别名：CYP 11B2; CYPXI11B2; Cytochrome P450 1111B2; Cytochrome P450 1111B2 mitochondrial; Cytochrome P450 family 11 subfamily B polypeptide 2; Cytochrome P450 subfamily XIB (cholesterol side chain cleavage); Cytochrome P450 subfamily XI11B2; Cytochrome P450C1111B2; C11B2_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠,大鼠（预测：兔）
产品应用：WB=1:100-500, IHC-P=1: 100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：58kDa
细胞定位：浆 线粒体
性 状：液体
浓度 细胞度：1mg/ml
免休原：KLH 人 CYP11B2 缀合合成肽：251-350/503
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液： 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码细胞色素 P450 酶超家族的成员。细胞色素 P450 蛋白是单加氧酶，可催化涉及药物代谢以及胆固醇、类固醇和其他脂质合成的许多反应。该蛋白质定位于线粒体内膜。该酶具有合成醛固酮和18-氧化皮质醇的类固醇18-羟化酶活性以及类固醇11β-羟化酶活性。该基因的突变会导致皮质酮甲基氧化酶缺乏。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：优先催化 11-脱氧皮质酮通过皮质酮和 18-羟基皮质酮转化为醛固酮。
亚细胞位置：线粒体膜。
疾病：线粒体膜缺陷。 CYP11B2 是 1 型皮质酮甲基氧化酶缺乏症（CMO-1 缺乏症）的原因 [MIM:203400]；也称为醛固酮缺乏症，由于 18-羟化酶缺陷或醛固酮缺乏症 I。CMO-1 缺乏症是一种常染色体隐性遗传的醛固酮生物合成障碍。选择性醛固酮缺乏症有两种生化上不同的形式，称为皮质酮甲基氧化酶 (CMO) 缺乏症 1 型和 2 型。在 CMO-1 缺乏症中，血浆中检测不到醛固酮，而其直接前体 18-羟基皮质酮水平较低或正常。
CYP11B2 缺陷是导致 2 型皮质酮甲基氧化酶缺乏症（CMO-2 缺乏症）的原因 [MIM:610600]。 CMO-2 是一种常染色体隐性遗传的醛固酮生物合成疾病。在 CMO-2 缺乏症中，醛固酮可能较低或正常，但代价是 18-羟基皮质酮的分泌增加。因此，患者血清中 18-羟基皮质酮与醛固酮的比率大大增加，而血清中皮质酮与 18-羟基皮质酮的比率较低。
CYP11B2 缺陷是家族性醛固酮增多症 1 型 (FH1) [MIM:103900] 的原因。它是一种以高血压、不同程度的醛固酮增多症和肾上腺类固醇生成异常（包括 18-氧化皮质醇和 18-羟基皮质醇）为特征的疾病。存在显着的表型异质性，有些个体从未患上高血压。注=导致家族型 1 型醛固酮增多症的分子缺陷是 CYP11B1 和 CYP11B2 基因的抗 Lepore 型融合。该杂合基因具有CYP11B1的促进部分、ACTH敏感、CYP11B2的编码部分。
相似性：属于细胞色素P450家族。
SWISS：P19099
基因ID：1585< br />数据库链接：
Entrez 基因：1585 人类
Entrez 基因：13072 小鼠
Entrez 基因：24294 大鼠
Omim：124080 人类
SwissProt：P19099 人类< br /> SwissProt：P15539 小鼠
SwissProt：P30099 大鼠
Unigene：632054 人类
Unigene：377079 小鼠
Unigene：144549 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠,大鼠（预测：兔）
产品应用：WB=1:100-500, IHC-P=1: 100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：58kDa
细胞定位：浆 线粒体
性 状：液体
浓度 细胞度：1mg/ml
免休原：KLH 人 CYP11B2 缀合合成肽：251-350/503
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液： 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码细胞色素 P450 酶超家族的成员。细胞色素 P450 蛋白是单加氧酶，可催化涉及药物代谢以及胆固醇、类固醇和其他脂质合成的许多反应。该蛋白质定位于线粒体内膜。该酶具有合成醛固酮和18-氧化皮质醇的类固醇18-羟化酶活性以及类固醇11β-羟化酶活性。该基因的突变会导致皮质酮甲基氧化酶缺乏。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
功能：优先催化 11-脱氧皮质酮通过皮质酮和 18-羟基皮质酮转化为醛固酮。
亚细胞位置：线粒体膜。
疾病：线粒体膜缺陷。 CYP11B2 是 1 型皮质酮甲基氧化酶缺乏症（CMO-1 缺乏症）的原因 [MIM:203400]；也称为醛固酮缺乏症，由于 18-羟化酶缺陷或醛固酮缺乏症 I。CMO-1 缺乏症是一种常染色体隐性遗传的醛固酮生物合成障碍。选择性醛固酮缺乏症有两种生化上不同的形式，称为皮质酮甲基氧化酶 (CMO) 缺乏症 1 型和 2 型。在 CMO-1 缺乏症中，血浆中检测不到醛固酮，而其直接前体 18-羟基皮质酮水平较低或正常。
CYP11B2 缺陷是导致 2 型皮质酮甲基氧化酶缺乏症（CMO-2 缺乏症）的原因 [MIM:610600]。 CMO-2 是一种常染色体隐性遗传的醛固酮生物合成疾病。在 CMO-2 缺乏症中，醛固酮可能较低或正常，但代价是 18-羟基皮质酮的分泌增加。因此，患者血清中 18-羟基皮质酮与醛固酮的比率大大增加，而血清中皮质酮与 18-羟基皮质酮的比率较低。
CYP11B2 缺陷是家族性醛固酮增多症 1 型 (FH1) [MIM:103900] 的原因。它是一种以高血压、不同程度的醛固酮增多症和肾上腺类固醇生成异常（包括 18-氧化皮质醇和 18-羟基皮质醇）为特征的疾病。存在显着的表型异质性，有些个体从未患上高血压。注=导致家族型 1 型醛固酮增多症的分子缺陷是 CYP11B1 和 CYP11B2 基因的抗 Lepore 型融合。该杂合基因具有CYP11B1的促进部分、ACTH敏感、CYP11B2的编码部分。
相似性：属于细胞色素P450家族。
SWISS：P19099
基因ID：1585< br />数据库链接：
Entrez 基因：1585 人类
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