别名：L1CAM_HUMAN; Neural cell adhesion molecule L1; CAML1; MIC5; N-CAM-L1; NCAM-L1; CD171; L1 cell adhesion molecule; S10; HSAS; MASA; SPG1; HSAS1; N-CAM-L1;
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人（预测：小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：Flow-Cyt= 1μg/测试，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：138kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽源自人CD171: 1101-1257/1257
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件： 4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： L1cam（L1 细胞粘附分子亚型 1 前体）是属于免疫球蛋白超基因家族的轴突糖蛋白。胞外域由多个免疫球蛋白样结构域和纤连蛋白样重复序列（III 型）组成，通过单个跨膜序列与保守的细胞质结构域连接。这种细胞粘附分子在神经系统发育，包括神经元迁移和分化中发挥重要作用。该基因突变会导致三种 X 连锁神经系统综合征，缩写为 CRASH（胼胝体发育不全、发育迟缓、失语症、痉挛性截瘫和脑积水）。神经元特异性外显子的选择性剪接被认为具有功能相关性。 [RefSeq提供]。
功能：细胞粘附分子，在神经系统发育中具有重要作用。参与神经元-神经元粘附、神经突束缩、神经突生长等。与神经元上的轴突结合。
亚细胞位置：细胞膜；单程 I 型膜蛋白。
疾病：L1CAM 缺陷是西尔维乌斯导水管 (HSAS) 狭窄导致脑积水的原因 [MIM:307000]。脑积水是一种脑脊液在大脑中异常积聚导致颅骨内颅内压升高的疾病。这通常是由于脑室或大脑底部蛛网膜下腔的脑脊液流出受阻。儿童的典型特征是头部增大、前额突出、脑萎缩、智力下降和抽搐。在成人中，该综合征包括失禁、失衡和痴呆。 HSAS 的特点是智力低下和脑室扩大。L1CAM 缺陷是导致智力低下-失语-拖曳步态内收拇指综合征 (MASA) [MIM:303350] 的原因；也称为胼胝体发育不全、精神运动迟缓、拇指内收、痉挛性截瘫、脑积水或 CRASH 综合征。 MASA 是一种 X 连锁隐性遗传综合征，其临床谱差异很大。主要临床特征为下肢痉挛、反射亢进、拖曳步态、智力低下、失语、拇指内收等。痉挛的特征被称为复杂性痉挛性截瘫1型（SPG1）。部分患者表现为胼胝体发育不全、脑积水。家庭间和家庭内的变异性非常广泛，例如脑积水、MASA、SPG1 和胼胝体发育不全的患者可能存在于同一家庭中。L1CAM 缺陷是导致痉挛性截瘫 X 连锁 1 型 (SPG1) 的原因。 MIM：303350]。痉挛性截瘫是一种退行性脊髓疾病，其特征是下肢缓慢、渐进、进行性无力和痉挛。注=L1CAM 缺陷可能通过改变先天性巨结肠症相关基因的作用，引起肠无神经节细胞症，从而导致先天性巨结肠症。缺陷L1CAM 中的缺陷是胼胝体部分发育不全 (ACCPX) 的原因 [MIM:304100]。一种以部分胼胝体发育不全、下蚓部和小脑发育不全、智力低下、癫痫发作和痉挛为特征的综合征。其他特征包括一些患者的小头畸形、异常相貌和先天性巨结肠症。
相似之处：属于免疫球蛋白超家族。 L1/神经成束蛋白/NgCAM 家族。包含 5 个纤连蛋白 III 型结构域。包含 6 个 Ig 样 C2 型（免疫球蛋白样）结构域。
SWISS:P32004
基因 ID:3897
数据库链接：
Entrez 基因：3897 人类
Entrez 基因：16728 小鼠
Entrez 基因：50687 大鼠
Omim：308840 人类
SwissProt：P32004 人类
SwissProt : P11627 小鼠
SwissProt: Q05695 大鼠
Unigene: 522818 Human
Unigene: 260568 Mouse
