别名：ACHM1; ACHM3; Achromatopsia (rod monochromacy) 3; CNG channel beta-3; CNGB3; CNGB-3_HUMAN; Cone photoreceptor cGMP-gated cation channel beta-subunit; Cone photoreceptor cGMP-gated channel subunit beta; Cyclic nucleotide gated channel beta 3; Cyclic nucleotide-gated cation channel beta-3; Cyclic nucleotide-gated cation channel modulatory subunit; Cyclic nucleotide-gated channel beta-3; RMCH; RMCH1.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,羊)
产品应用：WB=1:500 -2000, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：92kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 CNGB3: 301-400/809 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液： 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：环核苷酸门控 (CNG) 阳离子通道是由主要 α 和调节 β 亚基组成的异聚复合物。 α亚基由 CNG1-3 组成，自身形成功能性阳离子通道。 β 亚基由 CNG4-6 组成，与 α 亚基不同，β 亚基不形成功能通道，而是改变通道的特性。由CNG1-3组成。 CNG 通道是嗅觉和视觉传导的重要组成部分。 CNG 蛋白存在于视锥细胞和视杆细胞以及松果体中，它们有助于调节动脉血压。 CNG6，也称为环核苷酸门控阳离子通道 β 3 (CNG-β 3)，是一种整合膜蛋白，可与 CNG-3 形成异寡聚复合物。 CNG-β 3 被 cGMP 激活，并且由于阳离子通道打开，这种激活导致杆状光感受器去极化。 CNG-β 3 在一小群视网膜感光细胞和睾丸中表达。 CNG-β 3 编码基因突变可导致全色盲，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特征为视力低下、畏光、缺乏颜色辨别力和眼球震颤。
功能：
视觉信号转导由使用 cGMP 作为第二信使的 G 蛋白偶联级联介导。这种蛋白质可以被 cGMP 激活，导致阳离子通道打开，从而引起视杆光感受器去极化。与 CNGA3 共表达时，诱导闪烁通道门控，减弱细胞外钙存在下的向外整流，增加对 L-顺式地尔硫卓的敏感性并增强通道的 cAMP 效率（通过相似性）。对于红、绿、蓝敏感视锥细胞中产生光诱发电反应至关重要。
亚基：
与 CNGA3 的异寡聚复合物。
亚细胞位置：
膜；多通道膜蛋白。
组织特异性：
在视网膜中特异性表达。
疾病：
CNGB3 缺陷是导致 1 型 Stargardt 病 (STGD1) [MIM: 248200]。 STGD 是儿童黄斑变性的最常见原因之一。其特征在于青少年发病的黄斑营养不良、快速进展的病程、周边视网膜的改变以及脂褐素样物质的视网膜下沉积。 STGD1 遗传为常染色体隐性遗传。
CNGB3 缺陷是导致 3 型全色盲 (ACHM3) [MIM:262300] 的原因；也称为 Pingelapese 失明。 ACHM3是一种先天性完全色盲，与完全色盲不同，主要是因为一致并发有严重近视。
相似之处：
属于环核苷酸门控阳离子通道（TC 1.A.1.5）家族.
CNGB3亚家族。
含有1个环核苷酸结合结构域。
SWISS：
Q9NQW8
基因ID：
54714
数据库链接：
Entrez 基因：54714 人类
Omim：605080 人类
SwissProt：Q9NQW8 人类
Unigene：154433 人类
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,羊)
产品应用：WB=1:500 -2000, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：92kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人 CNGB3: 301-400/809 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液： 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：环核苷酸门控 (CNG) 阳离子通道是由主要 α 和调节 β 亚基组成的异聚复合物。 α亚基由 CNG1-3 组成，自身形成功能性阳离子通道。 β 亚基由 CNG4-6 组成，与 α 亚基不同，β 亚基不形成功能通道，而是改变通道的特性。由CNG1-3组成。 CNG 通道是嗅觉和视觉传导的重要组成部分。 CNG 蛋白存在于视锥细胞和视杆细胞以及松果体中，它们有助于调节动脉血压。 CNG6，也称为环核苷酸门控阳离子通道 β 3 (CNG-β 3)，是一种整合膜蛋白，可与 CNG-3 形成异寡聚复合物。 CNG-β 3 被 cGMP 激活，并且由于阳离子通道打开，这种激活导致杆状光感受器去极化。 CNG-β 3 在一小群视网膜感光细胞和睾丸中表达。 CNG-β 3 编码基因突变可导致全色盲，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特征为视力低下、畏光、缺乏颜色辨别力和眼球震颤。
功能：
视觉信号转导由使用 cGMP 作为第二信使的 G 蛋白偶联级联介导。这种蛋白质可以被 cGMP 激活，导致阳离子通道打开，从而引起视杆光感受器去极化。与 CNGA3 共表达时，诱导闪烁通道门控，减弱细胞外钙存在下的向外整流，增加对 L-顺式地尔硫卓的敏感性并增强通道的 cAMP 效率（通过相似性）。对于红、绿、蓝敏感视锥细胞中产生光诱发电反应至关重要。
亚基：
与 CNGA3 的异寡聚复合物。
亚细胞位置：
膜；多通道膜蛋白。
组织特异性：
在视网膜中特异性表达。
疾病：
CNGB3 缺陷是导致 1 型 Stargardt 病 (STGD1) [MIM: 248200]。 STGD 是儿童黄斑变性的最常见原因之一。其特征在于青少年发病的黄斑营养不良、快速进展的病程、周边视网膜的改变以及脂褐素样物质的视网膜下沉积。 STGD1 遗传为常染色体隐性遗传。
CNGB3 缺陷是导致 3 型全色盲 (ACHM3) [MIM:262300] 的原因；也称为 Pingelapese 失明。 ACHM3是一种先天性完全色盲，与完全色盲不同，主要是因为一致并发有严重近视。
相似之处：
属于环核苷酸门控阳离子通道（TC 1.A.1.5）家族.
CNGB3亚家族。
含有1个环核苷酸结合结构域。
SWISS：
Q9NQW8
基因ID：
54714
数据库链接：
Entrez 基因：54714 人类
Omim：605080 人类
SwissProt：Q9NQW8 人类
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