别名：Collagen Type VII; Alpha 1 type VII collagen; COL7A1; Collagen alpha 1(VII) chain; Collagen type VII alpha 1; Collagen VII alpha 1 polypeptide; CollagenVII; EBD 1; EBD1; EBDCT; EBR 1; EBR1; LC collagen; Long chain collagen.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊）
产品应用：WB=1: 500-2000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模型：322kDa
细胞定位：细胞外基质
/>性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人胶原蛋白VII: 61-160/2944
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码 VII 型胶原蛋白的 α 链。 VII 型胶原原纤维由三个相同的 α 胶原链组成，仅限于复层鳞状上皮下方的基底区。它充当外部上皮和下面的基质之间的锚定原纤维。该基因的突变与所有形式的营养不良性大疱性表皮松解症有关。然而，在没有突变的情况下，这种疾病的获得性形式可能是由于对 VII 型胶原蛋白产生的自身免疫反应所致。
功能：
分层鳞状上皮基底膜蛋白，形成锚定原纤维，可能有助于通过与 IV 型胶原蛋白等细胞外基质 (ECM) 蛋白相互作用来实现上皮基底膜组织和粘附。
亚基：
同源三聚体。与 MIA3/TANGO1 交互；促进其装载到运输载体中并随后分泌。
亚细胞位置：
分泌、细胞外间隙、细胞外基质、基底膜。
翻译后修饰：
第三位脯氨酸三肽重复单元 (G-X-Y) 的部分或全部链被羟基化。
疾病：
Note=获得性大疱性表皮松解症 (EBA) 是一种自身免疫性获得性起泡性皮肤病，由 VII 型胶原蛋白自身抗体引起.
常染色体显性营养不良性大疱性表皮松解症 (DDEB) [MIM:131750]：一组常染色体显性遗传性起疱性皮肤病，其特征是发生在真皮-表皮基底膜下方锚定原纤维水平的组织分离。具有不同严重程度的各种临床类型已被识别，从严重的致残形式到具有有限和局部疤痕的轻度形式，以及较少发生的皮肤外表现。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，常染色体隐性遗传 (RDEB) [MIM:226600]：一组常染色体隐性遗传性起疱性皮肤病，其特征是发生以下组织分离锚定原纤维水平的真皮-表皮基底膜。具有不同严重程度的各种临床类型已被识别，从严重的致残形式到具有有限和局部疤痕的轻度形式，以及较少发生的皮肤外表现。轻度形式包括轻度大疱性表皮松解症和局部大疱性表皮松解症。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，Pasini 型 (P-DEB) [MIM:131750]：一种严重的显性遗传形式的营养不良性大疱性表皮松解症，其特征为白丘疹样表皮松解症帕西尼丘疹、四肢背侧水疱、粟丘疹形成以及反复出现水疱后的红色萎缩性疤痕。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，Hallopeau-Siemens 型 (HS-DEB) [MIM:226600]：营养不良性大疱性表皮松解症最严重的隐性形式。它表现为残缺性疤痕、关节挛缩、角膜糜烂、食道结构以及形成皮肤鳞状细胞癌的倾向，导致受影响个体过早死亡。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
新生儿短暂性大疱性皮松解症 (TBDN) [MIM:131705]：TBDN 是一种新生儿形式的营养不良性大疱性表皮松解症，其特征为表皮下水疱，真皮-表皮交界处的锚定原纤维减少或异常，以及角质形成细胞中的电子致密内含物。 TBDN 在生命的最初几个月和几年内自然愈合或显着改善。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，胫骨前型 (PR-DEB) [MIM:131850]：营养不良性大疱性表皮松解症的一种形式，其特征是胫前水疱发展为痒疹样角化过度病变。它主要影响胫前区域，不影响膝盖和其他皮肤部位。其他临床特征包括指甲营养不良、白丘疹样皮肤病变和不以胫骨前为主的肥厚性疤痕。表型显示出相当大的个体差异。遗传是常染色体显性遗传。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，Bart 型 (B-DEB) [MIM:132000]：一种常染色体显性形式的营养不良性大疱性表皮松解症，其特征是先天性局部缺失皮肤、皮肤脆弱和指甲畸形。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
大疱性表皮松解症 (EBP) [MIM:604129]：营养不良性大疱性表皮松解症的一种独特临床亚型。其特征是皮肤脆弱、起泡、形成疤痕、剧烈瘙痒和瘙痒性痒疹结节。发病于幼儿期，但在某些情况下会延迟到二十岁或三十岁。遗传可以是常染色体显性遗传或隐性遗传。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
指甲疾病，非综合征性先天性，8 (NDNC8) [MIM:607523]：一种以孤立性趾甲营养不良为特征的指甲疾病。大脚趾的指甲变化最为严重，指甲板埋在甲床中，自由边缘变形且狭窄。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，伴有角膜下裂 (EBDSC) [MIM:131750]：一种大疱性皮肤病，其大小不等的裂口位于表皮水平下方角质层。临床特征包括水疱、粟丘疹、萎缩性疤痕、指甲营养不良以及口腔和结膜受累，如营养不良性大疱性表皮松解症中所见。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似之处：
包含 1 个 BPTI/Kunitz 抑制剂结构域。
包含 9 个纤连蛋白 III 型结构域。
包含 2 个 VWFA 域。
SWISS：
Q02388
基因 ID：
1294
数据库链接：
