别名：Chloride channel protein 5; Chloride transporter ClC-5; ClC-5; CLC5; CLCK2; CLCN5; CLCN5_HUMAN; DENTS; H(+)/Cl(-) exchange transporter 5; hCIC-K2; NPHL1; NPHL2; XLRH; XRN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用：IHC -P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未测试
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论分子：83kDa
细胞定位：细胞浆 细胞膜
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人氯通道 5/CLC5: 1-100/746
亚 型：IgG
密封方式：亲和纯化蛋白A
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：电压依赖性氯离子通道 (CLC) 家族调节氯离子的细胞运输，氯离子是所有活细胞的重要组成部分。 CLC 调节肌肉和神经细胞的兴奋性，帮助有机溶质运输并维持细胞体积。编码人类 CLC-1 至 CLC-7 的基因分别映射到染色体 7q32、3q28、4q32、Xp22.3、Xp11.23-p11.22、1p36 和 16p13。 CLC1 在骨骼肌中高表达。编码 CLC1 的基因突变会导致肌强直，这是一种以肌肉僵硬和肾盐消耗为特征的遗传性疾病。 CLC2在包括肺在内的多个器官的上皮细胞中高表达，这表明CLC2可能是囊性纤维化的可能治疗靶点。 CLC3 表达在神经元组织中特别丰富，而 CLC4 表达在骨骼肌、心肌以及大脑中很明显。编码 CLC5 的基因突变会导致登特氏病，这是一种以蛋白尿和高钙尿为特征的肾脏疾病。 CLC6和CLC7广泛表达于睾丸、肾、脑和肌肉等多种组织中。
功能：质子偶联氯离子转运蛋白。充当反输运系统并用质子交换氯离子。对于内体腔的正常酸化很重要。可能在肾小管功能中发挥重要作用。
亚细胞位置：高尔基体膜。内体膜。细胞膜。
组织特异性：肾脏。在主动脉血管平滑肌和内皮细胞中中等表达，在冠状血管平滑肌中表达稍高。
翻译后修饰：在白蛋白存在下被NEDD4L泛素化；促进内吞作用和蛋白酶体降解。
疾病：CLCN5 缺陷是导致低磷血症性佝偻病、X 连锁隐性遗传 (XLRHR) [MIM:300554] 的原因。 XLRHR 是一种肾脏疾病，属于“Dent 病综合征”，这是一组以近端肾小管缺陷、高钙尿症、肾钙质沉着症和肾功能不全为特征的疾病。除了骨畸形和肾功能损害的严重程度存在差异外，各种疾病的表型特征非常相似。 XLRH 患者出现佝偻病或骨软化症、肾小管磷酸盐重吸收减少导致的低磷血症、高钙尿症和低分子量蛋白尿。患者在成年后出现肾钙质沉着症并伴有进行性肾功能衰竭。女性携带者可能仅有无症状的高钙尿症或低磷血症。
CLCN5 缺陷是导致 2 型肾结石 (NPHL2) [MIM:300009] 的原因；也称为 Dent 病 1。NPHL2 是一种 X 连锁隐性肾病，属于“Dent 病复合体”。 NPHL2 患者表现为高钙尿、低磷血症、氨基酸尿、肾钙质沉着症和肾结石、肾功能不全导致成年期肾功能衰竭、佝偻病（33% 的患者）和骨软化。
CLCN5 缺陷是导致 1 型肾结石（NPHL1）的原因。 MIM：310468]；也指定为 XRN。 NPHL1 是一种 X 连锁隐性肾病，属于“Dent 病复合体”。 NPHL1 表现为高钙尿症、肾钙质沉着症、肾结石和肾功能不全。患者缺乏尿酸化缺陷、佝偻病和骨软化症。
CLCN5 缺陷是导致低分子量蛋白尿伴高钙尿症和肾钙质沉着症 (LMWPHN) [MIM:308990] 的原因。 LMWPHN 是一种 X 连锁肾脏疾病，属于“Dent 病综合征”。患者往往患有高钙尿性肾钙质沉着症，但不伴有佝偻病或肾功能衰竭。
相似之处：属于氯离子通道（TC 2.A.49）家族。 ClC-5/CLCN5 亚家族。
包含 2 个 CBS 域。
SWISS:P51795
基因 ID:1184
数据库链接：
Entrez 基因：1184 人类
Entrez 基因：12728 小鼠
Entrez 基因：25749 大鼠
Omim：300008 人类
SwissProt：P51795 人类
SwissProt：Q9WVD4 小鼠
