别名:CACA; CCA3; CCP; CRGD_HUMAN; CRYG4; Crygd; Crystallin, gamma D; Crystallin, gamma-4; CTRCT4; Gamma crystallin D; Gamma D crystallin; Gamma-crystallin 4; Gamma-crystallin D; Gamma-D-crystallin; PCC. γ4-crystallin; γ 4-crystallin.
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠)
产品应用:IHC-P=1:100-500, IHC-F=1 :100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
应确定最佳稀释度/浓度
理论稳定性:21kDa
细胞定位:核细胞
性 状:液体
浓 度:1mg/ml
免 疫原:KLH结合合成人源肽 CRYGD: 65-174/174
亚 型:IgG
密封方法:Protein A 亲和纯化
缓冲冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:晶状体蛋白分为两类:分类单元特异性的或酶的,以及普遍存在的。后一类构成脊椎动物眼睛晶状体的主要蛋白质并维持晶状体的透明度和折射率。由于晶状体中央纤维细胞在发育过程中失去细胞核,因此产生了这些晶状体蛋白,然后在整个生命过程中保留,使它们成为极其稳定的蛋白质。哺乳动物晶状体蛋白分为α、β和γ家族; β和γ晶状体蛋白也被认为是一个超家族。 α和β家族进一步分为酸性和碱性基团。晶状体蛋白中存在七个蛋白质区域:四个同源基序、一个连接肽以及 N 端和 C 端延伸。 γ-晶状体蛋白是一组高度对称的同质单体蛋白,通常缺乏连接肽和末端延伸。它们在早期发育后受到不同的调节。四个γ-晶状体蛋白基因(γ-A 至γ-D)和三个假基因(γ-E、γ-F、γ-G)串联组织在基因组片段中作为基因簇。无论是由于衰老还是特定基因突变,γ-晶状体蛋白都与白内障的形成有关。 [RefSeq 提供,2008 年 7 月]
功能:晶状体蛋白是脊椎动物眼睛晶状体的主要结构成分。
亚基:单体。
疾病:CRYGD 缺陷是常染色体显性白内障的一个原因(ADC)[MIM:604219]。白内障是眼睛晶状体混浊,经常导致视力障碍或失明。不透明度的形态各不相同,通常局限于晶状体的一部分,并且可以是静态的或渐进的。一般来说,混浊越靠后且越密集,对视觉功能的影响就越大。白内障是儿童视力障碍最常见的可治疗原因。
CRYGD 缺陷是导致先天性非核多态性常染色体显性白内障 (CCP) [MIM:601286] 的原因;也称为多形性先天性白内障。一种先天性白内障,其特征为非进行性表型和部分混浊,晶状体胎儿核和赤道之间的位置可变。胎儿细胞核正常。混浊不规则,看起来类似于一串葡萄,并且可能同时存在于不同的晶状体层中。
CRYGD 的缺陷是导致先天性天蓝色白内障 3 型 (CCA3) [MIM:608983] 的原因;也称为先天性白内障蓝点 3 型。常染色体显性先天性白内障的一种天蓝色形式。蔚蓝白内障的特征是周围呈同心层状的蓝色和白色混浊,偶尔有放射状排列的中心病变。在胎儿核的浅层以及晶状体的成人核中观察到混浊。参与通常是双边的。儿童期视力仅轻度下降。成年后,浑浊可能会加重,需要摘除晶状体。在组织学上,病变被描述为晶状体纤维之间的梭形空腔,其中含有深度染色的颗粒材料。尽管病变可能呈现各种颜色,但暗蓝色是最常见的外观,也是天蓝色白内障的原因。
CRYGD 缺陷是导致晶状棘状白内障 (CACA) [MIM:115700] 的原因。一种先天性晶状体白内障,其特征是玻璃纤维状或针状晶体在不同方向突出,穿过或接近晶状体的轴区域。混浊会导致不同程度的视力丧失。
相似性:属于 β/γ 晶状体蛋白家族。
包含 4 个 β/γ 晶状体蛋白“希腊钥匙”结构域。
SWISS:P07320< br />基因 ID:1421
