别名：CDMT; cylindromatosis (turban tumor syndrome); cylindromatosis 1; Deubiquitinating enzyme CYLD; EAC; HSPC057; KIAA0849; turban tumor syndrome; Ubiquitin thiolesterase CYLD; Ubiquitin-specific processing protease CYLD; CYLD_HUMAN; Ubiquitin carboxyl-terminal hydrolase CYLD; CYLD; BRSS; CDMT; CYLD1; CYLDI; EAC; MFT; MFT1; SBS; TEM; USPL2.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠、小鼠、人（预测：马、牛、鸡）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC- P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, Flow-Cyt=2ug/Test, ELISA=1:5000-10000
其他尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：105kDa
细胞定位：细胞浆 细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 结合人圆柱瘤病合成肽 1: 501-600/956
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： CYLD 缺陷是家族性圆柱瘤病 (CYLD) 的原因，也称为头巾肿瘤综合征或真皮小汗腺圆柱瘤病。 CYLD 是一种常染色体显性遗传且高度肿瘤类型特异性的疾病。这些肿瘤（因其特有的微观结构而被称为圆柱瘤）被认为是由分别分泌汗液和气味的皮肤小汗腺或顶泌细胞产生或再现的外观。圆柱瘤主要出现在身体的多毛部位，大约 90% 出现在头部和颈部。可能溃烂或感染的融合肿块的形成导致了“头巾肿瘤综合征”的名称。皮肤肿瘤在毛发结构方向上表现出分化，因此又被称为毛发上皮瘤。
CYLD具有去泛素化活性。
功能：特异性裂解“Lys-63”连接的多聚泛素链的蛋白酶。具有内切泛素酶活性。在调节导致 NF-kappa-B 激活的途径中发挥重要作用。通过影响 NF-kappa-B 激活，有助于调节细胞存活、增殖和分化。 Wnt 信号传导的负调节因子。抑制 HDAC6，从而促进 α-微管蛋白的乙酰化和微管的稳定。在微管动力学的调节中发挥作用，从而有助于调节细胞增殖、细胞极化、细胞迁移和血管生成。正常细胞周期进程和正常胞质分裂所需。抑制 NF-kappa-B 的核转位。通过影响 NF-kappa-B 激活，在炎症调节和先天免疫反应中发挥作用。对于胸腺内自然杀伤细胞的成熟是可有可无的，但对于未成熟自然杀伤细胞的持续存活是必需的。负向调节 TNFRSF11A 信号传导和破骨细胞生成
亚基：与 IKBKG/NEMO（通过富含脯氨酸的 C 末端区域）相互作用（通过 CAP-Gly 结构域）。与 TRAF2 和 TRIP 交互。与 PLK1、DVL1、DVL3、MAVS、TBK1、IKKE 和 DDX58 相互作用。与微管相互作用（通过 CAP-Gly 结构域）。与 HDAC6 和 BCL3 相互作用。与 SQSTM1 和 MAP3K7 交互。在与 TRAF6 和 SQSTM1 的复合物中被鉴定。
亚细胞位置：细胞质。细胞质、核周区域。细胞质、细胞骨架。细胞膜;外周膜蛋白；细胞质侧。注：在间期期间在微管细胞骨架上检测到。
组织特异性：在胎儿脑、睾丸和骨骼肌中检测到，在成人脑、白细胞、肝、心、肾、脾、卵巢和肺中含量较低。同工型 2 存在于除肾脏以外的所有组织中。
翻译后修饰：在免疫刺激下，IKKA 和/或 IKKB 对多个丝氨酸残基进行磷酸化。磷酸化需要 IKBKG。磷酸化消除 TRAF2 去泛素化，干扰 Jun 激酶的激活，并强烈减少 NF-kappa-B 的 CD40 依赖性基因激活。
