别名：CPT2/CPT1; Carnitine O palmitoyltransferase 2; Carnitine O palmitoyltransferase 2 mitochondrial; Carnitine O-palmitoyltransferase 2; Carnitine palmitoyltransferase II; CPT 1; CPT 2; CPT II; CPT1; CPT2_HUMAN; CPTASE; CPTII; mitochondrial.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,狗,猪,马,兔)
产品应用：WB=1:500-2000 , IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：71kDa
细胞定位：细胞浆 线粒体
性 状：液体
浓 度：1mg/ml< br />免休原：KLH 人 CPT2 缀合合成肽：401-500/658
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01 M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质是核蛋白，被转运至线粒体内膜。编码的蛋白质与肉碱棕榈酰转移酶 I 一起氧化线粒体中的长链脂肪酸。该基因的缺陷与线粒体长链脂肪酸（LCFA）氧化障碍有关。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
亚细胞位置：线粒体内膜；外周膜蛋白；矩阵侧。
疾病：迟发性肉碱棕榈酰转移酶 2 缺乏症 (CPT2D) [MIM:255110]：常染色体隐性遗传病，特征为复发性肌红蛋白尿、肌肉疼痛、僵硬和横纹肌溶解发作。这些症状是由长时间运动、禁食或病毒感染引发的，患者通常是年轻人。除了这种经典的迟发性肌肉型外，还报道了婴儿的肝型或肝心肌型。这些儿童或新生儿的临床表现包括酮症性低血糖、肝功能障碍、心肌病和猝死。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。婴儿肉毒碱棕榈酰转移酶 2 缺乏症 (CPT2DI) [MIM:600649]：一种线粒体长链脂肪酸氧化疾病，其特征为肝脏或肝心肌表现在婴儿期发病。临床特征包括低酮性低血糖、嗜睡、癫痫发作、肝肿大、肝功能障碍、心脏扩大和扩张型心肌病。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。肉碱棕榈酰转移酶 2 缺乏致死性新生儿 (CPT2D-LN) [MIM:608836]：致死性新生儿形式的 CPT2D。这种罕见的表现是产前脑室周围囊肿和囊性发育不良的肾脏。该疾病的临床变异性可能归因于残留酶活性的变化。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。感染引起的急性脑病，4 (IIAE4) [MIM:614212]：感染的严重神经系统并发症。在普通病毒感染后，其他方面健康的儿童会在几天内出现这种症状，但没有大脑病毒感染或炎症细胞浸润的证据。在受影响的儿童中，高烧会在 12 至 48 小时内伴有热性惊厥，常常导致昏迷、多器官衰竭、脑水肿以及高发病率和死亡率。感染通常是病毒性的，尤其是流感，尽管已发现其他病毒甚至支原体也能引起这种疾病。注意=疾病易感性与影响本条目中代表的基因的变异相关。 CPT2 多态性变异不会导致典型的肉毒碱棕榈酰转移酶 2 缺乏症，携带其中任何一种的患者大多数时候都没有症状。然而，他们很容易出现病毒感染（高烧）相关的脑病（PubMed：21697855）。
相似之处：属于肉碱/胆碱乙酰转移酶家族。
瑞士：P23786
基因 ID：1376
数据库链接：
Entrez 基因：1376 人类
Entrez 基因：12896 小鼠
Entrez 基因：25413 大鼠< br /> Omim：600650 人类
SwissProt：P23786 人类
SwissProt：P52825 小鼠
SwissProt：P18886 大鼠
Unigene：713535 人类
Unigene：307620 小鼠
Unigene：11389 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,狗,猪,马,兔)
产品应用：WB=1:500-2000 , IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：71kDa
细胞定位：细胞浆 线粒体
性 状：液体
浓 度：1mg/ml< br />免休原：KLH 人 CPT2 缀合合成肽：401-500/658
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01 M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质是核蛋白，被转运至线粒体内膜。编码的蛋白质与肉碱棕榈酰转移酶 I 一起氧化线粒体中的长链脂肪酸。该基因的缺陷与线粒体长链脂肪酸（LCFA）氧化障碍有关。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]。
亚细胞位置：线粒体内膜；外周膜蛋白；矩阵侧。
疾病：迟发性肉碱棕榈酰转移酶 2 缺乏症 (CPT2D) [MIM:255110]：常染色体隐性遗传病，特征为复发性肌红蛋白尿、肌肉疼痛、僵硬和横纹肌溶解发作。这些症状是由长时间运动、禁食或病毒感染引发的，患者通常是年轻人。除了这种经典的迟发性肌肉型外，还报道了婴儿的肝型或肝心肌型。这些儿童或新生儿的临床表现包括酮症性低血糖、肝功能障碍、心肌病和猝死。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。婴儿肉毒碱棕榈酰转移酶 2 缺乏症 (CPT2DI) [MIM:600649]：一种线粒体长链脂肪酸氧化疾病，其特征为肝脏或肝心肌表现在婴儿期发病。临床特征包括低酮性低血糖、嗜睡、癫痫发作、肝肿大、肝功能障碍、心脏扩大和扩张型心肌病。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。肉碱棕榈酰转移酶 2 缺乏致死性新生儿 (CPT2D-LN) [MIM:608836]：致死性新生儿形式的 CPT2D。这种罕见的表现是产前脑室周围囊肿和囊性发育不良的肾脏。该疾病的临床变异性可能归因于残留酶活性的变化。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。感染引起的急性脑病，4 (IIAE4) [MIM:614212]：感染的严重神经系统并发症。在普通病毒感染后，其他方面健康的儿童会在几天内出现这种症状，但没有大脑病毒感染或炎症细胞浸润的证据。在受影响的儿童中，高烧会在 12 至 48 小时内伴有热性惊厥，常常导致昏迷、多器官衰竭、脑水肿以及高发病率和死亡率。感染通常是病毒性的，尤其是流感，尽管已发现其他病毒甚至支原体也能引起这种疾病。注意=疾病易感性与影响本条目中代表的基因的变异相关。 CPT2 多态性变异不会导致典型的肉毒碱棕榈酰转移酶 2 缺乏症，携带其中任何一种的患者大多数时候都没有症状。然而，他们很容易出现病毒感染（高烧）相关的脑病（PubMed：21697855）。
相似之处：属于肉碱/胆碱乙酰转移酶家族。
瑞士：P23786
基因 ID：1376
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Entrez 基因：1376 人类
Entrez 基因：12896 小鼠
Entrez 基因：25413 大鼠< br /> Omim：600650 人类
SwissProt：P23786 人类
SwissProt：P52825 小鼠
SwissProt：P18886 大鼠
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