别名：Bardet Biedl syndrome 4 protein; Bardet-Biedl syndrome 4 protein; Bbs4; BBS4_HUMAN.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类、大鼠、狗、猪、牛、马、羊）
产品应用：WB=1:500- 2000年，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，ICC=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000-10000
不是尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论定量：58kDa
细胞定位：细胞浆 细胞膜
性 状：液体
/>浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人BBS4: 431-519/519
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种多效性遗传性疾病，其特征为肥胖、光感受器变性、多指畸形、生殖器功能减退、肾脏异常和发育迟缓。 BBS 患者的其他相关临床发现包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 是一种异质性疾病； BBS 基因映射到 8 个基因位点并编码 8 种蛋白质：BBS1-BBS8。五个 BBS 基因编码基底体或纤毛蛋白，表明 BBS 是一种纤毛功能障碍性疾病。 BBS4 在嗅觉上皮中表达，定位于中心体的中心粒卫星和初级纤毛的基体。 BBS4 调节动力蛋白转运机制 (DCTN1) 的 p150 亚基，以将中心粒周围材料 1 蛋白 (PCM1) 及其相关成分吸引到卫星上。 BBS4 的缺失与血脂异常、肝功能障碍、胰岛素升高和瘦素水平异常引起的肥胖相关。
功能：可能是动力蛋白介导的中心粒周围蛋白转运至中心体所必需的。微管锚定在中心体所需，但微管成核不需要。 BBSome 复合体是纤毛发生所必需的，但对于中心粒卫星功能来说是可有可无的。这种纤毛形成功能部分由 Rab8 GDP/GTP 交换因子介导，该因子定位于基体并与 BBSome 接触。 Rab8(GTP) 进入初级纤毛并促进纤毛膜的伸展。首先，BBSome 与睫状膜结合并与 Rabin8（Rab8 的鸟苷交换因子 (GEF)）结合，然后 Rab8-GTP 定位于纤毛并促进载体囊泡与睫状膜基底的对接和融合。
亚基：BBSome复合体的一部分，包含BBS1、BBS2、BBS4、BBS5、BBS7、BBS8、BBS9和BBIP10。 BBSome 复合物与 PCM1 和微管蛋白结合。与 DCTN1 交互。与CCDC28B相互作用。
亚细胞定位：细胞质、细胞骨架、中心体。细胞质、细胞骨架。细胞投射，纤毛膜。细胞质。注：在整个细胞周期中定位于中心粒周围区域。中心体定位需要动力蛋白。定位于细胞质中的非膜中心粒卫星。
组织特异性：普遍表达。肾脏中的表达水平最高。
疾病：BBS4 缺陷是导致 Bardet-Biedl 综合征 4 型 (BBS4) [MIM:209900] 的原因。 Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种遗传异质性常染色体隐性遗传疾病，其特征通常为严重的色素性视网膜病变、早发性肥胖、多指畸形、生殖器功能减退、肾畸形和智力低下。次要特征包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 的发生率相对较高的是科威特的阿拉伯混居人群和整个中东的贝都因部落，这很可能是由于这些人群的近亲率高以及创始人效应所致。
相似之处：属于BBS4 家族。
包含 10 个 TPR 重复序列。
SWISS:Q96RK4
基因 ID:585
数据库链接：
Entrez 基因：585 人类
Entrez 基因： 102774 小鼠
Entrez 基因：300754 大鼠
Omim：600374 人类
SwissProt：Q96RK4 人类
SwissProt：Q8C1Z7 小鼠
Unigene：208681 人类
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠（预测：人类、大鼠、狗、猪、牛、马、羊）
产品应用：WB=1:500- 2000年，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，ICC=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000-10000
