别名：ABP 278; ABP 280 homolog; ABP-278; ABP-280 homolog; ABP278; Actin binding like protein; Actin binding protein 278; Actin-binding-like protein; AOI; Beta filamin; Beta-filamin; DKFZp686A1668; DKFZp686O033; Fh1; Filamin 1 actin binding protein 280 like; Filamin 3; Filamin B; Filamin B beta actin binding protein 278; Filamin homolog 1; Filamin-3; Filamin-B; FLN B; FLN-B; FLN1L; FLN3; FLNB; FLNB_HUMAN; LRS1; SCT; TABP; TAP; Thyroid autoantigen; Truncated ABP; Truncated actin binding protein; Truncated actin-binding protein.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人类（预测：羊、兔、牛、狗、大鼠、小鼠）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：278kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 FLNB/Filamin 3: 1551-1650/2602
亚 型：IgG
封装方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码细丝蛋白家族的成员。编码的蛋白质与糖蛋白 Ib α 相互作用，作为修复血管损伤过程的一部分。血小板糖蛋白 Ib 复合物包括糖蛋白 Ib α，它与肌动蛋白细胞骨架结合。该基因的突变已在多种情况下发现：1 型和 3 型骨质增生；回旋镖发育不良；常染色体显性拉森综合征；和脊柱腕跗骨连接综合征。已经针对该基因描述了编码不同蛋白质亚型的多个选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2009 年 11 月]。
功能：将细胞膜成分连接到肌动蛋白细胞骨架。可能促进肌动蛋白丝的正交分支并将肌动蛋白丝与膜糖蛋白连接。将各种跨膜蛋白锚定到肌动蛋白细胞骨架上。与 FLNA 的相互作用可能允许神经母细胞从心室区迁移到皮质板。同种型的各种相互作用和定位影响肌管形态和肌生成。亚型 6 可加速体外肌肉分化。
亚基：同二聚体。同工型 1 与 FBLP1、FLNA、FLNC、GP1BA、INPPL1、ITGB1A、PSEN1 和 PSEN2 相互作用。同工型 3 与 ITGB1A、ITGB1D、ITGB3 和 ITGB6 相互作用。与 MYOT 和 MYOZ1 相互作用。与 HBV 衣壳蛋白相互作用。
亚细胞位置：亚型 1：细胞质、细胞皮质。细胞质、细胞骨架。细胞质、肌原纤维、肌节、Z 线。注：在分化肌管时，异构体 1、异构体 2 和异构体 3 广泛分布于整个细胞质，在纵向肌动蛋白应力纤维处有富集区域。在分化管中，还在 Z 线内检测到同种型 1。同工型 2：细胞质、细胞骨架。注=主要位于肌动蛋白应力纤维处。
异构体 3：细胞质、细胞骨架。注=主要位于肌动蛋白应力纤维处。
亚型6：细胞质、细胞骨架。注=在肌管外围极化。
