别名：coagulation factor VIII; Ahf; Antihemophilic factor; Coagulation factor VIII; Coagulation factor VIII associated protein b; Coagulation factor VIII isoform b; Coagulation factor VIII procoagulent component; Coagulation factor VIIIc; Dna segment on chromosome x unique 1253 expressed sequence; Dxs1253e; F8; F8 protein; F8b; F8c; FactorVIII; FVIII; Hema; Hema coagulation factor VIIIc procoagulent component; Hemophilia a; Hemophilia classic; OTTHUMP00000061446; Procoagulant component; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA; FA8_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基础：75kDa
细胞定位：细胞外基质蛋白
性状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人因子VIIIa轻链：1751-1850/2351
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码凝血因子VIII，参与凝血的内在途径；因子 VIII 是因子 IXa 的辅助因子，在 Ca+2 和磷脂存在的情况下，因子 IXa 将因子 X 转化为活化形式 Xa。该基因产生两个选择性剪接的转录本。转录变体 1 编码一种大的糖蛋白，同种型 a，它在血浆中循环，并与非共价复合物中的冯维勒布兰德因子结合。该蛋白质经历多次裂解事件。转录变体 2 编码一种假定的小蛋白，同种型 b，其主要由因子 VIIIc 的磷脂结合域组成。该结合域对于凝血活性至关重要。该基因的缺陷会导致 A 型血友病，这是一种常见的隐性 X 连锁凝血障碍。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：因子 VIII 与钙和磷脂一起，在将因子 X 转化为激活形式因子 Xa 时充当因子 IXa 的辅助因子。
亚基：与 vWF 相互作用。 vWF 结合对于 F8 在循环中的稳定至关重要。
亚细胞位置：分泌的细胞外空间。
翻译后修饰：Tyr-1699 的硫酸化对于结合 vWF 至关重要。
疾病： A 型血友病 (HEMA) [MIM:306700]：一种以永久性出血倾向为特征的凝血障碍。大约 50% 的患者患有严重血友病，导致关节、肌肉和内脏器官频繁自发出血。不太严重的形式的特点是外伤或手术后出血。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。对于了解 F8 功能特别感兴趣的是 CRM（交叉反应物质）阳性患者类别（约 5%），他们血浆中含有大量 F8（至少为正常人的 30%），但蛋白质无法正常工作；即F8活性远低于血浆蛋白水平。 CRM 降低是 F8C 抗原和活性降低至大致相同水平的另一类患者。大多数突变是CRM阴性的，并且可能影响蛋白质的折叠和稳定性。
相似之处：属于多铜氧化酶家族。包含3个F5/8 A型结构域。包含 2 个 F5/8 C 型结构域。包含 6 个质体蓝素样结构域。
SWISS:P00451
基因 ID:2157
数据库链接：
Entrez 基因：403875 狗
Entrez 基因：2157 人
Entrez 基因：14069 小鼠
Entrez 基因：397339 猪
Omim：300841 人类
SwissProt：O18806 狗
SwissProt：P00451 人类
SwissProt：Q06194 小鼠
SwissProt：P12263 猪
Unigene：654450 人
Unigene：1805 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类）
产品应用：WB=1:500-2000, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
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理论基础：75kDa
细胞定位：细胞外基质蛋白
性状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人因子VIIIa轻链：1751-1850/2351
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码凝血因子VIII，参与凝血的内在途径；因子 VIII 是因子 IXa 的辅助因子，在 Ca+2 和磷脂存在的情况下，因子 IXa 将因子 X 转化为活化形式 Xa。该基因产生两个选择性剪接的转录本。转录变体 1 编码一种大的糖蛋白，同种型 a，它在血浆中循环，并与非共价复合物中的冯维勒布兰德因子结合。该蛋白质经历多次裂解事件。转录变体 2 编码一种假定的小蛋白，同种型 b，其主要由因子 VIIIc 的磷脂结合域组成。该结合域对于凝血活性至关重要。该基因的缺陷会导致 A 型血友病，这是一种常见的隐性 X 连锁凝血障碍。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：因子 VIII 与钙和磷脂一起，在将因子 X 转化为激活形式因子 Xa 时充当因子 IXa 的辅助因子。
亚基：与 vWF 相互作用。 vWF 结合对于 F8 在循环中的稳定至关重要。
亚细胞位置：分泌的细胞外空间。
翻译后修饰：Tyr-1699 的硫酸化对于结合 vWF 至关重要。
疾病： A 型血友病 (HEMA) [MIM:306700]：一种以永久性出血倾向为特征的凝血障碍。大约 50% 的患者患有严重血友病，导致关节、肌肉和内脏器官频繁自发出血。不太严重的形式的特点是外伤或手术后出血。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。对于了解 F8 功能特别感兴趣的是 CRM（交叉反应物质）阳性患者类别（约 5%），他们血浆中含有大量 F8（至少为正常人的 30%），但蛋白质无法正常工作；即F8活性远低于血浆蛋白水平。 CRM 降低是 F8C 抗原和活性降低至大致相同水平的另一类患者。大多数突变是CRM阴性的，并且可能影响蛋白质的折叠和稳定性。
相似之处：属于多铜氧化酶家族。包含3个F5/8 A型结构域。包含 2 个 F5/8 C 型结构域。包含 6 个质体蓝素样结构域。
SWISS:P00451
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Entrez 基因：2157 人
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Entrez 基因：397339 猪
Omim：300841 人类
SwissProt：O18806 狗
SwissProt：P00451 人类
SwissProt：Q06194 小鼠
SwissProt：P12263 猪
Unigene：654450 人
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