不是尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论定量：58kDa
细胞定位：细胞浆 细胞膜
性 状：液体
/>浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人BBS4: 431-519/519
亚 型：IgG
密封方法：Protein A亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍： Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种多效性遗传性疾病，其特征为肥胖、光感受器变性、多指畸形、生殖器功能减退、肾脏异常和发育迟缓。 BBS 患者的其他相关临床发现包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 是一种异质性疾病； BBS 基因映射到 8 个基因位点并编码 8 种蛋白质：BBS1-BBS8。五个 BBS 基因编码基底体或纤毛蛋白，表明 BBS 是一种纤毛功能障碍性疾病。 BBS4 在嗅觉上皮中表达，定位于中心体的中心粒卫星和初级纤毛的基体。 BBS4 调节动力蛋白转运机制 (DCTN1) 的 p150 亚基，以将中心粒周围材料 1 蛋白 (PCM1) 及其相关成分吸引到卫星上。 BBS4 的缺失与血脂异常、肝功能障碍、胰岛素升高和瘦素水平异常引起的肥胖相关。
功能：可能是动力蛋白介导的中心粒周围蛋白转运至中心体所必需的。微管锚定在中心体所需，但微管成核不需要。 BBSome 复合体是纤毛发生所必需的，但对于中心粒卫星功能来说是可有可无的。这种纤毛形成功能部分由 Rab8 GDP/GTP 交换因子介导，该因子定位于基体并与 BBSome 接触。 Rab8(GTP) 进入初级纤毛并促进纤毛膜的伸展。首先，BBSome 与睫状膜结合并与 Rabin8（Rab8 的鸟苷交换因子 (GEF)）结合，然后 Rab8-GTP 定位于纤毛并促进载体囊泡与睫状膜基底的对接和融合。
亚基：BBSome复合体的一部分，包含BBS1、BBS2、BBS4、BBS5、BBS7、BBS8、BBS9和BBIP10。 BBSome 复合物与 PCM1 和微管蛋白结合。与 DCTN1 交互。与CCDC28B相互作用。
亚细胞定位：细胞质、细胞骨架、中心体。细胞质、细胞骨架。细胞投射，纤毛膜。细胞质。注：在整个细胞周期中定位于中心粒周围区域。中心体定位需要动力蛋白。定位于细胞质中的非膜中心粒卫星。
组织特异性：普遍表达。肾脏中的表达水平最高。
疾病：BBS4 缺陷是导致 Bardet-Biedl 综合征 4 型 (BBS4) [MIM:209900] 的原因。 Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种遗传异质性常染色体隐性遗传疾病，其特征通常为严重的色素性视网膜病变、早发性肥胖、多指畸形、生殖器功能减退、肾畸形和智力低下。次要特征包括糖尿病、高血压和先天性心脏病。 BBS 的发生率相对较高的是科威特的阿拉伯混居人群和整个中东的贝都因部落，这很可能是由于这些人群的近亲率高以及创始人效应所致。
相似之处：属于BBS4 家族。
包含 10 个 TPR 重复序列。
SWISS:Q96RK4
基因 ID:585
数据库链接：
Entrez 基因：585 人类
Entrez 基因： 102774 小鼠
Entrez 基因：300754 大鼠
Omim：600374 人类
SwissProt：Q96RK4 人类
SwissProt：Q8C1Z7 小鼠
Unigene：208681 人类
COA搜索：
免责申明：
本网站所提供的信息，只供参考之用。
本网站及其雇员一概毋须以任何方式就任何信息传递或传送的失误、不准确或错误对用户或任何其他人士负任何直接或间接的责任。
在法律允许的范围内，本网站在此声明,不承担用户或任何人士就使用或未能使用本网站所提供的信息或任何链接或项目所引致的任何直接、间接、附带、从属、特殊、惩罚性或惩戒性的损害赔偿（包括但不限于收益、预期利润的损失或失去的业务、未实现预期的节省）。
本网站所提供的信息，若在任何司法管辖地区供任何人士使用或分发给任何人士时会违反该司法管辖地区的法律或条例的规定或会导致本网站或其第三方代理人受限于该司法管辖地区内的任何监管规定时，则该等信息不宜在该司法管辖地区供该等任何人士使用或分发给该等任何人士。用户须自行保证不会受限于任何限制或禁止用户使用或分发本网站所提供信息的当地的规定。
本网站图片，文字之类版权申明，因为网站可以由注册用户自行上传图片或文字，本网站无法鉴别所上传图片或文字的知识版权，如果侵犯，请及时通知我们，本网站将在第一时间及时删除。
