别名：Fragile X mental retardation syndrome related protein 1; FXR1; hFXR1p; 1110050J02Rik; 9530073J07Rik; AA959924; AI851072; FXR1H; FXR1P.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、兔）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：62-74kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH人源FXR1缀合合成肽：121-220/621
亚 型： IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：已发货在4℃。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质是一种 RNA 结合蛋白，可与功能相似的蛋白质 FMR1 和 FXR2 相互作用。这些蛋白质在细胞核和细胞质之间穿梭，并与多核糖体（主要是 60S 核糖体亚基）结合。已发现该基因编码不同亚型的三种转录变体。 [RefSeq提供]
亚细胞定位：细胞质。
组织特异性：在所有检查的组织中表达，包括心脏、大脑、肾脏和睾丸。
相似性：在所有检查的组织中表达，包括心脏、大脑、肾脏和睾丸。 属于 FMR1 家族。包含 2 个类似 Agenet 的结构域。包含 2 个 KH 结构域。
SWISS:P51114
基因 ID:8087
数据库链接：
Entrez 基因：8087 人类< br /> Entrez 基因：14359 小鼠
Entrez 基因：361927 大鼠
Omim：600819 人类
SwissProt：P51114 人类
SwissProt：Q61584 小鼠
SwissProt：Q5XI81 大鼠< br /> Unigene: 478407 人类
Unigene: 259021 Mouse
Unigene: 40468 Rat
脆性X综合症，言语马丁－贝尔综合症，是一种遗传性疾病。导致一系列的特征性症状，包括生理、智力、情绪、以及行为上的异常。症状的轻重各有不同。该疾病伴随着X染色体上一个简单的三标记基因序列（CGG）的扩增这种序列导致了一种称为 FMR-1 的蛋白质无法在患者体内表达，而该蛋白质是神经的正常发育所必需的。
根据 CGG 重复序列的长度，目前普遍认可将脆性X语法分为四种类型：正常人（含有19－31个CGG重复序列），前突变者（含有55－200个CGG重复序列），全突变者（含有200个以上的CGG重复序列） ，过渡型，俗称“灰色区域型”（含40－60个重复）。 脆性X综合征是一种导致智力低下的遗传病，是导致人群中智力低下的第二次大复兴——仅次于21三体综合症。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、兔）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：62-74kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH人源FXR1缀合合成肽：121-220/621
亚 型： IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：已发货在4℃。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质是一种 RNA 结合蛋白，可与功能相似的蛋白质 FMR1 和 FXR2 相互作用。这些蛋白质在细胞核和细胞质之间穿梭，并与多核糖体（主要是 60S 核糖体亚基）结合。已发现该基因编码不同亚型的三种转录变体。 [RefSeq提供]
亚细胞定位：细胞质。
组织特异性：在所有检查的组织中表达，包括心脏、大脑、肾脏和睾丸。
相似性：在所有检查的组织中表达，包括心脏、大脑、肾脏和睾丸。 属于 FMR1 家族。包含 2 个类似 Agenet 的结构域。包含 2 个 KH 结构域。
SWISS:P51114
基因 ID:8087
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Entrez 基因：361927 大鼠
Omim：600819 人类
SwissProt：P51114 人类
SwissProt：Q61584 小鼠
SwissProt：Q5XI81 大鼠< br /> Unigene: 478407 人类
Unigene: 259021 Mouse
Unigene: 40468 Rat
脆性X综合症，言语马丁－贝尔综合症，是一种遗传性疾病。导致一系列的特征性症状，包括生理、智力、情绪、以及行为上的异常。症状的轻重各有不同。该疾病伴随着X染色体上一个简单的三标记基因序列（CGG）的扩增这种序列导致了一种称为 FMR-1 的蛋白质无法在患者体内表达，而该蛋白质是神经的正常发育所必需的。
根据 CGG 重复序列的长度，目前普遍认可将脆性X语法分为四种类型：正常人（含有19－31个CGG重复序列），前突变者（含有55－200个CGG重复序列），全突变者（含有200个以上的CGG重复序列） ，过渡型，俗称“灰色区域型”（含40－60个重复）。 脆性X综合征是一种导致智力低下的遗传病，是导致人群中智力低下的第二次大复兴——仅次于21三体综合症。
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三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
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五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
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