别名：CKN1; Cockayne syndrome type A; Cockayne syndrome WD repeat protein CSA; CSA; DNA excision repair protein ERCC-8; DNA excision repair protein ERCC8; ERCC 8; ERCC8; ERCC8_HUMAN; excision repair cross-complementing rodent repair deficiency, complementation group 8.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠,大鼠（预测：马）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1: 100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为
理论稳定性：44kDa
细胞定位：核细胞
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH结合人源ERCC8/CSA合成肽：161-260/396
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4)含 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： DNA 损伤的核苷酸切除修复在模板或转录的 DNA 链上发生得更快且频率更高，而在编码或非转录的链或转录失活的 DNA 上发生的程度要小得多。 CSA 和 CSB 是两个相关基因，负责指导这种优先 DNA 修复模式，称为转录修复耦合。来自患有紫外线敏感核苷酸切除修复障碍科凯恩综合征 (CS) 的患者的细胞具有影响这些基因的特定突变，并导致激活基因转录链上的优先修复缺陷。 CSA 是属于“WD-repeat”蛋白质家族的蛋白质。 CSB 也称为切除修复交叉互补蛋白 6 (ERCC-6)，是酵母 Rad26 蛋白的同源物。 CSB 属于 SWI/SNF 蛋白家族，因为它含有解旋酶基序和 ATP 酶活性。
功能：CSA 复合物的底物识别组件，DCX (DDB1-CUL4-X-box) E3 泛素蛋白连接酶复合体，参与转录偶联的核苷酸切除修复。 CSA 复合物（DCX(ERCC8) 复合物）以紫外线依赖性方式促进 ERCC6 的泛素化和随后的蛋白酶体降解； ERCC6 降解对于转录偶联修复后 RNA 合成的恢复至关重要。它是招募 XAB2、HMGN1 和 TCEA1/TFIIS 到转录偶联修复复合体所必需的，该复合体可从活性基因的转录链中去除 RNA 聚合酶 II 阻断损伤。
亚基：CSA 复合体 (DCX) 的一部分（ERCC8）复合物），含有 ERCC8、RBX1、DDB1 和 CUL4A 的 DCX E3 泛素-蛋白连接酶复合物； CSA 复合物与 RNA 聚合酶 II 相互作用；在紫外线照射下，它与 COP9 信号体相互作用，并优先与 RNA 聚合酶 II 的过度磷酸化形式相互作用。与 ERCC6 和 KIAA1530/UVSSA 交互。与 RNA 聚合酶 II TFIIH 的亚基相互作用。与 DDB1 相互作用。
亚细胞位置：细胞核。
疾病：ERCC8 缺陷是导致 A 型科凯恩综合征 (CSA) [MIM:216400] 的原因。科凯恩综合征是一种罕见疾病，其特征是皮肤对阳光敏感、生长异常和缓慢、恶病质侏儒症、早衰样外观、进行性色素性视网膜病变和感音神经性耳聋。神经发育迟缓和严重的进行性神经变性，导致智力低下。公认的临床形式有两种：经典形式或科凯恩综合征 1 型，症状是进行性的，通常在最初几年或一生中变得明显；不太常见的 2 型科凯恩综合征的特点是产前表现出更严重的症状。科凯恩综合征与某些形式的色素性干皮病有一些重叠。与色素性干皮病不同，科凯恩综合征患者不会表现出皮肤中雀斑和其他色素沉着异常的增加，并且皮肤癌的发生率也没有显着增加。
相似之处：包含 5 个 WD 重复。
SWISS:Q13216
基因 ID：1161
数据库链接：
Entrez 基因：1161 人类
Entrez 基因：71991 小鼠
Omim：609412 人类
SwissProt：Q13216 人类
SwissProt：Q8CFD5 小鼠
Unigene：435237 人类
Unigene：212208 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠,大鼠（预测：马）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1: 100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为
