别名：Dystrophia myotonica protein kinase; DM 1; DM; DM kinase; DM protein kinase; DM-kinase; DM1; DM1 protein kinase; DM1PK; DMK; DMPK; DMPK_HUMAN; Dystrophia myotonica 1; Dystrophia myotonica protein kinase; MDPK; MT PK; MT-PK; Myotonic dystrophy associated protein kinase; Myotonic dystrophy protein kinase; Myotonin protein kinase A; Myotonin protein kinase; Myotonin-protein kinase; Thymopoietin homolog.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、羊）
产品应用：IHC-P=1:100- 500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论定量：69kDa
细胞定位：细胞核浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml< br />免休原：KLH 人 DMPK 缀合合成肽: 51-120/629
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01 M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：强直性肌营养不良蛋白激酶是一种存在于肌肉中的多结构域蛋白激酶，可响应 G 蛋白第二信使和蛋白水解作用而被激活 (1)。 DMPK 与强直性肌营养不良症 (DM) 相关，这是一种常染色体显性遗传性疾病，主要影响骨骼和心肌并导致心脏传导缺陷 (2,3)。 DM 是通过 DMPK 基因 3'-UTR 中 CTG 重复序列的扩展而产生的 (4)。具有延伸的 CUG 重复区域的突变 DMPK 转录本保留在细胞核中 (5)。这些转录物还会影响 DM 位点相关同源域蛋白 (DMAHP)/SIX5 的表达，从而部分介导 DM 表型 (6)。 DMPK 的其他底物包括肌细胞生成素、L 型钙通道和磷酸化蛋白 (PLM) (1)。
功能：非受体丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，对于维持骨骼肌结构和功能是必需的。可能通过调节核膜的完整性和肌肉特异性基因的表达在肌细胞分化和存活中发挥作用。还可能磷酸化 PPP1R12A 并抑制肌球蛋白磷酸酶活性以调节肌球蛋白磷酸化。可能通过调节细胞钙稳态，对心肌收缩力的调节和维持适当的心脏传导活动也至关重要。磷酸化 PLN（钙泵调节剂）并可调节肌细胞中肌浆网钙的摄取。还可能磷酸化 FXYD1/PLM，从而诱导氯电流。也可能在突触可塑性中发挥作用。
亚基：同二聚体；同二聚化刺激激酶活性。与 HSPB2 相互作用；可能增强 DMPK 激酶活性。与 PLN 相互作用；磷酸化 PLN。可以与 RAC1 交互；可能调节 DMPK 激酶活性。与 LMNA 相互作用；可能调节核膜稳定性。
亚细胞定位：内质网膜；单次IV型膜蛋白；细胞质侧（通过相似性）。核外膜；单次IV型膜蛋白；细胞质苷（可能）。线粒体外膜；单程 IV 型膜蛋白（可能）。肌浆网膜（相似性）。细胞膜（通过相似性）。细胞质、细胞质（通过相似性）。注=定位于心肌细胞的肌浆网膜（通过相似性）。异构体 1：线粒体膜。异构体 3：线粒体膜。
组织特异性：大多数异构体在许多组织中表达，包括心脏、骨骼肌、肝脏和脑，除了异构体 2 只存在于心脏和骨骼肌中，异构体 14 只存在于大脑中，在纹状体、小脑皮质和脑桥中含量较高。
翻译后修饰：磷酸化。自磷酸化。 RAF1 磷酸化可能导致 DMPK 激活。C 末端的蛋白水解加工可能会去除跨膜结构域并从膜上释放激酶，刺激其活性。
疾病：DMPK 缺陷是 1 型强直性营养不良 (DM1) 的原因 [ MIM：160900]；也称为斯坦纳特病。一种以肌强直、四肢远端肌肉萎缩、白内障、性腺功能减退、内分泌功能缺陷、男性秃发和心律失常为特征的肌肉疾病。注意=致病突变是 DMPK 基因 3'-UTR 中的 CTG 扩展。 CTG 重复长度超过 50 个就具有致病性，而正常个体的重复长度为 5 至 37 个。具有 35-49 个三联体的中间等位基因不会引起疾病，但在代际传播中表现出不稳定。疾病严重程度随重复次数而变化：轻度受影响者有50至150次重复，典型DM患者有100至1,000次重复，先天性发病者可有2,000次以上重复。
相似之处：属于蛋白质激酶超家族。 AGC Ser/Thr 蛋白激酶家族。 DMPK 亚家族。
包含 1 个 AGC 激酶 C 端结构域。
包含 1 个蛋白激酶结构域。
SWISS：Q09013
基因 ID：1760
