别名：CAE3; Connexin 46; Connexin-46; Connexin46; Cx46; CXA3_HUMAN; CZP3; Gap junction alpha 3 protein; Gap junction alpha-3 protein; Gap junction protein, alpha 3, 46kD (connexin 46); Gap junction protein, alpha 3, 46kDa (connexin 46); Gap junction protein, alpha 3, 46kDa; Gja3.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,牛,马,兔,羊)
产品应用：WB=1 :500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论计量：47kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人GJA3/Connexin 46: 131-230/435 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：连接蛋白家族的蛋白质形成称为“连接子”的六聚体复合物，促进低分子量蛋白质通过间隙连接在细胞之间移动。连接蛋白具有四个跨膜 α 螺旋结构域、两个细胞外环、一个细胞质环以及细胞质 N 端和 C 端的共同拓扑结构。许多关键的功能差异源于最高度保守的结构域、跨膜和细胞外区域中的特定氨基酸取代。大约 20 种连接蛋白亚型中的每一种都会产生具有不同渗透性以及电和化学敏感性的通道；因此，一种连接蛋白通常不能完全替代另一种连接蛋白。因此，多种恶性表型与连接蛋白表达和间隙连接通讯减少相关，具体取决于受影响的特定连接蛋白。例如，编码通常在晶状体中表达的连接蛋白 46 的基因缺失，会产生严重的白内障。
功能：一个间隙连接由一簇紧密排列的跨膜通道对（连接子）组成，低浓度物质通过连接子MW从一个细胞扩散到邻近细胞。
亚基：连接子由连接蛋白的六聚体组成。这种特殊的连接蛋白是晶状体纤维间隙连接的组成部分，可以形成连接和非连接（“半”）通道。
亚细胞位置：细胞膜。细胞连接；间隙连接。
疾病：GJA3 缺陷是导致白内障小带粉状白内障 3 型 (CZP3) [MIM:601885] 的原因。小带状白内障的一种形式。带状或层状白内障是宽或窄的混浊，通常由粉状白点组成，仅影响透明晶状体的皮质和核之间的某些层或区域。不透明性可能如此密集以致于使得晶状体的整个中心区域完全不透明，或者如此半透明以至于视觉几乎不会受到阻碍（如果有的话）。小带性白内障一般不累及胚胎核，但有时累及胎儿核。通常与外部的透明皮层明显分离，它们的外缘可能有突出物，称为骑手或辐条。
相似之处：属于连接蛋白家族。 Alpha 型（第二组）亚科。
SWISS：Q9Y6H8
基因 ID：2700
数据库链接：
Entrez 基因：2700 人类
Omim：121015 人类
/> SwissProt：Q9Y6H8 人类
Unigene：130313 人类
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,牛,马,兔,羊)
产品应用：WB=1 :500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论计量：47kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人GJA3/Connexin 46: 131-230/435 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：连接蛋白家族的蛋白质形成称为“连接子”的六聚体复合物，促进低分子量蛋白质通过间隙连接在细胞之间移动。连接蛋白具有四个跨膜 α 螺旋结构域、两个细胞外环、一个细胞质环以及细胞质 N 端和 C 端的共同拓扑结构。许多关键的功能差异源于最高度保守的结构域、跨膜和细胞外区域中的特定氨基酸取代。大约 20 种连接蛋白亚型中的每一种都会产生具有不同渗透性以及电和化学敏感性的通道；因此，一种连接蛋白通常不能完全替代另一种连接蛋白。因此，多种恶性表型与连接蛋白表达和间隙连接通讯减少相关，具体取决于受影响的特定连接蛋白。例如，编码通常在晶状体中表达的连接蛋白 46 的基因缺失，会产生严重的白内障。
功能：一个间隙连接由一簇紧密排列的跨膜通道对（连接子）组成，低浓度物质通过连接子MW从一个细胞扩散到邻近细胞。
亚基：连接子由连接蛋白的六聚体组成。这种特殊的连接蛋白是晶状体纤维间隙连接的组成部分，可以形成连接和非连接（“半”）通道。
亚细胞位置：细胞膜。细胞连接；间隙连接。
疾病：GJA3 缺陷是导致白内障小带粉状白内障 3 型 (CZP3) [MIM:601885] 的原因。小带状白内障的一种形式。带状或层状白内障是宽或窄的混浊，通常由粉状白点组成，仅影响透明晶状体的皮质和核之间的某些层或区域。不透明性可能如此密集以致于使得晶状体的整个中心区域完全不透明，或者如此半透明以至于视觉几乎不会受到阻碍（如果有的话）。小带性白内障一般不累及胚胎核，但有时累及胎儿核。通常与外部的透明皮层明显分离，它们的外缘可能有突出物，称为骑手或辐条。
相似之处：属于连接蛋白家族。 Alpha 型（第二组）亚科。
SWISS：Q9Y6H8
基因 ID：2700
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Entrez 基因：2700 人类
Omim：121015 人类
/> SwissProt：Q9Y6H8 人类
Unigene：130313 人类
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三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
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五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
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