SwissProt：P51796 大鼠
Unigene：166486 人类
Unigene：745501 人类
Unigene：486257 小鼠
Unigene：10337 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：(预测:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用：IHC -P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
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理论分子：83kDa
细胞定位：细胞浆 细胞膜
性 状：液体
浓度：1mg/ml
免休原：KLH 缀合合成肽，源自人氯通道 5/CLC5: 1-100/746
亚 型：IgG
密封方式：亲和纯化蛋白A
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：电压依赖性氯离子通道 (CLC) 家族调节氯离子的细胞运输，氯离子是所有活细胞的重要组成部分。 CLC 调节肌肉和神经细胞的兴奋性，帮助有机溶质运输并维持细胞体积。编码人类 CLC-1 至 CLC-7 的基因分别映射到染色体 7q32、3q28、4q32、Xp22.3、Xp11.23-p11.22、1p36 和 16p13。 CLC1 在骨骼肌中高表达。编码 CLC1 的基因突变会导致肌强直，这是一种以肌肉僵硬和肾盐消耗为特征的遗传性疾病。 CLC2在包括肺在内的多个器官的上皮细胞中高表达，这表明CLC2可能是囊性纤维化的可能治疗靶点。 CLC3 表达在神经元组织中特别丰富，而 CLC4 表达在骨骼肌、心肌以及大脑中很明显。编码 CLC5 的基因突变会导致登特氏病，这是一种以蛋白尿和高钙尿为特征的肾脏疾病。 CLC6和CLC7广泛表达于睾丸、肾、脑和肌肉等多种组织中。
功能：质子偶联氯离子转运蛋白。充当反输运系统并用质子交换氯离子。对于内体腔的正常酸化很重要。可能在肾小管功能中发挥重要作用。
亚细胞位置：高尔基体膜。内体膜。细胞膜。
组织特异性：肾脏。在主动脉血管平滑肌和内皮细胞中中等表达，在冠状血管平滑肌中表达稍高。
翻译后修饰：在白蛋白存在下被NEDD4L泛素化；促进内吞作用和蛋白酶体降解。
疾病：CLCN5 缺陷是导致低磷血症性佝偻病、X 连锁隐性遗传 (XLRHR) [MIM:300554] 的原因。 XLRHR 是一种肾脏疾病，属于“Dent 病综合征”，这是一组以近端肾小管缺陷、高钙尿症、肾钙质沉着症和肾功能不全为特征的疾病。除了骨畸形和肾功能损害的严重程度存在差异外，各种疾病的表型特征非常相似。 XLRH 患者出现佝偻病或骨软化症、肾小管磷酸盐重吸收减少导致的低磷血症、高钙尿症和低分子量蛋白尿。患者在成年后出现肾钙质沉着症并伴有进行性肾功能衰竭。女性携带者可能仅有无症状的高钙尿症或低磷血症。
CLCN5 缺陷是导致 2 型肾结石 (NPHL2) [MIM:300009] 的原因；也称为 Dent 病 1。NPHL2 是一种 X 连锁隐性肾病，属于“Dent 病复合体”。 NPHL2 患者表现为高钙尿、低磷血症、氨基酸尿、肾钙质沉着症和肾结石、肾功能不全导致成年期肾功能衰竭、佝偻病（33% 的患者）和骨软化。
CLCN5 缺陷是导致 1 型肾结石（NPHL1）的原因。 MIM：310468]；也指定为 XRN。 NPHL1 是一种 X 连锁隐性肾病，属于“Dent 病复合体”。 NPHL1 表现为高钙尿症、肾钙质沉着症、肾结石和肾功能不全。患者缺乏尿酸化缺陷、佝偻病和骨软化症。
CLCN5 缺陷是导致低分子量蛋白尿伴高钙尿症和肾钙质沉着症 (LMWPHN) [MIM:308990] 的原因。 LMWPHN 是一种 X 连锁肾脏疾病，属于“Dent 病综合征”。患者往往患有高钙尿性肾钙质沉着症，但不伴有佝偻病或肾功能衰竭。
相似之处：属于氯离子通道（TC 2.A.49）家族。 ClC-5/CLCN5 亚家族。
包含 2 个 CBS 域。
SWISS:P51795
基因 ID:1184
数据库链接：
Entrez 基因：1184 人类
Entrez 基因：12728 小鼠
Entrez 基因：25749 大鼠
Omim：300008 人类
SwissProt：P51795 人类
SwissProt：Q9WVD4 小鼠
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