凡以任何方式登录本网站或直接、间接使用本网站资料者，视为自愿接受本网站声明的约束。
通用销售条款
一． 买方对产品的使用：产品应当用于实验室研究目的，不可用作其他用途（包括但不限于：体外诊断、食品、药物、医疗器械、人用或兽用治疗、化妆品或其他商业用途）。购买方应明确清楚知道此声明，并严格遵守。如有任何因购买方隐瞒真实购买意图，由此引起的法律责任以及一切法律后果，由购买方承担。
二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
订购方式：
（1）直接注册www.ruichubio.com网站会员后直接在线订购支持支付宝、微信和公务卡支付；
（2）拨打021-59145618订购热线订购;
（3）登录www.ruichubio.com下载中心下载订购单发送至：order@ruichubio.com订购
注：在邮件确认合同或订购单情况下，可以货物和发票一起寄送，对公转账。
发票：
本公司出具增值税普通发票和增值税专用发票，适合您报销。发票面额为含税后的货物价格和运费，请您放心购买，我们会将运费开进发票里。请在拍下时在备注一栏里写上发票抬头。
支付：
开票账户：
公司名称 上海瑞楚生物科技有限公司
电话 021-60543596
纳税人识别号 91310116057685530X
开户银行全称 中国银行股份有限公司上海市长宁支行
帐号 454663168779
支付宝转账请支付到如下账户
帐 户 名 上海瑞楚生物科技有限公司
账 号 epay@ruichubio.com
为了方便高校科研单位公务卡结算，本网站开通了公务卡支付。可以在线下单选择支付宝付款，登录支付宝账号添加银行卡（输入公务卡号就可以）（公务卡一般就是信用卡,请按信用卡支付方式支付)。
运输：
（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
本网站所提供的信息，只供参考之用。
本网站及其雇员一概毋须以任何方式就任何信息传递或传送的失误、不准确或错误对用户或任何其他人士负任何直接或间接的责任。
在法律允许的范围内，本网站在此声明,不承担用户或任何人士就使用或未能使用本网站所提供的信息或任何链接或项目所引致的任何直接、间接、附带、从属、特殊、惩罚性或惩戒性的损害赔偿（包括但不限于收益、预期利润的损失或失去的业务、未实现预期的节省）。
本网站所提供的信息，若在任何司法管辖地区供任何人士使用或分发给任何人士时会违反该司法管辖地区的法律或条例的规定或会导致本网站或其第三方代理人受限于该司法管辖地区内的任何监管规定时，则该等信息不宜在该司法管辖地区供该等任何人士使用或分发给该等任何人士。用户须自行保证不会受限于任何限制或禁止用户使用或分发本网站所提供信息的当地的规定。
本网站图片，文字之类版权申明，因为网站可以由注册用户自行上传图片或文字，本网站无法鉴别所上传图片或文字的知识版权，如果侵犯，请及时通知我们，本网站将在第一时间及时删除。
凡以任何方式登录本网站或直接、间接使用本网站资料者，视为自愿接受本网站声明的约束。
通用销售条款
一． 买方对产品的使用：产品应当用于实验室研究目的，不可用作其他用途（包括但不限于：体外诊断、食品、药物、医疗器械、人用或兽用治疗、化妆品或其他商业用途）。购买方应明确清楚知道此声明，并严格遵守。如有任何因购买方隐瞒真实购买意图，由此引起的法律责任以及一切法律后果，由购买方承担。
二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
订购方式：
（1）直接注册www.ruichubio.com网站会员后直接在线订购支持支付宝、微信和公务卡支付；
（2）拨打021-59145618订购热线订购;
（3）登录www.ruichubio.com下载中心下载订购单发送至：order@ruichubio.com订购
注：在邮件确认合同或订购单情况下，可以货物和发票一起寄送，对公转账。
发票：
本公司出具增值税普通发票和增值税专用发票，适合您报销。发票面额为含税后的货物价格和运费，请您放心购买，我们会将运费开进发票里。请在拍下时在备注一栏里写上发票抬头。
支付：
开票账户：
公司名称 上海瑞楚生物科技有限公司
电话 021-60543596
纳税人识别号 91310116057685530X
开户银行全称 中国银行股份有限公司上海市长宁支行
帐号 454663168779
帐 户 名 上海瑞楚生物科技有限公司
账 号 epay@ruichubio.com
为了方便高校科研单位公务卡结算，本网站开通了公务卡支付。可以在线下单选择支付宝付款，登录支付宝账号添加银行卡（输入公务卡号就可以）（公务卡一般就是信用卡,请按信用卡支付方式支付)。
运输：
（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
