别名：Chloride Channel 2; Chloride channel protein 2; Chloride channel, voltage sensitive 2; CIC 2; CIC2; ClC-2; CLC2; Clcn2; CLCN2_HUMAN; ECA2; ECA3; EG13; EGI11; EGMA; EJM6; EJM8.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人类（预测：小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：WB=1: 500-2000，IHC-F=1:100-500，IF=1:50-200，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为
理论稳定性：99kDa
细胞定位：细胞
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫 原：KLH结合人源合成肽 CLCN2/CLC-2: 501-600/898
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7. 4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：电压依赖性氯离子通道 (CLC) 家族调节氯离子的细胞运输，氯离子是所有活细胞的重要组成部分。 CLC 调节肌肉和神经细胞的兴奋性，帮助有机溶质运输并维持细胞体积。编码人类 CLC-1 至 CLC-7 的基因分别映射到染色体 7q32、3q28、4q32、Xp22.3、Xp11.23-p11.22、1p36 和 16p13。 CLC1 在骨骼肌中高表达。编码 CLC1 的基因突变会导致肌强直，这是一种以肌肉僵硬和肾盐消耗为特征的遗传性疾病。 CLC2在包括肺在内的多个器官的上皮细胞中高表达，这表明CLC2可能是囊性纤维化的可能治疗靶点。 CLC3 表达在神经元组织中特别丰富，而 CLC4 表达在骨骼肌、心肌以及大脑中很明显。编码 CLC5 的基因突变会导致登特氏病，这是一种以蛋白尿和高钙尿为特征的肾脏疾病。 CLC6和CLC7广泛表达于睾丸、肾、脑和肌肉等多种组织中。
功能：电压门控氯离子通道。氯离子通道具有多种功能，包括调节细胞体积；膜电位稳定、信号转导和跨上皮转运。
亚细胞位置：膜；多次通过膜蛋白。
组织特异性：普遍表达。在主动脉和冠状血管平滑肌细胞中中等表达，在主动脉内皮细胞中低水平表达。
疾病：CLCN2 缺陷与癫痫、特发性全身性 11 型 (EIG11) [MIM:607628] 的易感性相关。一种以在没有可检测到的脑部病变和/或代谢异常的情况下反复发作全身性癫痫为特征的疾病。全身性癫痫发作同时从大脑的两个半球广泛发生。CLCN2 缺陷与 2 型青少年失神性癫痫 (JAE2) [MIM:607628] 相关。 JAE 是特发性全身性癫痫 (IGE) 的一种亚型，其特征是在青春期左右发作、失神发作、全身强直阵挛性癫痫发作 (GTCS)、觉醒时 GTCS 和肌阵挛性癫痫发作。 CLCN2 缺陷与青少年肌阵挛性癫痫 8 型 (EJM8) 相关）[MIM：607628]。特发性全身性癫痫的一种亚型。患者仅有无热惊厥，在青春期（而非儿童期）发病，肌阵挛性抽搐通常发生在觉醒后，由睡眠不足和疲劳引发。
相似之处：属于氯离子通道（TC 2.A. 49）家庭。 ClC-2/CLCN2 亚家族。包含 2 个 CBS 结构域。
SWISS:P51788
基因 ID:1181
数据库链接：
Entrez 基因：1181 人类
Entrez 基因： 12724 小鼠
Entrez 基因：29232 大鼠
Omim：600570 人类
SwissProt：P51788 人类
SwissProt：Q6IPA9 人类
SwissProt：Q9R0A1 小鼠
SwissProt：P35525大鼠
Unigene：436847 人类
Unigene：177761 小鼠
Unigene：11073 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人类（预测：小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：WB=1: 500-2000，IHC-F=1:100-500，IF=1:50-200，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应为
理论稳定性：99kDa
细胞定位：细胞
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫 原：KLH结合人源合成肽 CLCN2/CLC-2: 501-600/898
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7. 4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：电压依赖性氯离子通道 (CLC) 家族调节氯离子的细胞运输，氯离子是所有活细胞的重要组成部分。 CLC 调节肌肉和神经细胞的兴奋性，帮助有机溶质运输并维持细胞体积。编码人类 CLC-1 至 CLC-7 的基因分别映射到染色体 7q32、3q28、4q32、Xp22.3、Xp11.23-p11.22、1p36 和 16p13。 CLC1 在骨骼肌中高表达。编码 CLC1 的基因突变会导致肌强直，这是一种以肌肉僵硬和肾盐消耗为特征的遗传性疾病。 CLC2在包括肺在内的多个器官的上皮细胞中高表达，这表明CLC2可能是囊性纤维化的可能治疗靶点。 CLC3 表达在神经元组织中特别丰富，而 CLC4 表达在骨骼肌、心肌以及大脑中很明显。编码 CLC5 的基因突变会导致登特氏病，这是一种以蛋白尿和高钙尿为特征的肾脏疾病。 CLC6和CLC7广泛表达于睾丸、肾、脑和肌肉等多种组织中。
功能：电压门控氯离子通道。氯离子通道具有多种功能，包括调节细胞体积；膜电位稳定、信号转导和跨上皮转运。
亚细胞位置：膜；多次通过膜蛋白。
组织特异性：普遍表达。在主动脉和冠状血管平滑肌细胞中中等表达，在主动脉内皮细胞中低水平表达。
疾病：CLCN2 缺陷与癫痫、特发性全身性 11 型 (EIG11) [MIM:607628] 的易感性相关。一种以在没有可检测到的脑部病变和/或代谢异常的情况下反复发作全身性癫痫为特征的疾病。全身性癫痫发作同时从大脑的两个半球广泛发生。CLCN2 缺陷与 2 型青少年失神性癫痫 (JAE2) [MIM:607628] 相关。 JAE 是特发性全身性癫痫 (IGE) 的一种亚型，其特征是在青春期左右发作、失神发作、全身强直阵挛性癫痫发作 (GTCS)、觉醒时 GTCS 和肌阵挛性癫痫发作。 CLCN2 缺陷与青少年肌阵挛性癫痫 8 型 (EJM8) 相关）[MIM：607628]。特发性全身性癫痫的一种亚型。患者仅有无热惊厥，在青春期（而非儿童期）发病，肌阵挛性抽搐通常发生在觉醒后，由睡眠不足和疲劳引发。
相似之处：属于氯离子通道（TC 2.A. 49）家庭。 ClC-2/CLCN2 亚家族。包含 2 个 CBS 结构域。
SWISS:P51788
基因 ID:1181
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Entrez 基因：1181 人类
Entrez 基因： 12724 小鼠
Entrez 基因：29232 大鼠
Omim：600570 人类
SwissProt：P51788 人类
SwissProt：Q6IPA9 人类
SwissProt：Q9R0A1 小鼠
SwissProt：P35525大鼠
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