别名：CRB1;
CRUM1_HUMAN;
Protein crumbs homolog 1.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1 ：100-500，IF=1：100-500，ELISA=1：5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子：151kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH结合人CRB1合成肽： 301-400/1406 <细胞外>
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A 亲和纯化
缓冲冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03 % Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种与果蝇碎屑蛋白相似的蛋白质，定位于哺乳动物光感受器的内段。在果蝇中，面包屑位于果蝇感光器的柄上，并且可能是控制眼睛极性正常发育的分子支架的组成部分。该基因的突变与严重的色素性视网膜炎 RP12 和莱伯先天性黑蒙有关。交替剪接导致多种转录变体，一些是蛋白质编码，一些是非蛋白质编码。[由 RefSeq 提供，2012 年 4 月]
功能：
在视网膜光感受器形态发生中发挥作用。可维持细胞极化和粘附。
亚细胞位置：
分泌细胞膜和顶端细胞膜。分布于所有视网膜上皮细胞的顶膜处。位于视网膜外界膜（OLM）粘附连接的顶膜。
组织特异性：
优先表达于视网膜，也表达于脑、睾丸、胎儿脑和胎儿眼。< br />翻译后修饰：
广泛糖基化。
疾病：
注意=CRB1 突变已在各种视网膜营养不良、慢性和致残性视功能障碍中发现。由于视网膜感觉层、视网膜色素上皮、布鲁赫膜、脉络膜或这些组织的组合的变性，它们主要累及眼底的后部。遗传性视网膜营养不良症的发作是无痛的、双侧的并且通常是进行性的。大多数人会经历逐渐的周边视力丧失或视野狭窄，以及照明和夜视困难。中央视力通常不受影响，因此患者仍然可以阅读。然而，它也可能恶化导致完全失明。视网膜营养不良的例子有色素性视网膜炎、Leber 先天性黑蒙、视锥细胞营养不良等。
CRB1 缺陷是导致 12 型色素性视网膜炎 (RP12) [MIM:600105] 的原因。属于色素性视网膜病组的视网膜营养不良。色素性视网膜炎的特征是眼底检查时可见视网膜色素沉积，以及杆状感光细胞的原发性损失，随后锥状感光细胞的继发性损失。患者通常患有夜视盲和中周边视野丧失。随着病情的进展，他们会失去远周边视野，最终也失去中心视力。 RP12 是一种常染色体隐性遗传的严重形式，通常出现在儿童早期。患者在二十岁之前就会经历进行性视野丧失和严重视力障碍。一些患者存在保留的小动脉旁视网膜色素上皮 (PPRPE) 和远视。
CRB1 缺陷是 Leber 先天性黑蒙 8 型 (LCA8) [MIM:613835] 的原因。 LCA 是指一组临床和遗传上异质的儿童视网膜变性，通常以常染色体隐性方式遗传。通过视网膜电图检查，受影响的婴儿几乎没有或没有视网膜感光功能。 LCA 是婴儿和儿童先天性视力障碍最常见的遗传原因。
相似之处：
属于Crumbs蛋白家族。
包含19个EGF样结构域.
含有3个层粘连蛋白G样结构域。
SWISS：
P82279
基因ID：
23418
数据库链接：
Entrez基因： 23418 人类
SwissProt：P82279 人类
Unigene：126135 人类
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1 ：100-500，IF=1：100-500，ELISA=1：5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子：151kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH结合人CRB1合成肽： 301-400/1406 <细胞外>
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A 亲和纯化
缓冲冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03 % Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种与果蝇碎屑蛋白相似的蛋白质，定位于哺乳动物光感受器的内段。在果蝇中，面包屑位于果蝇感光器的柄上，并且可能是控制眼睛极性正常发育的分子支架的组成部分。该基因的突变与严重的色素性视网膜炎 RP12 和莱伯先天性黑蒙有关。交替剪接导致多种转录变体，一些是蛋白质编码，一些是非蛋白质编码。[由 RefSeq 提供，2012 年 4 月]
功能：
在视网膜光感受器形态发生中发挥作用。可维持细胞极化和粘附。
亚细胞位置：
分泌细胞膜和顶端细胞膜。分布于所有视网膜上皮细胞的顶膜处。位于视网膜外界膜（OLM）粘附连接的顶膜。
组织特异性：
优先表达于视网膜，也表达于脑、睾丸、胎儿脑和胎儿眼。< br />翻译后修饰：
广泛糖基化。
疾病：
注意=CRB1 突变已在各种视网膜营养不良、慢性和致残性视功能障碍中发现。由于视网膜感觉层、视网膜色素上皮、布鲁赫膜、脉络膜或这些组织的组合的变性，它们主要累及眼底的后部。遗传性视网膜营养不良症的发作是无痛的、双侧的并且通常是进行性的。大多数人会经历逐渐的周边视力丧失或视野狭窄，以及照明和夜视困难。中央视力通常不受影响，因此患者仍然可以阅读。然而，它也可能恶化导致完全失明。视网膜营养不良的例子有色素性视网膜炎、Leber 先天性黑蒙、视锥细胞营养不良等。
CRB1 缺陷是导致 12 型色素性视网膜炎 (RP12) [MIM:600105] 的原因。属于色素性视网膜病组的视网膜营养不良。色素性视网膜炎的特征是眼底检查时可见视网膜色素沉积，以及杆状感光细胞的原发性损失，随后锥状感光细胞的继发性损失。患者通常患有夜视盲和中周边视野丧失。随着病情的进展，他们会失去远周边视野，最终也失去中心视力。 RP12 是一种常染色体隐性遗传的严重形式，通常出现在儿童早期。患者在二十岁之前就会经历进行性视野丧失和严重视力障碍。一些患者存在保留的小动脉旁视网膜色素上皮 (PPRPE) 和远视。
CRB1 缺陷是 Leber 先天性黑蒙 8 型 (LCA8) [MIM:613835] 的原因。 LCA 是指一组临床和遗传上异质的儿童视网膜变性，通常以常染色体隐性方式遗传。通过视网膜电图检查，受影响的婴儿几乎没有或没有视网膜感光功能。 LCA 是婴儿和儿童先天性视力障碍最常见的遗传原因。
相似之处：
属于Crumbs蛋白家族。
包含19个EGF样结构域.
含有3个层粘连蛋白G样结构域。
SWISS：
P82279
基因ID：
23418
数据库链接：
Entrez基因： 23418 人类
SwissProt：P82279 人类
Unigene：126135 人类
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