组织特异性：普遍存在。同工型 1 和同工型 2 在胎盘、骨髓、脑、脐静脉内皮细胞 (HUVEC)、视网膜和骨骼肌中表达。同工型 1 主要在前列腺、子宫、肝脏、甲状腺、胃、淋巴结、小肠、脾脏、骨骼肌、肾脏、胎盘、胰腺、心脏、肺、血小板、内皮细胞、巨核细胞和红白血病细胞系中表达。同工型 2 主要在脊髓、血小板和 Daudi 细胞中表达。也在甲状腺腺瘤、神经原纤维缠结 (NFT)、海马老年斑和阿尔茨海默病 (AD) 中的大脑皮层中表达。异构体 3 和异构体 6 主要在肺、心脏、骨骼肌、睾丸、脾脏、胸腺和白细胞中表达。异构体 4 和异构体 5 在心脏中表达。
翻译后修饰：ISG 化可阻止与 JNK 级联上游激活剂相互作用的能力，并抑制 IFNA 诱导的 JNK 信号传导。
疾病：Note=与FLNA 可以补偿脑室周围结节性异位 (PVNH) 疾病中功能失调的 FLNA 同二聚体。
FLNB 缺陷是 1 型骨质生成 (AO1) 的原因 [MIM:108720]；也称为巨细胞软骨发育不良或肱骨股骨发育不全。死骨发生是致命的短肢骨骼发育不良，伴有椎骨异常、骨骼成熟不协调、长骨建模不良和关节脱位。
FLNB 缺陷是 3 型死骨发生 (AO3) [MIM:108721] 的原因。骨质增生是短肢致死性骨骼发育不良，伴有椎骨异常、骨骼成熟不协调、长骨建模不良和关节脱位。在 AO3 中，复发性呼吸功能不全和/或感染通常会导致过早死亡。
FLNB 缺陷是回飞镖发育不良 (BOOMD) 的原因 [MIM:112310]。这是一种围产期致命性骨软骨发育不良，其特征是四肢骨和椎骨缺失或骨化不足。回飞镖发育不良与骨骨质形成的区别在于，矿化存在更严重的缺陷，某些肢体元件和椎段完全没有骨化。
FLNB 缺陷是拉森综合征 (LRS) [MIM:150250] 的原因]。一种骨软骨发育不良，其特征是大关节脱位和特征性颅面异常。该病的主要特征是髋关节、膝关节和肘关节脱位，并伴有马蹄内翻或马蹄内翻足畸形。还出现了抹刀状的手指，最明显的是拇指。颅面异常包括距离过远、前额突出、鼻梁凹陷和中面部扁平。腭裂和身材矮小通常是相关的特征。脊柱异常包括脊柱侧凸和颈椎后凸。听力损失是一种公认的并发症。
FLNB 缺陷是导致脊柱腕跗骨骨融合综合征 (SCT) [MIM:272460] 的原因；也称为脊柱腕跗骨综合征 (SCT) 或先天性脊椎联合症或腕骨联合椎体融合或单侧不节段的先天性脊柱侧凸。该疾病的特点是身材矮小，椎骨、腕骨和跗骨融合。
相似之处：属于细丝蛋白家族。
含有 1 个肌动蛋白结合结构域。
含有 2 个 CH（钙调蛋白同源性）
包含 24 个细丝重复序列。
瑞士：O75369
基因 ID：2317
数据库链接：
Entrez 基因：2317 人类
Entrez 基因：286940小鼠
Entrez 基因：306204 大鼠
Omim：603381 人类
SwissProt：O75369 人类
SwissProt：Q80X90 小鼠
Unigene：476448 人类
Unigene：489652 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人类（预测：羊、兔、牛、狗、大鼠、小鼠）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：278kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 FLNB/Filamin 3: 1551-1650/2602
亚 型：IgG
封装方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码细丝蛋白家族的成员。编码的蛋白质与糖蛋白 Ib α 相互作用，作为修复血管损伤过程的一部分。血小板糖蛋白 Ib 复合物包括糖蛋白 Ib α，它与肌动蛋白细胞骨架结合。该基因的突变已在多种情况下发现：1 型和 3 型骨质增生；回旋镖发育不良；常染色体显性拉森综合征；和脊柱腕跗骨连接综合征。已经针对该基因描述了编码不同蛋白质亚型的多个选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2009 年 11 月]。