理论稳定性：44kDa
细胞定位：核细胞
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH结合人源ERCC8/CSA合成肽：161-260/396
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4)含 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： DNA 损伤的核苷酸切除修复在模板或转录的 DNA 链上发生得更快且频率更高，而在编码或非转录的链或转录失活的 DNA 上发生的程度要小得多。 CSA 和 CSB 是两个相关基因，负责指导这种优先 DNA 修复模式，称为转录修复耦合。来自患有紫外线敏感核苷酸切除修复障碍科凯恩综合征 (CS) 的患者的细胞具有影响这些基因的特定突变，并导致激活基因转录链上的优先修复缺陷。 CSA 是属于“WD-repeat”蛋白质家族的蛋白质。 CSB 也称为切除修复交叉互补蛋白 6 (ERCC-6)，是酵母 Rad26 蛋白的同源物。 CSB 属于 SWI/SNF 蛋白家族，因为它含有解旋酶基序和 ATP 酶活性。
功能：CSA 复合物的底物识别组件，DCX (DDB1-CUL4-X-box) E3 泛素蛋白连接酶复合体，参与转录偶联的核苷酸切除修复。 CSA 复合物（DCX(ERCC8) 复合物）以紫外线依赖性方式促进 ERCC6 的泛素化和随后的蛋白酶体降解； ERCC6 降解对于转录偶联修复后 RNA 合成的恢复至关重要。它是招募 XAB2、HMGN1 和 TCEA1/TFIIS 到转录偶联修复复合体所必需的，该复合体可从活性基因的转录链中去除 RNA 聚合酶 II 阻断损伤。
亚基：CSA 复合体 (DCX) 的一部分（ERCC8）复合物），含有 ERCC8、RBX1、DDB1 和 CUL4A 的 DCX E3 泛素-蛋白连接酶复合物； CSA 复合物与 RNA 聚合酶 II 相互作用；在紫外线照射下，它与 COP9 信号体相互作用，并优先与 RNA 聚合酶 II 的过度磷酸化形式相互作用。与 ERCC6 和 KIAA1530/UVSSA 交互。与 RNA 聚合酶 II TFIIH 的亚基相互作用。与 DDB1 相互作用。
亚细胞位置：细胞核。
疾病：ERCC8 缺陷是导致 A 型科凯恩综合征 (CSA) [MIM:216400] 的原因。科凯恩综合征是一种罕见疾病，其特征是皮肤对阳光敏感、生长异常和缓慢、恶病质侏儒症、早衰样外观、进行性色素性视网膜病变和感音神经性耳聋。神经发育迟缓和严重的进行性神经变性，导致智力低下。公认的临床形式有两种：经典形式或科凯恩综合征 1 型，症状是进行性的，通常在最初几年或一生中变得明显；不太常见的 2 型科凯恩综合征的特点是产前表现出更严重的症状。科凯恩综合征与某些形式的色素性干皮病有一些重叠。与色素性干皮病不同，科凯恩综合征患者不会表现出皮肤中雀斑和其他色素沉着异常的增加，并且皮肤癌的发生率也没有显着增加。
相似之处：包含 5 个 WD 重复。
SWISS:Q13216
基因 ID：1161
数据库链接：
Entrez 基因：1161 人类
Entrez 基因：71991 小鼠
Omim：609412 人类
SwissProt：Q13216 人类
SwissProt：Q8CFD5 小鼠
Unigene：435237 人类
Unigene：212208 小鼠
COA搜索：
免责申明：
本网站所提供的信息，只供参考之用。
本网站及其雇员一概毋须以任何方式就任何信息传递或传送的失误、不准确或错误对用户或任何其他人士负任何直接或间接的责任。
在法律允许的范围内，本网站在此声明,不承担用户或任何人士就使用或未能使用本网站所提供的信息或任何链接或项目所引致的任何直接、间接、附带、从属、特殊、惩罚性或惩戒性的损害赔偿（包括但不限于收益、预期利润的损失或失去的业务、未实现预期的节省）。
本网站所提供的信息，若在任何司法管辖地区供任何人士使用或分发给任何人士时会违反该司法管辖地区的法律或条例的规定或会导致本网站或其第三方代理人受限于该司法管辖地区内的任何监管规定时，则该等信息不宜在该司法管辖地区供该等任何人士使用或分发给该等任何人士。用户须自行保证不会受限于任何限制或禁止用户使用或分发本网站所提供信息的当地的规定。
本网站图片，文字之类版权申明，因为网站可以由注册用户自行上传图片或文字，本网站无法鉴别所上传图片或文字的知识版权，如果侵犯，请及时通知我们，本网站将在第一时间及时删除。
凡以任何方式登录本网站或直接、间接使用本网站资料者，视为自愿接受本网站声明的约束。
