别名：APCA; BI; Brain calcium channel 1; Brain calcium channel I; Cach4; Cacn3; Cacna1a; Cacnl1a4; Calcium channel alpha 1A subunit; Calcium channel L type alpha 1 polypeptide; Calcium channel L type alpha-1 polypeptide isoform 4; Calcium channel voltage dependent, P/Q type alpha 1A subunit; CAV2.1; EA2; FHM; HPCA; MHP; MHP1; RAT brain class A; RBA-I; SCA6; Voltage-dependent P/Q-type calcium channel alpha-1A subunit; Voltage-gated calcium channel alpha subunit Cav2.1; CAC1A_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、猪、牛、兔）
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应在最后确定
理论精准：282kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合合成肽human CACNA1A: 1401-1500/2505 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： Cav2.1是电压敏感钙通道(VSCC)，属于钙通道α-1亚基家族。 Cav2.1介导钙离子进入可兴奋细胞，并且还参与多种钙依赖性过程，包括肌肉收缩、激素或神经递质释放、基因表达、细胞运动、细胞分裂和细胞死亡。 Cav2.1（亚型 alpha-1A）产生 P 和/或 Q 型钙电流。电压依赖性钙通道是多亚基复合物，由 α-1、α-2、β 和 δ 亚基以 1:1:1:1 的比例组成。通道活性由成孔和电压敏感的 α-1 亚基引导。在许多情况下，该亚基足以产生电压敏感的钙通道活性。通过二硫桥连接的辅助亚基β和α-2/δ调节通道活性。
功能：
电压敏感钙通道（VSCC）介导钙离子进入可兴奋细胞，也是参与多种钙依赖性过程，包括肌肉收缩、激素或神经递质释放、基因表达、细胞运动、细胞分裂和细胞死亡。同种型 alpha-1A 产生 P 和/或 Q 型钙电流。 P/Q 型钙通道属于“高压激活”(HVA) 组，可被漏斗毒素 (Ftx) 和 omega-agatoxin-IVA (omega-Aga-IVA) 阻断。然而，它们对二氢吡啶 (DHP) 和 omega-芋螺毒素-GVIA (omega-CTx-GVIA) 不敏感。
亚基：
电压依赖性钙通道是多亚基复合物，由 alpha-1、alpha 组成-2，β 和 δ 亚基的比例为 1:1:1:1。通道活性由成孔和电压敏感的 α-1 亚基引导。在许多情况下，该亚基足以产生电压敏感的钙通道活性。通过二硫桥连接的辅助亚基β和α-2/δ调节通道活性。与突触前膜和突触后膜中的 CABP1 相互作用（通过 C 端 CDB 基序）。
亚细胞位置：
膜；多通道膜蛋白。
组织特异性：
脑特异性；主要存在于小脑、大脑皮层、丘脑和下丘脑。在小细胞肺癌细胞系SCC-9中表达。在心脏、肾脏、肝脏或肌肉中没有表达。浦肯野细胞主要含有 P 型 VSCC，Q 型是小脑颗粒细胞中突出的钙电流。
疾病：
CACNA1A 缺陷是脊髓小脑共济失调 6 型 (SCA6) 的原因 [MIM: 183086]。脊髓小脑性共济失调是一组临床和遗传上异质性的小脑疾病。由于小脑退化，脑干和脊髓不同程度受累，患者表现出进行性步态不协调，手部、言语和眼球运动协调性往往较差。 SCA6主要是由CACNA1A编码区中CAG重复序列的扩展引起的。重复次数与该疾病的早期发病之间似乎存在相关性。
CACNA1A 缺陷是家族性偏瘫性偏头痛 1 型 (FHM1) [MIM:141500] 的原因；也称为偏头痛家族性偏瘫 1 (MHP1)。 FHM1 是一种罕见的常染色体显性先兆偏头痛亚型，与发作性偏瘫有关，在某些家族中，还与进行性小脑萎缩有关。
CACNA1A 缺陷是 2 型发作性共济失调 (EA2) 的原因 [MIM:108500] ;也称为乙酰唑胺反应性遗传性阵发性小脑性共济失调 (APCA)。 EA2 是一种常染色体显性遗传疾病，其特征为乙酰唑胺反应性共济失调、偏头痛样症状、发作间期眼球震颤和小脑萎缩。
