别名：Fib2; FIBA_HUMAN; Fibrinogen alpha chain; fibrinogen alpha chain isoform alpha preproprotein; Fibrinogen alpha/alpha E chain [Precursor]; fibrinogen alpha chain isoform alpha-E preproprotein;
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1 :100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
应确定最佳稀释度/浓度
理论粉色：1.5/66/91kDa
细胞定位：睡眠型蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH 人纤维蛋白肽 A 衍生的缀合合成肽：20-120/866
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS( pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质是纤维蛋白原的α成分，纤维蛋白原是一种血源性糖蛋白，由三对不相同的多肽链组成。血管损伤后，纤维蛋白原被凝血酶裂解形成纤维蛋白，纤维蛋白是血栓中最丰富的成分。此外，纤维蛋白原和纤维蛋白的各种裂解产物调节细胞粘附和扩散，表现出血管收缩和趋化活性，并且是多种细胞类型的有丝分裂原。该基因的突变会导致多种疾病，包括异常纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症、无纤维蛋白原血症和肾淀粉样变性。选择性剪接产生两种羧基末端不同的异构体。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：纤维蛋白原具有双重功能：产生聚合成纤维蛋白的单体并充当血小板聚集的辅助因子。
亚基：异六聚体；二硫键连接。包含 2 组 3 个不相同的链（α、β 和伽玛）。 2 个异源三聚体处于头对头构象，N 末端位于一个小的中央结构域。
亚细胞位置：分泌。
组织特异性：血浆。
翻译后修饰：α 链未糖基化。
在谷氨酰胺和赖氨酸残基的ε-氨基之间形成 F13A 介导的交联，形成纤连蛋白-纤维蛋白原杂聚物。血液中分子中约三分之一的 α 链被发现被磷酸化。
凝血酶触发纤维蛋白原向纤维蛋白的转化，凝血酶将纤维蛋白肽 A 和 B 从 α 链和 β 链上裂解下来，从而暴露 N -负责形成软凝块的末端聚合位点。软凝块通过因子 XIIIA 转化为硬凝块，因子 XIIIA 催化不同单体的 γ 链（较强）和 α 链（较弱）之间的 ε-（γ-谷氨酰）赖氨酸交联。磷酸化位点存在于细胞外介质中。
疾病：FGA 缺陷是先天性无纤维蛋白原血症 (CAFBN) [MIM:202400] 的原因。这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征是出血程度从轻微到严重不等，并且血浆和血小板纤维蛋白原完全缺失或水平极低。注意=大多数无纤维蛋白原血症病例是由于截短突变引起的。 Arg-35 位置（凝血酶裂解纤维蛋白肽 a 的位点）的变化会导致 α-异常纤维蛋白原血症。
FGA 缺陷是 8 型淀粉样变性 (AMYL8) [MIM:105200] 的一个原因；也称为系统性非神经性淀粉样变性或奥斯特塔格型淀粉样变性。 AMYL8 是一种遗传性全身性淀粉样变性，由载脂蛋白 A1、纤维蛋白原和溶菌酶淀粉样蛋白沉积所致。内脏尤其受到影响。没有神经系统的参与。临床特征包括肾淀粉样变性导致肾病综合征、动脉高血压、肝脾肿大、胆汁淤积、点状皮疹。
相似性：含有 1 个纤维蛋白原 C 末端结构域。
SWISS:P02671
基因 ID:2243
数据库链接：Entrez基因：2243人类
Entrez基因：14161小鼠
SwissProt：P02671人类
SwissProt：Q99K47小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1 :100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
应确定最佳稀释度/浓度
理论粉色：1.5/66/91kDa
细胞定位：睡眠型蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH 人纤维蛋白肽 A 衍生的缀合合成肽：20-120/866
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS( pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质是纤维蛋白原的α成分，纤维蛋白原是一种血源性糖蛋白，由三对不相同的多肽链组成。血管损伤后，纤维蛋白原被凝血酶裂解形成纤维蛋白，纤维蛋白是血栓中最丰富的成分。此外，纤维蛋白原和纤维蛋白的各种裂解产物调节细胞粘附和扩散，表现出血管收缩和趋化活性，并且是多种细胞类型的有丝分裂原。该基因的突变会导致多种疾病，包括异常纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症、无纤维蛋白原血症和肾淀粉样变性。选择性剪接产生两种羧基末端不同的异构体。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：纤维蛋白原具有双重功能：产生聚合成纤维蛋白的单体并充当血小板聚集的辅助因子。
亚基：异六聚体；二硫键连接。包含 2 组 3 个不相同的链（α、β 和伽玛）。 2 个异源三聚体处于头对头构象，N 末端位于一个小的中央结构域。
亚细胞位置：分泌。
组织特异性：血浆。
翻译后修饰：α 链未糖基化。
在谷氨酰胺和赖氨酸残基的ε-氨基之间形成 F13A 介导的交联，形成纤连蛋白-纤维蛋白原杂聚物。血液中分子中约三分之一的 α 链被发现被磷酸化。
凝血酶触发纤维蛋白原向纤维蛋白的转化，凝血酶将纤维蛋白肽 A 和 B 从 α 链和 β 链上裂解下来，从而暴露 N -负责形成软凝块的末端聚合位点。软凝块通过因子 XIIIA 转化为硬凝块，因子 XIIIA 催化不同单体的 γ 链（较强）和 α 链（较弱）之间的 ε-（γ-谷氨酰）赖氨酸交联。磷酸化位点存在于细胞外介质中。
疾病：FGA 缺陷是先天性无纤维蛋白原血症 (CAFBN) [MIM:202400] 的原因。这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征是出血程度从轻微到严重不等，并且血浆和血小板纤维蛋白原完全缺失或水平极低。注意=大多数无纤维蛋白原血症病例是由于截短突变引起的。 Arg-35 位置（凝血酶裂解纤维蛋白肽 a 的位点）的变化会导致 α-异常纤维蛋白原血症。
FGA 缺陷是 8 型淀粉样变性 (AMYL8) [MIM:105200] 的一个原因；也称为系统性非神经性淀粉样变性或奥斯特塔格型淀粉样变性。 AMYL8 是一种遗传性全身性淀粉样变性，由载脂蛋白 A1、纤维蛋白原和溶菌酶淀粉样蛋白沉积所致。内脏尤其受到影响。没有神经系统的参与。临床特征包括肾淀粉样变性导致肾病综合征、动脉高血压、肝脾肿大、胆汁淤积、点状皮疹。
相似性：含有 1 个纤维蛋白原 C 末端结构域。
SWISS:P02671
基因 ID:2243
数据库链接：Entrez基因：2243人类
Entrez基因：14161小鼠
SwissProt：P02671人类
SwissProt：Q99K47小鼠
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