别名：CFAH_HUMAN; Complement factor H; HF; HF1; HF2; H factor 1; Factor H;
研究领域：细胞生物免疫学
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,大鼠（预测：小鼠）
产品应用：IHC-P=1 :100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论计量：51/137kDa< br />检测死亡：150 kDa
细胞定位：睡眠型蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫 原：KLH缀合合成肽human CFH: 621-710/1231
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03 % Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因是补体激活调节器 (RCA) 基因簇的成员，编码具有 20 个短共有重复 (SCR) 结构域的蛋白质。这种蛋白质分泌到血液中，在调节补体激活中发挥重要作用，限制这种先天防御机制对微生物感染的影响。该基因的突变与溶血性尿毒症综合征 (HUS) 和慢性低补体血症肾病有关。编码不同亚型的替代转录剪接变体已得到表征。 [RefSeq 提供，2011 年 10 月]
功能：因子 H 在因子 I 灭活 C3b 过程中充当辅助因子，并且还增加 C3bBb 复合物（C3 转化酶）和 (C3b)NBB 复合物的解离速率
补体替代途径中的 C5 转化酶。
亚细胞定位：分泌。
组织特异性：由肝脏表达并在血浆中分泌。
疾病：CFH 的遗传变异与基底层相关玻璃疣（BLD）[MIM：126700]；也称为布鲁赫膜玻璃膜疣或角质层玻璃膜疣或分组的成人早期发病的玻璃膜疣。玻璃疣是积聚在布鲁赫膜上视网膜色素上皮下方的细胞外沉积物。基底层状玻璃膜疣是指成人早期发病的玻璃膜疣表型，其显示出随机散布在黄斑中的均匀小、略微凸起的黄色视网膜下结节的图案。在后期阶段，这些玻璃膜疣通常会变得更多，并且玻璃膜疣成群散布在整个视网膜中。随着时间的推移，这些小的基底层状玻璃膜疣可能会扩张并最终导致黄斑浆液性色素上皮脱离，从而可能导致视力丧失。 CFH 缺陷是导致补体 H 因子缺乏 (CFHD) 的原因 [MIM:609814]。一种可表现为多种不同表型的疾病，包括无症状、反复细菌感染和肾功能衰竭。实验室特征通常包括 H 因子、补体成分 C3 的血清水平降低以及其他末端补体成分的减少，表明补体旁路途径激活。它与许多具有不同临床表现和进展的肾脏疾病相关，包括膜增殖性肾小球肾炎和非典型溶血性尿毒症综合征。 CFH 缺陷是易患 1 型非典型溶血尿毒症综合征 (AHUS1) [MIM:235400] 的原因。溶血性尿毒症综合征的一种非典型形式。它是一种复杂的遗传性疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭以及不发作小肠结肠炎和腹泻。与典型的溶血性尿毒症综合征相比，非典型型的预后较差，死亡率较高，且经常进展为终末期肾病。注：补体级联系统中各种成分或调节因子的突变可能导致对非典型溶血性尿毒症综合征的易感性。其他基因可能在改变表型方面发挥作用。 CFH 的遗传变异与年龄相关性黄斑变性 4 型 (ARMD4) 相关 [MIM:610698]。 ARMD 是一种多因素眼病，是发达国家不可逆视力丧失的最常见原因。在大多数患者中，该疾病表现为检眼镜下可见的黄色蛋白质和脂质堆积（称为玻璃膜疣），位于视网膜色素上皮下方和称为布鲁赫膜的含弹性蛋白结构内。
相似性：包含 20 个寿司(CCP/SCR) 域。
SWISS:P08603
基因 ID:3075
数据库链接：
Entrez 基因：3075 人类
Entrez 基因：12628 小鼠
Entrez 基因：155012 大鼠
SwissProt：P08603 人类
SwissProt：P06909 小鼠
研究领域：细胞生物免疫学
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人,大鼠（预测：小鼠）
产品应用：IHC-P=1 :100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论计量：51/137kDa< br />检测死亡：150 kDa
细胞定位：睡眠型蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫 原：KLH缀合合成肽human CFH: 621-710/1231
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03 % Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因是补体激活调节器 (RCA) 基因簇的成员，编码具有 20 个短共有重复 (SCR) 结构域的蛋白质。这种蛋白质分泌到血液中，在调节补体激活中发挥重要作用，限制这种先天防御机制对微生物感染的影响。该基因的突变与溶血性尿毒症综合征 (HUS) 和慢性低补体血症肾病有关。编码不同亚型的替代转录剪接变体已得到表征。 [RefSeq 提供，2011 年 10 月]
功能：因子 H 在因子 I 灭活 C3b 过程中充当辅助因子，并且还增加 C3bBb 复合物（C3 转化酶）和 (C3b)NBB 复合物的解离速率
补体替代途径中的 C5 转化酶。
亚细胞定位：分泌。
组织特异性：由肝脏表达并在血浆中分泌。
疾病：CFH 的遗传变异与基底层相关玻璃疣（BLD）[MIM：126700]；也称为布鲁赫膜玻璃膜疣或角质层玻璃膜疣或分组的成人早期发病的玻璃膜疣。玻璃疣是积聚在布鲁赫膜上视网膜色素上皮下方的细胞外沉积物。基底层状玻璃膜疣是指成人早期发病的玻璃膜疣表型，其显示出随机散布在黄斑中的均匀小、略微凸起的黄色视网膜下结节的图案。在后期阶段，这些玻璃膜疣通常会变得更多，并且玻璃膜疣成群散布在整个视网膜中。随着时间的推移，这些小的基底层状玻璃膜疣可能会扩张并最终导致黄斑浆液性色素上皮脱离，从而可能导致视力丧失。 CFH 缺陷是导致补体 H 因子缺乏 (CFHD) 的原因 [MIM:609814]。一种可表现为多种不同表型的疾病，包括无症状、反复细菌感染和肾功能衰竭。实验室特征通常包括 H 因子、补体成分 C3 的血清水平降低以及其他末端补体成分的减少，表明补体旁路途径激活。它与许多具有不同临床表现和进展的肾脏疾病相关，包括膜增殖性肾小球肾炎和非典型溶血性尿毒症综合征。 CFH 缺陷是易患 1 型非典型溶血尿毒症综合征 (AHUS1) [MIM:235400] 的原因。溶血性尿毒症综合征的一种非典型形式。它是一种复杂的遗传性疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭以及不发作小肠结肠炎和腹泻。与典型的溶血性尿毒症综合征相比，非典型型的预后较差，死亡率较高，且经常进展为终末期肾病。注：补体级联系统中各种成分或调节因子的突变可能导致对非典型溶血性尿毒症综合征的易感性。其他基因可能在改变表型方面发挥作用。 CFH 的遗传变异与年龄相关性黄斑变性 4 型 (ARMD4) 相关 [MIM:610698]。 ARMD 是一种多因素眼病，是发达国家不可逆视力丧失的最常见原因。在大多数患者中，该疾病表现为检眼镜下可见的黄色蛋白质和脂质堆积（称为玻璃膜疣），位于视网膜色素上皮下方和称为布鲁赫膜的含弹性蛋白结构内。
相似性：包含 20 个寿司(CCP/SCR) 域。
SWISS:P08603
基因 ID:3075
数据库链接：
Entrez 基因：3075 人类
Entrez 基因：12628 小鼠
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SwissProt：P06909 小鼠
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