相似之处：
属于钙通道 α-1 亚基（TC 1. A.1.11) 家庭。 CACNA1A 亚家族。
SWISS：
O00555
基因 ID：
773
数据库链接：
UniProtKB/Swiss-Prot：O00555.2
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：大鼠（预测：人、小鼠、猪、牛、兔）
产品应用：IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应在最后确定
理论精准：282kDa
细胞定位：细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合合成肽human CACNA1A: 1401-1500/2505 <细胞外>
亚 型：IgG
密封方法：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： Cav2.1是电压敏感钙通道(VSCC)，属于钙通道α-1亚基家族。 Cav2.1介导钙离子进入可兴奋细胞，并且还参与多种钙依赖性过程，包括肌肉收缩、激素或神经递质释放、基因表达、细胞运动、细胞分裂和细胞死亡。 Cav2.1（亚型 alpha-1A）产生 P 和/或 Q 型钙电流。电压依赖性钙通道是多亚基复合物，由 α-1、α-2、β 和 δ 亚基以 1:1:1:1 的比例组成。通道活性由成孔和电压敏感的 α-1 亚基引导。在许多情况下，该亚基足以产生电压敏感的钙通道活性。通过二硫桥连接的辅助亚基β和α-2/δ调节通道活性。
功能：
电压敏感钙通道（VSCC）介导钙离子进入可兴奋细胞，也是参与多种钙依赖性过程，包括肌肉收缩、激素或神经递质释放、基因表达、细胞运动、细胞分裂和细胞死亡。同种型 alpha-1A 产生 P 和/或 Q 型钙电流。 P/Q 型钙通道属于“高压激活”(HVA) 组，可被漏斗毒素 (Ftx) 和 omega-agatoxin-IVA (omega-Aga-IVA) 阻断。然而，它们对二氢吡啶 (DHP) 和 omega-芋螺毒素-GVIA (omega-CTx-GVIA) 不敏感。
亚基：
电压依赖性钙通道是多亚基复合物，由 alpha-1、alpha 组成-2，β 和 δ 亚基的比例为 1:1:1:1。通道活性由成孔和电压敏感的 α-1 亚基引导。在许多情况下，该亚基足以产生电压敏感的钙通道活性。通过二硫桥连接的辅助亚基β和α-2/δ调节通道活性。与突触前膜和突触后膜中的 CABP1 相互作用（通过 C 端 CDB 基序）。
亚细胞位置：
膜；多通道膜蛋白。
组织特异性：
脑特异性；主要存在于小脑、大脑皮层、丘脑和下丘脑。在小细胞肺癌细胞系SCC-9中表达。在心脏、肾脏、肝脏或肌肉中没有表达。浦肯野细胞主要含有 P 型 VSCC，Q 型是小脑颗粒细胞中突出的钙电流。
疾病：
CACNA1A 缺陷是脊髓小脑共济失调 6 型 (SCA6) 的原因 [MIM: 183086]。脊髓小脑性共济失调是一组临床和遗传上异质性的小脑疾病。由于小脑退化，脑干和脊髓不同程度受累，患者表现出进行性步态不协调，手部、言语和眼球运动协调性往往较差。 SCA6主要是由CACNA1A编码区中CAG重复序列的扩展引起的。重复次数与该疾病的早期发病之间似乎存在相关性。
CACNA1A 缺陷是家族性偏瘫性偏头痛 1 型 (FHM1) [MIM:141500] 的原因；也称为偏头痛家族性偏瘫 1 (MHP1)。 FHM1 是一种罕见的常染色体显性先兆偏头痛亚型，与发作性偏瘫有关，在某些家族中，还与进行性小脑萎缩有关。
CACNA1A 缺陷是 2 型发作性共济失调 (EA2) 的原因 [MIM:108500] ;也称为乙酰唑胺反应性遗传性阵发性小脑性共济失调 (APCA)。 EA2 是一种常染色体显性遗传疾病，其特征为乙酰唑胺反应性共济失调、偏头痛样症状、发作间期眼球震颤和小脑萎缩。
相似之处：
属于钙通道 α-1 亚基（TC 1. A.1.11) 家庭。 CACNA1A 亚家族。
SWISS：
O00555
基因 ID：
773
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UniProtKB/Swiss-Prot：O00555.2
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