别名：Ganglioside induced differentiation associated protein 1; Ganglioside-induced differentiation-associated protein 1; GDAP1; GDAP1_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔、羊、猩猩）
产品应用： WB=1:500-2000，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，ICC=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000- 10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基准：41kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合人源合成肽GDAP1: 151-230/358
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：谷胱甘肽 S-转移酶 (GST) 的作用是将还原型谷胱甘肽与许多外源和内源疏水性亲电子试剂结合。尽管 GDAP1 共享羧基和氨基末端谷胱甘肽 S-转移酶结构域，但它被称为 GST 样蛋白，因为它包含扩展的 GST 结构域 II 和预测的跨膜结构域，这两个特征对于 GST 家族成员来说是不常见的。 GDAP1 可能在负责神经节苷脂诱导的神经突分化的信号转导途径中发挥作用，并且还可能在保护髓磷脂膜免受自由基损伤方面发挥作用。编码 GDAP1 的基因突变是多种形式的腓骨肌萎缩症的病因，这是一种常见的周围神经系统遗传性疾病，其特征是神经传导速度降低、缓慢进行性远端肌肉萎缩和深部腱反射缺失。< br />功能：可能在负责神经节苷脂诱导神经突分化的信号转导途径中发挥作用。还可能具有保护髓磷脂膜免受自由基介导的损伤的作用。
亚基：同二聚体。
亚细胞定位：线粒体外膜；多次通过膜蛋白。细胞质（通过相似性）。
组织特异性：在全脑和脊髓中高表达。神经系统中枢组织中的主要表达不仅在神经元中，而且在雪旺细胞中也有表达。
疾病：GDAP1 缺陷是 4A 型腓骨肌萎缩症 (CMT4A) [MIM:214400] 的原因。 CMT4A 是腓骨肌萎缩症的一种形式，是周围神经系统最常见的遗传性疾病。根据电生理特性和组织病理学，夏科-马里-图思病主要分为两类：原发性周围脱髓鞘神经病或 CMT1，以及原发性周围轴突神经病或 CMT2。脱髓鞘性 CMT 神经病的特点是神经传导速度严重降低（低于 38 m/sec）、节段性脱髓鞘和髓鞘再生，神经活检中出现洋葱球状结构、缓慢进展的远端肌肉萎缩和无力、深部腱反射缺失和足凹陷。脱髓鞘性腓骨肌萎缩症的常染色体隐性遗传形式按照惯例称为 CMT4。 CMT4A 是一种严重的形式，其特征是发病年龄早且进展迅速，导致儿童晚期或青春期无法行走。
GDAP1 缺陷是导致夏科-玛丽-图思病轴突隐性伴声带麻痹 (CMT2RV) ）[MIM：607706]。 CMT2RV 是腓骨肌萎缩症的一种形式，其特征是轴突神经病变与声带麻痹相关。
GDAP1 缺陷是 2K 型腓骨肌萎缩症 (CMT2K) 的病因 [MIM:607831] 。 CMT2K 是腓骨肌萎缩症的一种轴突形式。轴突 CMT 神经病的特征是轴突再生迹象，但没有明显的髓磷脂改变，神经传导速度正常或略有降低，以及进行性远端肌肉无力和萎缩。 CMT2K 发病于儿童早期（小于 3 岁）。这种表型的特征是足部畸形、脊柱后侧凸、远端肢体肌肉无力和萎缩、反射消失以及下肢感觉减退。在最初的十年中观察到上肢无力，并伴有手指抓伤。遗传可以是常染色体显性遗传，也可以是隐性遗传。
GDAP1 缺陷是夏科-玛丽-图思病隐性中间型 A (CMTRIA) [MIM:608340] 的原因。 CMTRIA 是夏科-马里-图思病的一种形式，其临床和病理特征介于脱髓鞘性和轴突周围神经病之间，运动正中神经传导速度范围为 25 至 45 m/sec。
相似之处：属于 GST超家族。
包含 1 个 GST C 端结构域。
包含 1 个 GST N 端结构域。
SWISS:Q8TB36
基因 ID:54332
数据库链接：
/> Entrez 基因：613472 牛
Entrez 基因：54332 人类
Entrez 基因：14545 小鼠
Entrez 基因：312890 大鼠
Omim：606598 人类
SwissProt：A6QQZ0 牛
SwissProt：Q8TB36 人类
SwissProt：O88741 小鼠
Unigene：168950 人类