Entrez 基因：1294 人类
Omim： 120120 Human
SwissProt: Q02388 Human
Unigene: 476218 Human
Ⅶ型胶原是胶原蛋白家族中遗传上独特的一个成员，它是纤维的主要成分，另一个纤维是加固皮肤膜粘于其下方真皮的物复合材料。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类、大鼠、狗、猪、牛、马、兔、羊）
产品应用：WB=1: 500-2000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模型：322kDa
细胞定位：细胞外基质
/>性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人胶原蛋白VII: 61-160/2944
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码 VII 型胶原蛋白的 α 链。 VII 型胶原原纤维由三个相同的 α 胶原链组成，仅限于复层鳞状上皮下方的基底区。它充当外部上皮和下面的基质之间的锚定原纤维。该基因的突变与所有形式的营养不良性大疱性表皮松解症有关。然而，在没有突变的情况下，这种疾病的获得性形式可能是由于对 VII 型胶原蛋白产生的自身免疫反应所致。
功能：
分层鳞状上皮基底膜蛋白，形成锚定原纤维，可能有助于通过与 IV 型胶原蛋白等细胞外基质 (ECM) 蛋白相互作用来实现上皮基底膜组织和粘附。
亚基：
同源三聚体。与 MIA3/TANGO1 交互；促进其装载到运输载体中并随后分泌。
亚细胞位置：
分泌、细胞外间隙、细胞外基质、基底膜。
翻译后修饰：
第三位脯氨酸三肽重复单元 (G-X-Y) 的部分或全部链被羟基化。
疾病：
Note=获得性大疱性表皮松解症 (EBA) 是一种自身免疫性获得性起泡性皮肤病，由 VII 型胶原蛋白自身抗体引起.
常染色体显性营养不良性大疱性表皮松解症 (DDEB) [MIM:131750]：一组常染色体显性遗传性起疱性皮肤病，其特征是发生在真皮-表皮基底膜下方锚定原纤维水平的组织分离。具有不同严重程度的各种临床类型已被识别，从严重的致残形式到具有有限和局部疤痕的轻度形式，以及较少发生的皮肤外表现。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，常染色体隐性遗传 (RDEB) [MIM:226600]：一组常染色体隐性遗传性起疱性皮肤病，其特征是发生以下组织分离锚定原纤维水平的真皮-表皮基底膜。具有不同严重程度的各种临床类型已被识别，从严重的致残形式到具有有限和局部疤痕的轻度形式，以及较少发生的皮肤外表现。轻度形式包括轻度大疱性表皮松解症和局部大疱性表皮松解症。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，Pasini 型 (P-DEB) [MIM:131750]：一种严重的显性遗传形式的营养不良性大疱性表皮松解症，其特征为白丘疹样表皮松解症帕西尼丘疹、四肢背侧水疱、粟丘疹形成以及反复出现水疱后的红色萎缩性疤痕。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，Hallopeau-Siemens 型 (HS-DEB) [MIM:226600]：营养不良性大疱性表皮松解症最严重的隐性形式。它表现为残缺性疤痕、关节挛缩、角膜糜烂、食道结构以及形成皮肤鳞状细胞癌的倾向，导致受影响个体过早死亡。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
新生儿短暂性大疱性皮松解症 (TBDN) [MIM:131705]：TBDN 是一种新生儿形式的营养不良性大疱性表皮松解症，其特征为表皮下水疱，真皮-表皮交界处的锚定原纤维减少或异常，以及角质形成细胞中的电子致密内含物。 TBDN 在生命的最初几个月和几年内自然愈合或显着改善。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，胫骨前型 (PR-DEB) [MIM:131850]：营养不良性大疱性表皮松解症的一种形式，其特征是胫前水疱发展为痒疹样角化过度病变。它主要影响胫前区域，不影响膝盖和其他皮肤部位。其他临床特征包括指甲营养不良、白丘疹样皮肤病变和不以胫骨前为主的肥厚性疤痕。表型显示出相当大的个体差异。遗传是常染色体显性遗传。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，Bart 型 (B-DEB) [MIM:132000]：一种常染色体显性形式的营养不良性大疱性表皮松解症，其特征是先天性局部缺失皮肤、皮肤脆弱和指甲畸形。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
大疱性表皮松解症 (EBP) [MIM:604129]：营养不良性大疱性表皮松解症的一种独特临床亚型。其特征是皮肤脆弱、起泡、形成疤痕、剧烈瘙痒和瘙痒性痒疹结节。发病于幼儿期，但在某些情况下会延迟到二十岁或三十岁。遗传可以是常染色体显性遗传或隐性遗传。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
指甲疾病，非综合征性先天性，8 (NDNC8) [MIM:607523]：一种以孤立性趾甲营养不良为特征的指甲疾病。大脚趾的指甲变化最为严重，指甲板埋在甲床中，自由边缘变形且狭窄。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
营养不良性大疱性表皮松解症，伴有角膜下裂 (EBDSC) [MIM:131750]：一种大疱性皮肤病，其大小不等的裂口位于表皮水平下方角质层。临床特征包括水疱、粟丘疹、萎缩性疤痕、指甲营养不良以及口腔和结膜受累，如营养不良性大疱性表皮松解症中所见。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
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（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
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