数据库链接：< br /> Entrez 基因：1760 人类
Entrez 基因：13400 小鼠
Entrez 基因：308405 大鼠
Omim：605377 人类
SwissProt：Q09013 人类
SwissProt：P54265 小鼠
Unigene：631596 人类
Unigene：6529 小鼠
Unigene：130535 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、羊）
产品应用：IHC-P=1:100- 500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
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理论定量：69kDa
细胞定位：细胞核浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml< br />免休原：KLH 人 DMPK 缀合合成肽: 51-120/629
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01 M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：强直性肌营养不良蛋白激酶是一种存在于肌肉中的多结构域蛋白激酶，可响应 G 蛋白第二信使和蛋白水解作用而被激活 (1)。 DMPK 与强直性肌营养不良症 (DM) 相关，这是一种常染色体显性遗传性疾病，主要影响骨骼和心肌并导致心脏传导缺陷 (2,3)。 DM 是通过 DMPK 基因 3'-UTR 中 CTG 重复序列的扩展而产生的 (4)。具有延伸的 CUG 重复区域的突变 DMPK 转录本保留在细胞核中 (5)。这些转录物还会影响 DM 位点相关同源域蛋白 (DMAHP)/SIX5 的表达，从而部分介导 DM 表型 (6)。 DMPK 的其他底物包括肌细胞生成素、L 型钙通道和磷酸化蛋白 (PLM) (1)。
功能：非受体丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，对于维持骨骼肌结构和功能是必需的。可能通过调节核膜的完整性和肌肉特异性基因的表达在肌细胞分化和存活中发挥作用。还可能磷酸化 PPP1R12A 并抑制肌球蛋白磷酸酶活性以调节肌球蛋白磷酸化。可能通过调节细胞钙稳态，对心肌收缩力的调节和维持适当的心脏传导活动也至关重要。磷酸化 PLN（钙泵调节剂）并可调节肌细胞中肌浆网钙的摄取。还可能磷酸化 FXYD1/PLM，从而诱导氯电流。也可能在突触可塑性中发挥作用。
亚基：同二聚体；同二聚化刺激激酶活性。与 HSPB2 相互作用；可能增强 DMPK 激酶活性。与 PLN 相互作用；磷酸化 PLN。可以与 RAC1 交互；可能调节 DMPK 激酶活性。与 LMNA 相互作用；可能调节核膜稳定性。
亚细胞定位：内质网膜；单次IV型膜蛋白；细胞质侧（通过相似性）。核外膜；单次IV型膜蛋白；细胞质苷（可能）。线粒体外膜；单程 IV 型膜蛋白（可能）。肌浆网膜（相似性）。细胞膜（通过相似性）。细胞质、细胞质（通过相似性）。注=定位于心肌细胞的肌浆网膜（通过相似性）。异构体 1：线粒体膜。异构体 3：线粒体膜。
组织特异性：大多数异构体在许多组织中表达，包括心脏、骨骼肌、肝脏和脑，除了异构体 2 只存在于心脏和骨骼肌中，异构体 14 只存在于大脑中，在纹状体、小脑皮质和脑桥中含量较高。
翻译后修饰：磷酸化。自磷酸化。 RAF1 磷酸化可能导致 DMPK 激活。C 末端的蛋白水解加工可能会去除跨膜结构域并从膜上释放激酶，刺激其活性。
疾病：DMPK 缺陷是 1 型强直性营养不良 (DM1) 的原因 [ MIM：160900]；也称为斯坦纳特病。一种以肌强直、四肢远端肌肉萎缩、白内障、性腺功能减退、内分泌功能缺陷、男性秃发和心律失常为特征的肌肉疾病。注意=致病突变是 DMPK 基因 3'-UTR 中的 CTG 扩展。 CTG 重复长度超过 50 个就具有致病性，而正常个体的重复长度为 5 至 37 个。具有 35-49 个三联体的中间等位基因不会引起疾病，但在代际传播中表现出不稳定。疾病严重程度随重复次数而变化：轻度受影响者有50至150次重复，典型DM患者有100至1,000次重复，先天性发病者可有2,000次以上重复。
相似之处：属于蛋白质激酶超家族。 AGC Ser/Thr 蛋白激酶家族。 DMPK 亚家族。
包含 1 个 AGC 激酶 C 端结构域。
包含 1 个蛋白激酶结构域。
SWISS：Q09013
基因 ID：1760
数据库链接：< br /> Entrez 基因：1760 人类
Entrez 基因：13400 小鼠
Entrez 基因：308405 大鼠
Omim：605377 人类
SwissProt：Q09013 人类
SwissProt：P54265 小鼠
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