Unigene：18218 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔、羊、猩猩）
产品应用： WB=1:500-2000，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，ICC=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000- 10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基准：41kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合人源合成肽GDAP1: 151-230/358
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：谷胱甘肽 S-转移酶 (GST) 的作用是将还原型谷胱甘肽与许多外源和内源疏水性亲电子试剂结合。尽管 GDAP1 共享羧基和氨基末端谷胱甘肽 S-转移酶结构域，但它被称为 GST 样蛋白，因为它包含扩展的 GST 结构域 II 和预测的跨膜结构域，这两个特征对于 GST 家族成员来说是不常见的。 GDAP1 可能在负责神经节苷脂诱导的神经突分化的信号转导途径中发挥作用，并且还可能在保护髓磷脂膜免受自由基损伤方面发挥作用。编码 GDAP1 的基因突变是多种形式的腓骨肌萎缩症的病因，这是一种常见的周围神经系统遗传性疾病，其特征是神经传导速度降低、缓慢进行性远端肌肉萎缩和深部腱反射缺失。< br />功能：可能在负责神经节苷脂诱导神经突分化的信号转导途径中发挥作用。还可能具有保护髓磷脂膜免受自由基介导的损伤的作用。
亚基：同二聚体。
亚细胞定位：线粒体外膜；多次通过膜蛋白。细胞质（通过相似性）。
组织特异性：在全脑和脊髓中高表达。神经系统中枢组织中的主要表达不仅在神经元中，而且在雪旺细胞中也有表达。
疾病：GDAP1 缺陷是 4A 型腓骨肌萎缩症 (CMT4A) [MIM:214400] 的原因。 CMT4A 是腓骨肌萎缩症的一种形式，是周围神经系统最常见的遗传性疾病。根据电生理特性和组织病理学，夏科-马里-图思病主要分为两类：原发性周围脱髓鞘神经病或 CMT1，以及原发性周围轴突神经病或 CMT2。脱髓鞘性 CMT 神经病的特点是神经传导速度严重降低（低于 38 m/sec）、节段性脱髓鞘和髓鞘再生，神经活检中出现洋葱球状结构、缓慢进展的远端肌肉萎缩和无力、深部腱反射缺失和足凹陷。脱髓鞘性腓骨肌萎缩症的常染色体隐性遗传形式按照惯例称为 CMT4。 CMT4A 是一种严重的形式，其特征是发病年龄早且进展迅速，导致儿童晚期或青春期无法行走。
GDAP1 缺陷是导致夏科-玛丽-图思病轴突隐性伴声带麻痹 (CMT2RV) ）[MIM：607706]。 CMT2RV 是腓骨肌萎缩症的一种形式，其特征是轴突神经病变与声带麻痹相关。
GDAP1 缺陷是 2K 型腓骨肌萎缩症 (CMT2K) 的病因 [MIM:607831] 。 CMT2K 是腓骨肌萎缩症的一种轴突形式。轴突 CMT 神经病的特征是轴突再生迹象，但没有明显的髓磷脂改变，神经传导速度正常或略有降低，以及进行性远端肌肉无力和萎缩。 CMT2K 发病于儿童早期（小于 3 岁）。这种表型的特征是足部畸形、脊柱后侧凸、远端肢体肌肉无力和萎缩、反射消失以及下肢感觉减退。在最初的十年中观察到上肢无力，并伴有手指抓伤。遗传可以是常染色体显性遗传，也可以是隐性遗传。
GDAP1 缺陷是夏科-玛丽-图思病隐性中间型 A (CMTRIA) [MIM:608340] 的原因。 CMTRIA 是夏科-马里-图思病的一种形式，其临床和病理特征介于脱髓鞘性和轴突周围神经病之间，运动正中神经传导速度范围为 25 至 45 m/sec。
相似之处：属于 GST超家族。
包含 1 个 GST C 端结构域。
包含 1 个 GST N 端结构域。
SWISS:Q8TB36
基因 ID:54332
数据库链接：
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Entrez 基因：54332 人类
Entrez 基因：14545 小鼠
Entrez 基因：312890 大鼠
Omim：606598 人类
SwissProt：A6QQZ0 牛
SwissProt：Q8TB36 人类
SwissProt：O88741 小鼠
Unigene：168950 人类
Unigene：18218 小鼠
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