别名：bA535K18.1; FHL 1; FHL 1B; FHL-1; FHL1; FHL1 protein; FHL1_HUMAN; FHL1A; FHL1B; FLH1A; Four and a half LIM domains 1; Four and a half LIM domains protein 1; Four and a half Lin11 Isl 1 and Mec 3 domains 1; KYO T; LIM protein SLIMMER; MGC111107; RAM14-1; RBP associated molecule 14-1; Skeletal muscle LIM protein 1; Skeletal muscle LIM-protein 1; SLIM 1; SLIM; SLIM-1; SLIM1; SLIMMER; XMPMA.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、羊）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：35kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 FHL1: 151-250/323
亚 型：IgG
收缩方法：Protein A 亲和纯化
/>缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码四个半 LIM 蛋白家族的成员。家族成员包含两个高度保守、串联排列的锌指结构域，每个锌指中具有四个高度保守的半胱氨酸结合一个锌原子。这些家族成员的表达以细胞和组织特异性模式发生，并且这些蛋白质参与许多细胞过程。在埃默里-德莱福斯肌营养不良症患者中发现了该基因的突变。编码不同蛋白质亚型的多个交替剪接转录物变体已被描述。[由 RefSeq 提供，2009 年 11 月]
功能：可能参与肌肉发育或肥大。
亚细胞位置：亚型 1：细胞质。
异构体 3：细胞质。细胞核。
亚型 2：细胞核。细胞质、细胞质。注=在成肌细胞中主要为细胞核，但在分化的肌管中为细胞质。
组织特异性：异构体 1 在骨骼肌中高度表达，在心脏、胎盘、卵巢、前列腺、睾丸、小肠、结肠和脾中表达较少。在脑、肺、肝、肾、胰腺、胸腺和外周血白细胞中几乎检测不到表达。同工型 2 在脑、骨骼肌中表达，在心脏、结肠、前列腺和小肠中表达较少。同工型 3 在睾丸、心脏和骨骼肌中表达。
疾病：FHL1 缺陷是 X 连锁显性肩胛腓骨肌病 (SPM) [MIM:300695] 的原因。 120 多年前，Jules Broussard 最初将肩胛腓骨综合征 (SPS) 描述为“进行性遗传性肌肉萎缩症”，始于小腿，比手臂远端更早、更严重地影响肩部区域。这种情况的病因尚不清楚。
FHL1 缺陷是导致 X 连锁肌病伴姿势性肌萎缩 (XMPMA) [MIM:300696] 的原因。肌病是一种遗传性肌肉疾病，其特征是随意骨骼肌无力和萎缩，并且几种类型的肌病还表现出心肌受累。 XMPMA 是成人发病的 X 连锁隐性肌病的一种独特形式，具有与其他肌病相同的几个特征，但假运动表型、肩胛骨无力和脊柱弯曲的表现是独特的，可能使临床表型与其他肌病区分开来。
FHL1 缺陷是导致 X 连锁严重早发性减重体肌病 (RBM) [MIM:300717] 的原因。 RBM 是一种罕见的肌肉疾病，导致进行性肌肉无力和肌纤维中特征性的胞浆内包涵体。 RBM 的临床表现包括从早期致命性到儿童期发病再到成人发病病例。
FHL1 缺陷是导致 X 连锁儿童期发病减少性肌病 (CO-RBM) [MIM:300718] 的原因。这种疾病与严重的早发性还原性肌病 (RBM) [MIM:300717] 等位。
相似性：包含 3 个 LIM 锌结合域。
瑞士：Q13642
基因 ID：2273
数据库链接：
Entrez 基因：509056 牛
Entrez 基因：2273 人类
Entrez 基因：14199 小鼠
Entrez 基因：25177 大鼠
Omim：300163人类
SwissProt：Q13642 人类
SwissProt：P97447 小鼠
SwissProt：Q9WUH4 大鼠
Unigene：435369 人类
Unigene：3126 小鼠
Unigene：54261 大鼠< br/>
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、羊）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论理论：35kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 FHL1: 151-250/323
亚 型：IgG
收缩方法：Protein A 亲和纯化
/>缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码四个半 LIM 蛋白家族的成员。家族成员包含两个高度保守、串联排列的锌指结构域，每个锌指中具有四个高度保守的半胱氨酸结合一个锌原子。这些家族成员的表达以细胞和组织特异性模式发生，并且这些蛋白质参与许多细胞过程。在埃默里-德莱福斯肌营养不良症患者中发现了该基因的突变。编码不同蛋白质亚型的多个交替剪接转录物变体已被描述。[由 RefSeq 提供，2009 年 11 月]
功能：可能参与肌肉发育或肥大。
亚细胞位置：亚型 1：细胞质。
异构体 3：细胞质。细胞核。
亚型 2：细胞核。细胞质、细胞质。注=在成肌细胞中主要为细胞核，但在分化的肌管中为细胞质。
组织特异性：异构体 1 在骨骼肌中高度表达，在心脏、胎盘、卵巢、前列腺、睾丸、小肠、结肠和脾中表达较少。在脑、肺、肝、肾、胰腺、胸腺和外周血白细胞中几乎检测不到表达。同工型 2 在脑、骨骼肌中表达，在心脏、结肠、前列腺和小肠中表达较少。同工型 3 在睾丸、心脏和骨骼肌中表达。
疾病：FHL1 缺陷是 X 连锁显性肩胛腓骨肌病 (SPM) [MIM:300695] 的原因。 120 多年前，Jules Broussard 最初将肩胛腓骨综合征 (SPS) 描述为“进行性遗传性肌肉萎缩症”，始于小腿，比手臂远端更早、更严重地影响肩部区域。这种情况的病因尚不清楚。
FHL1 缺陷是导致 X 连锁肌病伴姿势性肌萎缩 (XMPMA) [MIM:300696] 的原因。肌病是一种遗传性肌肉疾病，其特征是随意骨骼肌无力和萎缩，并且几种类型的肌病还表现出心肌受累。 XMPMA 是成人发病的 X 连锁隐性肌病的一种独特形式，具有与其他肌病相同的几个特征，但假运动表型、肩胛骨无力和脊柱弯曲的表现是独特的，可能使临床表型与其他肌病区分开来。
FHL1 缺陷是导致 X 连锁严重早发性减重体肌病 (RBM) [MIM:300717] 的原因。 RBM 是一种罕见的肌肉疾病，导致进行性肌肉无力和肌纤维中特征性的胞浆内包涵体。 RBM 的临床表现包括从早期致命性到儿童期发病再到成人发病病例。
FHL1 缺陷是导致 X 连锁儿童期发病减少性肌病 (CO-RBM) [MIM:300718] 的原因。这种疾病与严重的早发性还原性肌病 (RBM) [MIM:300717] 等位。
相似性：包含 3 个 LIM 锌结合域。
瑞士：Q13642
基因 ID：2273
数据库链接：
Entrez 基因：509056 牛
Entrez 基因：2273 人类
Entrez 基因：14199 小鼠
Entrez 基因：25177 大鼠
Omim：300163人类
SwissProt：Q13642 人类
SwissProt：P97447 小鼠
SwissProt：Q9WUH4 大鼠
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