别名:CNCG 4; CNCG2; CNCG3L; CNCG4; CNG 4; CNG channel 4; CNG channel beta 1; CNG4; CNGB 1; CNGB1; CNGB1B; Cyclic nucleotide gated cation channel 4; Cyclic nucleotide gated cation channel; Cyclic nucleotide gated cation channel beta 1; Cyclic nucleotide gated cation channel gamma; Cyclic nucleotide gated cation channel modulatory subunit; Cyclic nucleotide gated channel (photoreceptor) cGMP gated 3 (gamma) like; Cyclic nucleotide gated channel beta 1; GAR1; GARP; GARP2; Glutamic acid rich protein; RCNC2; RCNCb; RCNCbeta; RP45; 240 kDa protein of rod photoreceptor CNG channel; cGMP gated cation channel beta subunit; Truncated glutamic acid rich protein; Truncated rod photoreceptor cGMP gated channel beta subunit; Truncated rod photoreceptor cGMP-gated channel beta-subunit; CNGB1_HUMAN.
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用:IHC-P=1 :100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。< br />最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子:140kDa
细胞定位:细胞膜
性 状:液体
浓 度:1mg/ml< br />免 疫 原:KLH 缀合合成肽,源自人截短的 GARP: 851-950/1251 <细胞外>
亚 型:IgG
密封方式:Protein A 纯化的亲和力
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:富含谷氨酸的蛋白(GARP)是一种位于视杆光感受器外节的可溶性蛋白。它形成环核苷酸门控(CNG)通道的亚基,即非选择性阳离子通道,在视觉和嗅觉信号转导中发挥重要作用。当与 CNGA1 结合时,它参与调节进入视杆光感受器外节 (ROS) 的离子流,响应光诱导的细胞内 cGMP 水平的变化。选择性剪接产生 3 种同工型。同工型 GARP2 是一种高亲和力的杆光感受器磷酸二酯酶 (PDE6) 结合蛋白,可调节其催化特性;它是视杆细胞 PDE6 自发激活的调节剂,从而降低视杆细胞感光器的“暗噪声”并允许这些感觉细胞在单光子检测极限下运行。 GARP 缺陷是 25 型色素性视网膜炎 (RP25) 的原因。 RP导致视网膜感光细胞变性。患者通常患有夜视盲和中周边视野丧失。随着病情的进展,他们会失去远周边视野,最终也失去中心视力。
功能:环核苷酸门控(CNG)通道的亚基,非选择性阳离子通道,在视觉和嗅觉信号转导中发挥重要作用。当与 CNGA1 结合时,它参与调节进入视杆光感受器外节 (ROS) 的离子流,响应光诱导的细胞内 cGMP 水平的变化。
同工型 GARP2 是一种高亲和力的视杆细胞光感受器磷酸二酯酶 (PDE6) 结合蛋白,可调节其催化特性:它是视杆细胞 PDE6 自发激活的调节剂,从而降低视杆细胞光感受器的“暗噪声”并允许这些感觉
亚基:与CNGA1的异寡聚复合物。
亚细胞位置:膜;多通道膜蛋白。
疾病:CNGB1 缺陷是导致 45 型色素性视网膜炎 (RP45) [MIM:613767] 的原因。 RP导致视网膜感光细胞变性。患者通常患有夜视盲和中周边视野丧失。随着病情的进展,他们会失去远周边视野,最终也失去中心视力。
相似之处:属于环核苷酸门控阳离子通道 (TC 1.A.1.5) 家族。 CNGB1 亚科。
瑞士:Q14028
基因 ID:1258
数据库链接:
Entrez 基因:1258 人类
Entrez 基因:333329 小鼠
Entrez 基因: 83686 大鼠
Omim:600724 人类
SwissProt:Q14028 人类
SwissProt:O35788 大鼠
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用:IHC-P=1 :100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。< br />最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子:140kDa
细胞定位:细胞膜
性 状:液体
浓 度:1mg/ml< br />免 疫 原:KLH 缀合合成肽,源自人截短的 GARP: 851-950/1251 <细胞外>
亚 型:IgG
密封方式:Protein A 纯化的亲和力
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:富含谷氨酸的蛋白(GARP)是一种位于视杆光感受器外节的可溶性蛋白。它形成环核苷酸门控(CNG)通道的亚基,即非选择性阳离子通道,在视觉和嗅觉信号转导中发挥重要作用。当与 CNGA1 结合时,它参与调节进入视杆光感受器外节 (ROS) 的离子流,响应光诱导的细胞内 cGMP 水平的变化。选择性剪接产生 3 种同工型。同工型 GARP2 是一种高亲和力的杆光感受器磷酸二酯酶 (PDE6) 结合蛋白,可调节其催化特性;它是视杆细胞 PDE6 自发激活的调节剂,从而降低视杆细胞感光器的“暗噪声”并允许这些感觉细胞在单光子检测极限下运行。 GARP 缺陷是 25 型色素性视网膜炎 (RP25) 的原因。 RP导致视网膜感光细胞变性。患者通常患有夜视盲和中周边视野丧失。随着病情的进展,他们会失去远周边视野,最终也失去中心视力。
功能:环核苷酸门控(CNG)通道的亚基,非选择性阳离子通道,在视觉和嗅觉信号转导中发挥重要作用。当与 CNGA1 结合时,它参与调节进入视杆光感受器外节 (ROS) 的离子流,响应光诱导的细胞内 cGMP 水平的变化。
同工型 GARP2 是一种高亲和力的视杆细胞光感受器磷酸二酯酶 (PDE6) 结合蛋白,可调节其催化特性:它是视杆细胞 PDE6 自发激活的调节剂,从而降低视杆细胞光感受器的“暗噪声”并允许这些感觉
亚基:与CNGA1的异寡聚复合物。
亚细胞位置:膜;多通道膜蛋白。
疾病:CNGB1 缺陷是导致 45 型色素性视网膜炎 (RP45) [MIM:613767] 的原因。 RP导致视网膜感光细胞变性。患者通常患有夜视盲和中周边视野丧失。随着病情的进展,他们会失去远周边视野,最终也失去中心视力。
相似之处:属于环核苷酸门控阳离子通道 (TC 1.A.1.5) 家族。 CNGB1 亚科。
瑞士:Q14028
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Entrez 基因:333329 小鼠
Entrez 基因: 83686 大鼠
Omim:600724 人类
SwissProt:Q14028 人类
SwissProt:O35788 大鼠
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