通用销售条款
一． 买方对产品的使用：产品应当用于实验室研究目的，不可用作其他用途（包括但不限于：体外诊断、食品、药物、医疗器械、人用或兽用治疗、化妆品或其他商业用途）。购买方应明确清楚知道此声明，并严格遵守。如有任何因购买方隐瞒真实购买意图，由此引起的法律责任以及一切法律后果，由购买方承担。
二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
订购方式：
（1）直接注册www.ruichubio.com网站会员后直接在线订购支持支付宝、微信和公务卡支付；
（2）拨打021-59145618订购热线订购;
（3）登录www.ruichubio.com下载中心下载订购单发送至：order@ruichubio.com订购
注：在邮件确认合同或订购单情况下，可以货物和发票一起寄送，对公转账。
发票：
本公司出具增值税普通发票和增值税专用发票，适合您报销。发票面额为含税后的货物价格和运费，请您放心购买，我们会将运费开进发票里。请在拍下时在备注一栏里写上发票抬头。
支付：
开票账户：
公司名称 上海瑞楚生物科技有限公司
电话 021-60543596
纳税人识别号 91310116057685530X
开户银行全称 中国银行股份有限公司上海市长宁支行
帐号 454663168779
支付宝转账请支付到如下账户
帐 户 名 上海瑞楚生物科技有限公司
账 号 epay@ruichubio.com
为了方便高校科研单位公务卡结算，本网站开通了公务卡支付。可以在线下单选择支付宝付款，登录支付宝账号添加银行卡（输入公务卡号就可以）（公务卡一般就是信用卡,请按信用卡支付方式支付)。
运输：
（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
本网站所提供的信息，只供参考之用。
本网站及其雇员一概毋须以任何方式就任何信息传递或传送的失误、不准确或错误对用户或任何其他人士负任何直接或间接的责任。
在法律允许的范围内，本网站在此声明,不承担用户或任何人士就使用或未能使用本网站所提供的信息或任何链接或项目所引致的任何直接、间接、附带、从属、特殊、惩罚性或惩戒性的损害赔偿（包括但不限于收益、预期利润的损失或失去的业务、未实现预期的节省）。
本网站所提供的信息，若在任何司法管辖地区供任何人士使用或分发给任何人士时会违反该司法管辖地区的法律或条例的规定或会导致本网站或其第三方代理人受限于该司法管辖地区内的任何监管规定时，则该等信息不宜在该司法管辖地区供该等任何人士使用或分发给该等任何人士。用户须自行保证不会受限于任何限制或禁止用户使用或分发本网站所提供信息的当地的规定。
本网站图片，文字之类版权申明，因为网站可以由注册用户自行上传图片或文字，本网站无法鉴别所上传图片或文字的知识版权，如果侵犯，请及时通知我们，本网站将在第一时间及时删除。
凡以任何方式登录本网站或直接、间接使用本网站资料者，视为自愿接受本网站声明的约束。
通用销售条款
一． 买方对产品的使用：产品应当用于实验室研究目的，不可用作其他用途（包括但不限于：体外诊断、食品、药物、医疗器械、人用或兽用治疗、化妆品或其他商业用途）。购买方应明确清楚知道此声明，并严格遵守。如有任何因购买方隐瞒真实购买意图，由此引起的法律责任以及一切法律后果，由购买方承担。
二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
订购方式：
（1）直接注册www.ruichubio.com网站会员后直接在线订购支持支付宝、微信和公务卡支付；
（2）拨打021-59145618订购热线订购;
（3）登录www.ruichubio.com下载中心下载订购单发送至：order@ruichubio.com订购
注：在邮件确认合同或订购单情况下，可以货物和发票一起寄送，对公转账。
发票：
本公司出具增值税普通发票和增值税专用发票，适合您报销。发票面额为含税后的货物价格和运费，请您放心购买，我们会将运费开进发票里。请在拍下时在备注一栏里写上发票抬头。
支付：
开票账户：
公司名称 上海瑞楚生物科技有限公司
电话 021-60543596
纳税人识别号 91310116057685530X
开户银行全称 中国银行股份有限公司上海市长宁支行
帐号 454663168779
帐 户 名 上海瑞楚生物科技有限公司
账 号 epay@ruichubio.com
为了方便高校科研单位公务卡结算，本网站开通了公务卡支付。可以在线下单选择支付宝付款，登录支付宝账号添加银行卡（输入公务卡号就可以）（公务卡一般就是信用卡,请按信用卡支付方式支付)。
运输：
（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