疾病：家族性圆柱瘤病 (FCYL) [MIM:132700]：常染色体显性遗传和高度肿瘤类型特异性障碍。这些肿瘤（因其特有的微观结构而被称为圆柱瘤）被认为是由分别分泌汗液和气味的皮肤小汗腺或顶泌细胞产生或再现的外观。圆柱瘤主要出现在身体的多毛部位，大约 90% 出现在头部和颈部。可能溃烂或感染的融合肿块的形成导致了“头巾肿瘤综合征”的命名。皮肤肿瘤在毛发结构方向上表现出分化，因此又被称为毛发上皮瘤。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
多发性家族性毛发上皮瘤 1 (MFT1) [MIM:601606]：常染色体显性皮肤病，其特征是主要在面部存在许多皮肤肿瘤。由于组织学检查显示真皮基底样细胞聚集体与毛囊相关或向毛囊分化，因此这种疾病被认为代表毛囊皮脂腺的良性错构瘤。毛发上皮瘤可退化为基底细胞癌。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
布鲁克-斯皮格勒综合征 (BRSS) [MIM:605041]：一种常染色体显性遗传疾病，其特征是出现多个皮肤附属器肿瘤，例如圆柱瘤、毛发上皮瘤和螺旋腺瘤。这些肿瘤通常位于头部和颈部区域，出现在成年早期，并在一生中逐渐增大大小和数量。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：属于肽酶 C67 家族。包含 3 个 CAP-Gly 结构域。
SWISS：Q9NQC7
基因 ID： 1540
数据库链接：
Entrez 基因：536421 牛
Entrez 基因：1540 人类
Entrez 基因：74256 小鼠
Entrez 基因：312937 大鼠
Omim： 605018 人类
SwissProt：Q1RMU2 牛
SwissProt：Q9NQC7 人类
SwissProt：Q80TQ2 小鼠
SwissProt：Q66H62 大鼠
Unigene：578973 人类
Unigene：482446 小鼠
Unigene: 128760 Rat
Unigene: 168938 Rat
CYLD(cylindromatosis)是近年发现的一种肿瘤抑制基因，CYLD丢失或突变可致肿瘤形成，多项显示研究，其表达CYLD可泛素化TRAFs、NEMO、Bcl-3及p53等分子，调控细胞去NF-κB信号和途径JNK等信号，CYLD在人体内广泛分布，在蛋白细胞周期的调控、介导细胞肝癌、
CYLD基因缺陷或主要肿瘤导致头部或面部皮肤，如多发性家族性皮肤上皮瘤(MFT)、家族性圆柱瘤(FC) ）和Brooke-Spiegler综合症（BSS），此外，CYLD在宫颈癌、肾癌、淋巴结癌、转移癌形成的信号途径中也均增强神经调节，是目前用于肿瘤研究的热门精准。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠、小鼠、人（预测：马、牛、鸡）
产品应用：WB=1:500-2000, IHC- P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, Flow-Cyt=2ug/Test, ELISA=1:5000-10000
其他尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：105kDa
细胞定位：细胞浆 细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 结合人圆柱瘤病合成肽 1: 501-600/956
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： CYLD 缺陷是家族性圆柱瘤病 (CYLD) 的原因，也称为头巾肿瘤综合征或真皮小汗腺圆柱瘤病。 CYLD 是一种常染色体显性遗传且高度肿瘤类型特异性的疾病。这些肿瘤（因其特有的微观结构而被称为圆柱瘤）被认为是由分别分泌汗液和气味的皮肤小汗腺或顶泌细胞产生或再现的外观。圆柱瘤主要出现在身体的多毛部位，大约 90% 出现在头部和颈部。可能溃烂或感染的融合肿块的形成导致了“头巾肿瘤综合征”的名称。皮肤肿瘤在毛发结构方向上表现出分化，因此又被称为毛发上皮瘤。
CYLD具有去泛素化活性。
功能：特异性裂解“Lys-63”连接的多聚泛素链的蛋白酶。具有内切泛素酶活性。在调节导致 NF-kappa-B 激活的途径中发挥重要作用。通过影响 NF-kappa-B 激活，有助于调节细胞存活、增殖和分化。 Wnt 信号传导的负调节因子。抑制 HDAC6，从而促进 α-微管蛋白的乙酰化和微管的稳定。在微管动力学的调节中发挥作用，从而有助于调节细胞增殖、细胞极化、细胞迁移和血管生成。正常细胞周期进程和正常胞质分裂所需。抑制 NF-kappa-B 的核转位。通过影响 NF-kappa-B 激活，在炎症调节和先天免疫反应中发挥作用。对于胸腺内自然杀伤细胞的成熟是可有可无的，但对于未成熟自然杀伤细胞的持续存活是必需的。负向调节 TNFRSF11A 信号传导和破骨细胞生成
