别名：Coprogen oxidase; COPROPORPHYRIA; Coproporphyrinogen III oxidase; Coproporphyrinogenase; COX; CPO; CPOX; CPX; HEM 6; Hem-6; Hem6; HEM6_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,兔,羊)
产品应用：IHC-P =1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试.
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：39kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度： 1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 CPOX/粪卟啉原氧化酶：361-454/454
亚 型：IgG
封装方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： CPOX 是一种 454 个氨基酸的线粒体酶，位于红细胞内膜空间。它通过催化粪卟啉原 III 形成原卟啉原 IX 来参与血红素生物合成的第六步。编码 CPOX 的基因突变是导致粪卟啉症的原因，粪卟啉症是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是皮肤光敏性和神经系统紊乱。症状通常表现为发作，包括严重的腹部和神经疼痛。受粪卟啉症影响的人在粪便和尿液中过度排泄粪卟啉原 III，并且发现 CPOX 的酶活性约为正常的一半，导致总体血红素合成减少。粪卟啉症无法治愈，但缓解症状的预防性治疗通常包括改变饮食以及避免药物和酒精。
功能：粪卟啉原氧化酶 (CPOX) 是血红素生物合成途径的第六种酶。这种可溶性蛋白质位于线粒体的膜间隙中，其催化活性介导粪卟啉原-III + O2 + 2 H+ 转化为原卟啉原-IX + 2 CO2 + 2 H2O。 CPOX 缺陷是遗传性粪卟啉症的原因
亚基：同二聚体。
亚细胞位置：线粒体膜间隙。
疾病：CPOX 缺陷是遗传性粪卟啉症 (HCP) [MIM:121300] 的原因。 HCP 是一种急性肝卟啉症，是一种以神经精神障碍和皮肤光敏性为特征的常染色体显性疾病。从生化角度来看，尿液和粪便中粪卟啉 III 过量排泄。 HCP 的临床特征是腹痛发作、神经系统紊乱和精神症状。这些症状通常发病迅速，可由药物、酒精、热量缺乏、感染、内分泌因素或压力诱发。一种严重的变异形式是硬卟啉症，其特征是发病较早，硬卟啉在粪便中大量排泄，以及粪卟啉原 IX 氧化酶活性显着降低。
相似之处：属于需氧粪卟啉原-III氧化酶家族。
瑞士：P36551
基因 ID：1371
数据库链接：
Entrez 基因：1371 人类
Entrez 基因：12892 小鼠
Entrez 基因：304024 大鼠< br /> Omim：612732 人类
SwissProt：P36551 人类
SwissProt：P36552 小鼠
SwissProt：Q3B7D0 大鼠
Unigene：476982 人类
Unigene：291519 小鼠
Unigene：19581 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,兔,羊)
产品应用：IHC-P =1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试.
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理论基线：39kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度： 1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 CPOX/粪卟啉原氧化酶：361-454/454
亚 型：IgG
封装方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： CPOX 是一种 454 个氨基酸的线粒体酶，位于红细胞内膜空间。它通过催化粪卟啉原 III 形成原卟啉原 IX 来参与血红素生物合成的第六步。编码 CPOX 的基因突变是导致粪卟啉症的原因，粪卟啉症是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是皮肤光敏性和神经系统紊乱。症状通常表现为发作，包括严重的腹部和神经疼痛。受粪卟啉症影响的人在粪便和尿液中过度排泄粪卟啉原 III，并且发现 CPOX 的酶活性约为正常的一半，导致总体血红素合成减少。粪卟啉症无法治愈，但缓解症状的预防性治疗通常包括改变饮食以及避免药物和酒精。
功能：粪卟啉原氧化酶 (CPOX) 是血红素生物合成途径的第六种酶。这种可溶性蛋白质位于线粒体的膜间隙中，其催化活性介导粪卟啉原-III + O2 + 2 H+ 转化为原卟啉原-IX + 2 CO2 + 2 H2O。 CPOX 缺陷是遗传性粪卟啉症的原因
亚基：同二聚体。
亚细胞位置：线粒体膜间隙。
疾病：CPOX 缺陷是遗传性粪卟啉症 (HCP) [MIM:121300] 的原因。 HCP 是一种急性肝卟啉症，是一种以神经精神障碍和皮肤光敏性为特征的常染色体显性疾病。从生化角度来看，尿液和粪便中粪卟啉 III 过量排泄。 HCP 的临床特征是腹痛发作、神经系统紊乱和精神症状。这些症状通常发病迅速，可由药物、酒精、热量缺乏、感染、内分泌因素或压力诱发。一种严重的变异形式是硬卟啉症，其特征是发病较早，硬卟啉在粪便中大量排泄，以及粪卟啉原 IX 氧化酶活性显着降低。
相似之处：属于需氧粪卟啉原-III氧化酶家族。
瑞士：P36551
基因 ID：1371
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SwissProt：P36551 人类
SwissProt：P36552 小鼠
SwissProt：Q3B7D0 大鼠
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Unigene：19581 大鼠
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