功能：将细胞膜成分连接到肌动蛋白细胞骨架。可能促进肌动蛋白丝的正交分支并将肌动蛋白丝与膜糖蛋白连接。将各种跨膜蛋白锚定到肌动蛋白细胞骨架上。与 FLNA 的相互作用可能允许神经母细胞从心室区迁移到皮质板。同种型的各种相互作用和定位影响肌管形态和肌生成。亚型 6 可加速体外肌肉分化。
亚基：同二聚体。同工型 1 与 FBLP1、FLNA、FLNC、GP1BA、INPPL1、ITGB1A、PSEN1 和 PSEN2 相互作用。同工型 3 与 ITGB1A、ITGB1D、ITGB3 和 ITGB6 相互作用。与 MYOT 和 MYOZ1 相互作用。与 HBV 衣壳蛋白相互作用。
亚细胞位置：亚型 1：细胞质、细胞皮质。细胞质、细胞骨架。细胞质、肌原纤维、肌节、Z 线。注：在分化肌管时，异构体 1、异构体 2 和异构体 3 广泛分布于整个细胞质，在纵向肌动蛋白应力纤维处有富集区域。在分化管中，还在 Z 线内检测到同种型 1。同工型 2：细胞质、细胞骨架。注=主要位于肌动蛋白应力纤维处。
异构体 3：细胞质、细胞骨架。注=主要位于肌动蛋白应力纤维处。
亚型6：细胞质、细胞骨架。注=在肌管外围极化。
组织特异性：普遍存在。同工型 1 和同工型 2 在胎盘、骨髓、脑、脐静脉内皮细胞 (HUVEC)、视网膜和骨骼肌中表达。同工型 1 主要在前列腺、子宫、肝脏、甲状腺、胃、淋巴结、小肠、脾脏、骨骼肌、肾脏、胎盘、胰腺、心脏、肺、血小板、内皮细胞、巨核细胞和红白血病细胞系中表达。同工型 2 主要在脊髓、血小板和 Daudi 细胞中表达。也在甲状腺腺瘤、神经原纤维缠结 (NFT)、海马老年斑和阿尔茨海默病 (AD) 中的大脑皮层中表达。异构体 3 和异构体 6 主要在肺、心脏、骨骼肌、睾丸、脾脏、胸腺和白细胞中表达。异构体 4 和异构体 5 在心脏中表达。
翻译后修饰：ISG 化可阻止与 JNK 级联上游激活剂相互作用的能力，并抑制 IFNA 诱导的 JNK 信号传导。
疾病：Note=与FLNA 可以补偿脑室周围结节性异位 (PVNH) 疾病中功能失调的 FLNA 同二聚体。
FLNB 缺陷是 1 型骨质生成 (AO1) 的原因 [MIM:108720]；也称为巨细胞软骨发育不良或肱骨股骨发育不全。死骨发生是致命的短肢骨骼发育不良，伴有椎骨异常、骨骼成熟不协调、长骨建模不良和关节脱位。
FLNB 缺陷是 3 型死骨发生 (AO3) [MIM:108721] 的原因。骨质增生是短肢致死性骨骼发育不良，伴有椎骨异常、骨骼成熟不协调、长骨建模不良和关节脱位。在 AO3 中，复发性呼吸功能不全和/或感染通常会导致过早死亡。
FLNB 缺陷是回飞镖发育不良 (BOOMD) 的原因 [MIM:112310]。这是一种围产期致命性骨软骨发育不良，其特征是四肢骨和椎骨缺失或骨化不足。回飞镖发育不良与骨骨质形成的区别在于，矿化存在更严重的缺陷，某些肢体元件和椎段完全没有骨化。
FLNB 缺陷是拉森综合征 (LRS) [MIM:150250] 的原因]。一种骨软骨发育不良，其特征是大关节脱位和特征性颅面异常。该病的主要特征是髋关节、膝关节和肘关节脱位，并伴有马蹄内翻或马蹄内翻足畸形。还出现了抹刀状的手指，最明显的是拇指。颅面异常包括距离过远、前额突出、鼻梁凹陷和中面部扁平。腭裂和身材矮小通常是相关的特征。脊柱异常包括脊柱侧凸和颈椎后凸。听力损失是一种公认的并发症。
FLNB 缺陷是导致脊柱腕跗骨骨融合综合征 (SCT) [MIM:272460] 的原因；也称为脊柱腕跗骨综合征 (SCT) 或先天性脊椎联合症或腕骨联合椎体融合或单侧不节段的先天性脊柱侧凸。该疾病的特点是身材矮小，椎骨、腕骨和跗骨融合。
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