Unigene: 10378 Rat
NCAM-L1 恐L1 细胞邻居( L1CAM)是一种细胞表面糖蛋白，属于免疫球蛋白超家族的神经细胞标记分子家族。L1CAM可能在神经系统发育过程中发挥作用。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人（预测：小鼠、大鼠、鸡、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：Flow-Cyt= 1μg/测试，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论剂量：138kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽源自人CD171: 1101-1257/1257
亚 型：IgG
封装方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件： 4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： L1cam（L1 细胞粘附分子亚型 1 前体）是属于免疫球蛋白超基因家族的轴突糖蛋白。胞外域由多个免疫球蛋白样结构域和纤连蛋白样重复序列（III 型）组成，通过单个跨膜序列与保守的细胞质结构域连接。这种细胞粘附分子在神经系统发育，包括神经元迁移和分化中发挥重要作用。该基因突变会导致三种 X 连锁神经系统综合征，缩写为 CRASH（胼胝体发育不全、发育迟缓、失语症、痉挛性截瘫和脑积水）。神经元特异性外显子的选择性剪接被认为具有功能相关性。 [RefSeq提供]。
功能：细胞粘附分子，在神经系统发育中具有重要作用。参与神经元-神经元粘附、神经突束缩、神经突生长等。与神经元上的轴突结合。
亚细胞位置：细胞膜；单程 I 型膜蛋白。
疾病：L1CAM 缺陷是西尔维乌斯导水管 (HSAS) 狭窄导致脑积水的原因 [MIM:307000]。脑积水是一种脑脊液在大脑中异常积聚导致颅骨内颅内压升高的疾病。这通常是由于脑室或大脑底部蛛网膜下腔的脑脊液流出受阻。儿童的典型特征是头部增大、前额突出、脑萎缩、智力下降和抽搐。在成人中，该综合征包括失禁、失衡和痴呆。 HSAS 的特点是智力低下和脑室扩大。L1CAM 缺陷是导致智力低下-失语-拖曳步态内收拇指综合征 (MASA) [MIM:303350] 的原因；也称为胼胝体发育不全、精神运动迟缓、拇指内收、痉挛性截瘫、脑积水或 CRASH 综合征。 MASA 是一种 X 连锁隐性遗传综合征，其临床谱差异很大。主要临床特征为下肢痉挛、反射亢进、拖曳步态、智力低下、失语、拇指内收等。痉挛的特征被称为复杂性痉挛性截瘫1型（SPG1）。部分患者表现为胼胝体发育不全、脑积水。家庭间和家庭内的变异性非常广泛，例如脑积水、MASA、SPG1 和胼胝体发育不全的患者可能存在于同一家庭中。L1CAM 缺陷是导致痉挛性截瘫 X 连锁 1 型 (SPG1) 的原因。 MIM：303350]。痉挛性截瘫是一种退行性脊髓疾病，其特征是下肢缓慢、渐进、进行性无力和痉挛。注=L1CAM 缺陷可能通过改变先天性巨结肠症相关基因的作用，引起肠无神经节细胞症，从而导致先天性巨结肠症。缺陷L1CAM 中的缺陷是胼胝体部分发育不全 (ACCPX) 的原因 [MIM:304100]。一种以部分胼胝体发育不全、下蚓部和小脑发育不全、智力低下、癫痫发作和痉挛为特征的综合征。其他特征包括一些患者的小头畸形、异常相貌和先天性巨结肠症。
相似之处：属于免疫球蛋白超家族。 L1/神经成束蛋白/NgCAM 家族。包含 5 个纤连蛋白 III 型结构域。包含 6 个 Ig 样 C2 型（免疫球蛋白样）结构域。
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Entrez 基因：3897 人类
Entrez 基因：16728 小鼠
Entrez 基因：50687 大鼠
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SwissProt : P11627 小鼠
SwissProt: Q05695 大鼠
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