蛋白表达和间隙连接通讯减少相关，具体取决于受影响的特定连接蛋白 (3, 2)。例如，删除通常在晶状体中表达的编码连接蛋白 50 的基因会产生白内障，尽管不如删除连接蛋白 46 (4) 那样严重。
功能：一个间隙连接由一簇紧密堆积的间隙连接组成。成对的跨膜通道，即连接子，低分子量的物质通过连接子从一个细胞扩散到邻近的细胞。
亚基：连接子由连接蛋白的六聚体组成。这种特殊的连接蛋白仅形成连接通道。
亚细胞位置：细胞膜。细胞连接；间隙连接。
组织特异性：眼晶状体。
疾病：GJA8 缺陷是 1 型小带粉状白内障 (CZP1) [MIM:116200] 的原因。小带状白内障的一种形式。带状或层状白内障是宽或窄的混浊，通常由粉状白点组成，仅影响透明晶状体的皮质和核之间的某些层或区域。不透明性可能如此密集以致于使得晶状体的整个中心区域完全不透明，或者如此半透明以至于视觉几乎不会受到阻碍（如果有的话）。小带性白内障一般不累及胚胎核，但有时累及胎儿核。通常与外部的透明皮层明显分离，它们的外缘可能有突出物，称为骑手或辐条。
GJA8 的缺陷是白内障微角膜综合征 (CAMIS) [MIM:116150] 的原因。白内障-小角膜综合征的特征是先天性白内障和小角膜相关，没有任何其他全身异常或畸形。临床发现包括正常眼睛的两条经线角膜直径均小于 10 毫米，以及遗传性白内障，最常见的是双侧后极部，晶状体周边混浊。视力成熟后，白内障会发展为全白内障，需要在生命的第一个至第三个十年进行白内障摘除术。小角膜白内障综合征可能与其他罕见的眼部表现相关，包括近视、虹膜缺损、巩膜角膜和 Peters 异常。大多数情况下，传播为常染色体显性遗传，但最近也描述了常染色体隐性传播的病例。
相似之处：属于连接蛋白家族。 Alpha 型（第二组）亚科。
瑞士：P48165
基因 ID：2703
数据库链接：
Entrez 基因：2703 人类
Entrez 基因：14616 小鼠< br /> Omim：600897 人类
SwissProt：P48165 人类
SwissProt：P28236 小鼠
SwissProt：Q8K4Q9 大鼠
Unigene：632441 人类
Unigene：461093 小鼠
Unigene：468160 小鼠
Unigene：86658 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、鸡、狗、牛、兔、羊）
产品应用：IHC-P=1: 100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
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理论核心：48kDa
细胞定位细胞：膜
性 状：液体
浓度 度：1mg/ml
/>免 休原：KLH 缀合合成肽源自人 GJA8/Connexin 50: 151-250/433 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：连接蛋白家族的蛋白质形成称为“连接子”的六聚体复合物，可促进低分子量蛋白质通过间隙连接在细胞之间移动 (1)。连接蛋白具有 4 个跨膜 α 螺旋结构域、两个胞外环、一个胞质环以及胞质 N 端和 C 端的共同拓扑结构 (2)。许多关键的功能差异源自最高度保守的结构域、跨膜区和胞外区中的特定氨基酸取代 (2)。大约 20 种连接蛋白亚型中的每一种都会产生具有不同渗透性以及电和化学敏感性的通道；因此，一种连接蛋白通常不能完全替代另一种连接蛋白 (2)。因此，多种恶性表型与连接蛋白表达和间隙连接通讯减少相关，具体取决于受影响的特定连接蛋白 (3, 2)。例如，删除通常在晶状体中表达的编码连接蛋白 50 的基因会产生白内障，尽管不如删除连接蛋白 46 (4) 那样严重。
功能：一个间隙连接由一簇紧密堆积的间隙连接组成。成对的跨膜通道，即连接子，低分子量的物质通过连接子从一个细胞扩散到邻近的细胞。
亚基：连接子由连接蛋白的六聚体组成。这种特殊的连接蛋白仅形成连接通道。
亚细胞位置：细胞膜。细胞连接；间隙连接。
组织特异性：眼晶状体。
疾病：GJA8 缺陷是 1 型小带粉状白内障 (CZP1) [MIM:116200] 的原因。小带状白内障的一种形式。带状或层状白内障是宽或窄的混浊，通常由粉状白点组成，仅影响透明晶状体的皮质和核之间的某些层或区域。不透明性可能如此密集以致于使得晶状体的整个中心区域完全不透明，或者如此半透明以至于视觉几乎不会受到阻碍（如果有的话）。小带性白内障一般不累及胚胎核，但有时累及胎儿核。通常与外部的透明皮层明显分离，它们的外缘可能有突出物，称为骑手或辐条。
GJA8 的缺陷是白内障微角膜综合征 (CAMIS) [MIM:116150] 的原因。白内障-小角膜综合征的特征是先天性白内障和小角膜相关，没有任何其他全身异常或畸形。临床发现包括正常眼睛的两条经线角膜直径均小于 10 毫米，以及遗传性白内障，最常见的是双侧后极部，晶状体周边混浊。视力成熟后，白内障会发展为全白内障，需要在生命的第一个至第三个十年进行白内障摘除术。小角膜白内障综合征可能与其他罕见的眼部表现相关，包括近视、虹膜缺损、巩膜角膜和 Peters 异常。大多数情况下，传播为常染色体显性遗传，但最近也描述了常染色体隐性传播的病例。
相似之处：属于连接蛋白家族。 Alpha 型（第二组）亚科。
瑞士：P48165
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SwissProt：P28236 小鼠
SwissProt：Q8K4Q9 大鼠
Unigene：632441 人类
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二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
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