数据库链接:
Entrez 基因:1421 Human
Omim:123690 Human
SwissProt:P07320 Human
Unigene:546247 Human
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠)
产品应用:IHC-P=1:100-500, IHC-F=1 :100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
应确定最佳稀释度/浓度
理论稳定性:21kDa
细胞定位:核细胞
性 状:液体
浓 度:1mg/ml
免 疫原:KLH结合合成人源肽 CRYGD: 65-174/174
亚 型:IgG
密封方法:Protein A 亲和纯化
缓冲冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:晶状体蛋白分为两类:分类单元特异性的或酶的,以及普遍存在的。后一类构成脊椎动物眼睛晶状体的主要蛋白质并维持晶状体的透明度和折射率。由于晶状体中央纤维细胞在发育过程中失去细胞核,因此产生了这些晶状体蛋白,然后在整个生命过程中保留,使它们成为极其稳定的蛋白质。哺乳动物晶状体蛋白分为α、β和γ家族; β和γ晶状体蛋白也被认为是一个超家族。 α和β家族进一步分为酸性和碱性基团。晶状体蛋白中存在七个蛋白质区域:四个同源基序、一个连接肽以及 N 端和 C 端延伸。 γ-晶状体蛋白是一组高度对称的同质单体蛋白,通常缺乏连接肽和末端延伸。它们在早期发育后受到不同的调节。四个γ-晶状体蛋白基因(γ-A 至γ-D)和三个假基因(γ-E、γ-F、γ-G)串联组织在基因组片段中作为基因簇。无论是由于衰老还是特定基因突变,γ-晶状体蛋白都与白内障的形成有关。 [RefSeq 提供,2008 年 7 月]
功能:晶状体蛋白是脊椎动物眼睛晶状体的主要结构成分。
亚基:单体。
疾病:CRYGD 缺陷是常染色体显性白内障的一个原因(ADC)[MIM:604219]。白内障是眼睛晶状体混浊,经常导致视力障碍或失明。不透明度的形态各不相同,通常局限于晶状体的一部分,并且可以是静态的或渐进的。一般来说,混浊越靠后且越密集,对视觉功能的影响就越大。白内障是儿童视力障碍最常见的可治疗原因。
CRYGD 缺陷是导致先天性非核多态性常染色体显性白内障 (CCP) [MIM:601286] 的原因;也称为多形性先天性白内障。一种先天性白内障,其特征为非进行性表型和部分混浊,晶状体胎儿核和赤道之间的位置可变。胎儿细胞核正常。混浊不规则,看起来类似于一串葡萄,并且可能同时存在于不同的晶状体层中。
CRYGD 的缺陷是导致先天性天蓝色白内障 3 型 (CCA3) [MIM:608983] 的原因;也称为先天性白内障蓝点 3 型。常染色体显性先天性白内障的一种天蓝色形式。蔚蓝白内障的特征是周围呈同心层状的蓝色和白色混浊,偶尔有放射状排列的中心病变。在胎儿核的浅层以及晶状体的成人核中观察到混浊。参与通常是双边的。儿童期视力仅轻度下降。成年后,浑浊可能会加重,需要摘除晶状体。在组织学上,病变被描述为晶状体纤维之间的梭形空腔,其中含有深度染色的颗粒材料。尽管病变可能呈现各种颜色,但暗蓝色是最常见的外观,也是天蓝色白内障的原因。
CRYGD 缺陷是导致晶状棘状白内障 (CACA) [MIM:115700] 的原因。一种先天性晶状体白内障,其特征是玻璃纤维状或针状晶体在不同方向突出,穿过或接近晶状体的轴区域。混浊会导致不同程度的视力丧失。
相似性:属于 β/γ 晶状体蛋白家族。
包含 4 个 β/γ 晶状体蛋白“希腊钥匙”结构域。
SWISS:P07320< br />基因 ID:1421
数据库链接:
Entrez 基因:1421 Human
Omim:123690 Human
SwissProt:P07320 Human
Unigene:546247 Human
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