别名：Bardet Biedl syndrome 5 protein; BBS 5; BBS-5.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、马）
产品应用：IHC-P=1:100- 500、IHC-F=1:100-500、IF=1:50-200、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由下式确定
理论稳定性：38kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫原：KLH结合人BBS5合成肽：241-341/341
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1 % BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种多效性遗传性疾病，其特征为肥胖、光感受器变性、多指畸形、生殖器功能减退、肾脏异常和发育迟缓。 BBS 患者的其他相关临床发现包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 是一种异质性疾病； BBS 基因映射到 8 个基因位点并编码 8 种蛋白质：BBS1-BBS8。五个 BBS 基因编码基底体或纤毛蛋白，表明 BBS 是一种纤毛功能障碍性疾病。 BBS5 定位于睫状基体，是基体/鞭毛蛋白质组的成员。它在鞭毛和基体的组装和功能中发挥作用。 BBS5 的突变或缺失可能与光感受器变性相关
功能：BBSome 复合物是纤毛发生所必需的，但对于中心粒卫星功能来说是可有可无的。这种纤毛形成功能部分由 Rab8 GDP/GTP 交换因子介导，该因子定位于基体并与 BBSome 接触。 Rab8(GTP) 进入初级纤毛并促进纤毛膜的伸展。首先，BBSome 与纤毛膜结合并与 RAB3IP/Rabin8、Rab8 的鸟苷交换因子 (GEF) 结合，然后 Rab8-GTP 定位于纤毛并促进载体囊泡与纤毛膜基底的对接和融合。
亚基：BBSome复合体的一部分，包含BBS1、BBS2、BBS4、BBS5、BBS7、BBS8、BBS9和BBIP10。 BBSome 复合物与 PCM1 和微管蛋白结合。与磷酸肌醇结合。
亚细胞位置：细胞突起、纤毛膜。细胞质。细胞质、细胞骨架、纤毛基体。
疾病：BBS5 缺陷是导致 Bardet-Biedl 综合征 5 型 (BBS5) [MIM:209900] 的原因。 Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种遗传异质性疾病，其特征通常是严重的色素性视网膜病变、早发性肥胖、多指、生殖器功能减退、肾畸形和智力低下。次要特征包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 的发生率相对较高的是科威特的阿拉伯混居人群和整个中东的贝都因部落，这很可能是由于这些人群的近亲率高以及创始人效应所致。
相似之处：属于BBS5 家族。
瑞士：Q8N3I7
基因 ID：129880
数据库链接：
Entrez 基因：129880 人类
Entrez 基因：72569 小鼠
Entrez 基因： 362142 大鼠
GenBank: GC02P170044 人
Omim: 209900 人
SwissProt: Q8N3I7 人
SwissProt: Q8N3I7 小鼠
BBS蛋白质是一类研究早期儿童生理反应有关其中的一种。巴尔得-别德尔综合征（Bardet-Biedl Syndrome，BBS）的特征为不同程度的发育、遗传延迟、色素进展损伤、多指和肾脏异常。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人、大鼠、狗、猪、牛、马）
产品应用：IHC-P=1:100- 500、IHC-F=1:100-500、IF=1:50-200、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由下式确定
理论稳定性：38kDa
细胞定位：细胞浆细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免 疫原：KLH结合人BBS5合成肽：241-341/341
亚 型：IgG
缓冲方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1 % BSA、0.03% Proclin300 和 50% 甘油。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种多效性遗传性疾病，其特征为肥胖、光感受器变性、多指畸形、生殖器功能减退、肾脏异常和发育迟缓。 BBS 患者的其他相关临床发现包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 是一种异质性疾病； BBS 基因映射到 8 个基因位点并编码 8 种蛋白质：BBS1-BBS8。五个 BBS 基因编码基底体或纤毛蛋白，表明 BBS 是一种纤毛功能障碍性疾病。 BBS5 定位于睫状基体，是基体/鞭毛蛋白质组的成员。它在鞭毛和基体的组装和功能中发挥作用。 BBS5 的突变或缺失可能与光感受器变性相关
功能：BBSome 复合物是纤毛发生所必需的，但对于中心粒卫星功能来说是可有可无的。这种纤毛形成功能部分由 Rab8 GDP/GTP 交换因子介导，该因子定位于基体并与 BBSome 接触。 Rab8(GTP) 进入初级纤毛并促进纤毛膜的伸展。首先，BBSome 与纤毛膜结合并与 RAB3IP/Rabin8、Rab8 的鸟苷交换因子 (GEF) 结合，然后 Rab8-GTP 定位于纤毛并促进载体囊泡与纤毛膜基底的对接和融合。
亚基：BBSome复合体的一部分，包含BBS1、BBS2、BBS4、BBS5、BBS7、BBS8、BBS9和BBIP10。 BBSome 复合物与 PCM1 和微管蛋白结合。与磷酸肌醇结合。
亚细胞位置：细胞突起、纤毛膜。细胞质。细胞质、细胞骨架、纤毛基体。
疾病：BBS5 缺陷是导致 Bardet-Biedl 综合征 5 型 (BBS5) [MIM:209900] 的原因。 Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种遗传异质性疾病，其特征通常是严重的色素性视网膜病变、早发性肥胖、多指、生殖器功能减退、肾畸形和智力低下。次要特征包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 的发生率相对较高的是科威特的阿拉伯混居人群和整个中东的贝都因部落，这很可能是由于这些人群的近亲率高以及创始人效应所致。
相似之处：属于BBS5 家族。
瑞士：Q8N3I7
基因 ID：129880
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Entrez 基因：129880 人类
Entrez 基因：72569 小鼠
Entrez 基因： 362142 大鼠
GenBank: GC02P170044 人
Omim: 209900 人
SwissProt: Q8N3I7 人
SwissProt: Q8N3I7 小鼠
BBS蛋白质是一类研究早期儿童生理反应有关其中的一种。巴尔得-别德尔综合征（Bardet-Biedl Syndrome，BBS）的特征为不同程度的发育、遗传延迟、色素进展损伤、多指和肾脏异常。
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