亚基：与 IKBKG/NEMO（通过富含脯氨酸的 C 末端区域）相互作用（通过 CAP-Gly 结构域）。与 TRAF2 和 TRIP 交互。与 PLK1、DVL1、DVL3、MAVS、TBK1、IKKE 和 DDX58 相互作用。与微管相互作用（通过 CAP-Gly 结构域）。与 HDAC6 和 BCL3 相互作用。与 SQSTM1 和 MAP3K7 交互。在与 TRAF6 和 SQSTM1 的复合物中被鉴定。
亚细胞位置：细胞质。细胞质、核周区域。细胞质、细胞骨架。细胞膜;外周膜蛋白；细胞质侧。注：在间期期间在微管细胞骨架上检测到。
组织特异性：在胎儿脑、睾丸和骨骼肌中检测到，在成人脑、白细胞、肝、心、肾、脾、卵巢和肺中含量较低。同工型 2 存在于除肾脏以外的所有组织中。
翻译后修饰：在免疫刺激下，IKKA 和/或 IKKB 对多个丝氨酸残基进行磷酸化。磷酸化需要 IKBKG。磷酸化消除 TRAF2 去泛素化，干扰 Jun 激酶的激活，并强烈减少 NF-kappa-B 的 CD40 依赖性基因激活。
疾病：家族性圆柱瘤病 (FCYL) [MIM:132700]：常染色体显性遗传和高度肿瘤类型特异性障碍。这些肿瘤（因其特有的微观结构而被称为圆柱瘤）被认为是由分别分泌汗液和气味的皮肤小汗腺或顶泌细胞产生或再现的外观。圆柱瘤主要出现在身体的多毛部位，大约 90% 出现在头部和颈部。可能溃烂或感染的融合肿块的形成导致了“头巾肿瘤综合征”的命名。皮肤肿瘤在毛发结构方向上表现出分化，因此又被称为毛发上皮瘤。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
多发性家族性毛发上皮瘤 1 (MFT1) [MIM:601606]：常染色体显性皮肤病，其特征是主要在面部存在许多皮肤肿瘤。由于组织学检查显示真皮基底样细胞聚集体与毛囊相关或向毛囊分化，因此这种疾病被认为代表毛囊皮脂腺的良性错构瘤。毛发上皮瘤可退化为基底细胞癌。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
布鲁克-斯皮格勒综合征 (BRSS) [MIM:605041]：一种常染色体显性遗传疾病，其特征是出现多个皮肤附属器肿瘤，例如圆柱瘤、毛发上皮瘤和螺旋腺瘤。这些肿瘤通常位于头部和颈部区域，出现在成年早期，并在一生中逐渐增大大小和数量。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：属于肽酶 C67 家族。包含 3 个 CAP-Gly 结构域。
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基因 ID： 1540
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Entrez 基因：536421 牛
Entrez 基因：1540 人类
Entrez 基因：74256 小鼠
Entrez 基因：312937 大鼠
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SwissProt：Q1RMU2 牛
SwissProt：Q9NQC7 人类
SwissProt：Q80TQ2 小鼠
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CYLD基因缺陷或主要肿瘤导致头部或面部皮肤，如多发性家族性皮肤上皮瘤(MFT)、家族性圆柱瘤(FC) ）和Brooke-Spiegler综合症（BSS），此外，CYLD在宫颈癌、肾癌、淋巴结癌、转移癌形成的信号途径中也均增强神经调节，是目前用于肿瘤研究的热门精准。
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（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
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