别名：C6ST 1; C6ST; C6ST-1; C6ST1; Carbohydrate (chondroitin 6) sulfotransferase 3; Carbohydrate sulfotransferase 3; Chondroitin 6 O sulfotransferase 1; Chondroitin 6 sulfotransferase; Chondroitin 6-O-sulfotransferase 1; Chondroitin 6-sulfotransferase; CHST 3; Chst3; CHST3_HUMAN; Galactose/N acetylglucosamine/N acetylglucosamine 6 O sulfotransferase 0; Galactose/N-acetylglucosamine/N-acetylglucosamine 6-O-sulfotransferase 0; GST 0; GST-0; GST0.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F =1:100-500，ICC=1:100-500，IF=1:100-500
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。< br />理论稳定性：55kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合的人CHST3合成肽: 21-120/479
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300和50%甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种酶，可催化软骨素的硫酸化，软骨素是一种存在于细胞外基质和大多数细胞中的蛋白聚糖，参与细胞迁移和分化。该基因的突变与脊柱骨骺发育不良和肱骨脊柱骨发育不全有关。 [RefSeq 提供，2009 年 3 月]
功能：催化硫酸盐转移至软骨素 N-乙酰半乳糖胺 (GalNAc) 残基的 6 位。硫酸软骨素是软骨中存在的主要蛋白聚糖，分布在许多细胞和细胞外基质的表面。还可以使硫酸角质素（另一种糖胺聚糖）的 Gal 残基硫酸化，以及唾液酸 N-乙酰基乳糖胺（唾液酸 LacNAc）寡糖中的 Gal 残基。可能在维持脾脏中幼稚 T 淋巴细胞中发挥作用。
亚细胞位置：高尔基体膜。
翻译后修饰：在成体组织中广泛表达。在心脏、胎盘、骨骼肌和胰腺中表达。也在各种免疫组织中表达，如脾脏、淋巴结、胸腺和阑尾。
疾病：CHST3 缺陷是导致脊柱骨骺发育不良伴先天性关节脱位 (SEDC-JD) [MIM:143095] 的原因。骨发育不良的临床特征是出生时膝关节和/或髋关节脱位、马蹄内翻足、肘关节发育不良伴半脱位和伸展受限、身材矮小以及儿童晚期出现进行性后凸。这种疾病通常在出生时就很明显，表现为身材矮小和多发性关节脱位或半脱位，这在新生儿临床和放射学图像中占主导地位。在儿童时期，脱位会自发地和通过手术治疗得到改善，并且脊椎骨骺发育不良的特征变得明显，导致髋部和脊柱关节炎并伴有椎间盘退变、僵硬的脊柱后侧凸和儿童晚期的躯干缩短。
相似之处：属于磺基转移酶 1 家族。 Gal/GlcNAc/GalNAc 亚家族。
SWISS:Q7LGC8
基因 ID:9469
数据库链接：
Entrez 基因：9469 人类
Entrez 基因：53374 小鼠
Omim: 603799 人类
SwissProt: Q7LGC8 人类
SwissProt: O88199 小鼠
Unigene: 158304 人类
Unigene: 12866 小鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,小鼠
产品应用：WB=1:500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F =1:100-500，ICC=1:100-500，IF=1:100-500
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。< br />理论稳定性：55kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合的人CHST3合成肽: 21-120/479
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300和50%甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码一种酶，可催化软骨素的硫酸化，软骨素是一种存在于细胞外基质和大多数细胞中的蛋白聚糖，参与细胞迁移和分化。该基因的突变与脊柱骨骺发育不良和肱骨脊柱骨发育不全有关。 [RefSeq 提供，2009 年 3 月]
功能：催化硫酸盐转移至软骨素 N-乙酰半乳糖胺 (GalNAc) 残基的 6 位。硫酸软骨素是软骨中存在的主要蛋白聚糖，分布在许多细胞和细胞外基质的表面。还可以使硫酸角质素（另一种糖胺聚糖）的 Gal 残基硫酸化，以及唾液酸 N-乙酰基乳糖胺（唾液酸 LacNAc）寡糖中的 Gal 残基。可能在维持脾脏中幼稚 T 淋巴细胞中发挥作用。
亚细胞位置：高尔基体膜。
翻译后修饰：在成体组织中广泛表达。在心脏、胎盘、骨骼肌和胰腺中表达。也在各种免疫组织中表达，如脾脏、淋巴结、胸腺和阑尾。
疾病：CHST3 缺陷是导致脊柱骨骺发育不良伴先天性关节脱位 (SEDC-JD) [MIM:143095] 的原因。骨发育不良的临床特征是出生时膝关节和/或髋关节脱位、马蹄内翻足、肘关节发育不良伴半脱位和伸展受限、身材矮小以及儿童晚期出现进行性后凸。这种疾病通常在出生时就很明显，表现为身材矮小和多发性关节脱位或半脱位，这在新生儿临床和放射学图像中占主导地位。在儿童时期，脱位会自发地和通过手术治疗得到改善，并且脊椎骨骺发育不良的特征变得明显，导致髋部和脊柱关节炎并伴有椎间盘退变、僵硬的脊柱后侧凸和儿童晚期的躯干缩短。
相似之处：属于磺基转移酶 1 家族。 Gal/GlcNAc/GalNAc 亚家族。
SWISS:Q7LGC8
基因 ID:9469
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Entrez 基因：53374 小鼠
Omim: 603799 人类
SwissProt: Q7LGC8 人类
SwissProt: O88199 小鼠
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