别名：Alpha thalassemia/mental retardation syndrome X linked homolog; ATP dependent helicase ATRX;
ATP-dependent helicase ATRX; ATR2; Atrx; ATRX_HUMAN; DNA dependent ATPase and helicase; Helicase 2, X linked; MGC2094; MRXHF1; RAD54; RAD54L; SFM1; SHS; Transcriptional regulator ATRX; X linked helicase II; X linked nuclear protein; X-linked helicase II; X-linked nuclear protein; XH2; XNP; Znf HX; Znf-HX.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人类（预测：羊、兔、牛、猪、狗、鸡、大鼠、小鼠）
产品应用：ICC=1: 25
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模型：283kDa
细胞定位：细胞核
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人ATRX：1641-1740/2492
亚 型：IgG
密封方法：亲和力Protein A纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质含有 ATP 酶/解旋酶结构域，因此属于染色质重塑蛋白的 SWI/SNF 家族。人们发现这种蛋白质经历细胞周期依赖性磷酸化，从而调节其核基质和染色质关联，并表明其参与有丝分裂间期和染色体分离的基因调节。该基因的突变与表现出认知障碍的 X 连锁综合征以及 α 地中海贫血 (ATRX) 综合征有关。这些突变已被证明会引起 DNA 甲基化模式的多种变化，这可能提供发育过程中染色质重塑、DNA 甲基化和基因表达之间的联系。已报道了编码不同亚型的多种选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2017 年 7 月]
功能：参与转录调控和染色质重塑。促进多种细胞环境中的 DNA 复制，是基因组基因座子集有效复制所必需的。与端粒和常染色质中的 DNA 串联重复序列结合，并在体外结合 DNA 四链体结构。通过重塑 G4 DNA 和掺入含有 H3.3 的核小体，可能有助于将富含 G 的区域稳定为规则的染色质结构。染色质重塑复合物 ATRX:DAXX 的催化成分，具有 ATP 依赖性 DNA 转位酶活性，催化组蛋白 H3.3 在 S 期和端粒外的中心周 DNA 重复序列中复制独立的沉积，以及 H3.3 的体外重塑-含有核小体。其异染色质靶向涉及组蛋白 H3 修饰（特别是 H3K9 和 H3K4 的甲基化状态）的组合读出以及与 CBX5 的关联。参与维持胚胎干细胞中端粒结构的完整性，这可能意味着 CBX5 被招募到端粒中。关于含端粒重复序列的 RNA (TERRA) 参与转录调控的报道是相互矛盾的；根据一份报告，仅减少端粒处的染色质凝聚或增加成纤维细胞中端粒 RNA 的表达是不够的 (PubMed:24500201)。可能通过 ALT（端粒选择性延长）细胞系中的重组参与端粒维持。作为转录抑制组蛋白 H2AFY 染色质掺入的负调节因子，特别是在红白血病细胞的端粒和 α-珠蛋白簇处。参与印记 IGF2/H19 基因位点的等位基因特异性基因表达。在母体等位基因上，H19 印记控制区 (ICR) 内的 SMC1 和 CTCTF 的染色质占据所需，并参与 ICR 中组蛋白尾部修饰的建立。可能参与大脑发育和面部形态发生。与具有非典型染色质特征的锌指编码基因结合并调节其 H3K9me3 水平。与 ZNF274、TRIM28 和 SETDB1 形成复合物，促进 H3K9me3 在锌指基因 3' 外显子处的沉积和维持 (PubMed:27029610)。
亚细胞位置：细胞核
组织特异性：普遍存在。
疾病：α-地中海贫血智力低下综合征，X连锁
智力低下，X连锁，综合征，具有低渗面容1
α-地中海贫血骨髓增生异常综合征
相似之处：属于SNF2/RAD54 解旋酶家族。含有 1 个 ADD 结构域。
含有 1 个 GATA 型锌指。
含有 1 个解旋酶 ATP 结合结构域。
含有 1 个解旋酶 C 端结构域。
/>含有1个PHD型锌指。
瑞士：P46100
基因ID：546
数据库链接：
Entrez基因：546人类< br />
Entrez 基因：22589 小鼠
Entrez 基因：246284 大鼠
Omim：301040 人类< br />
SwissProt：P46100 人类
SwissProt：Q61687 小鼠
SwissProt：P70486 大鼠
Unigene：533526 人类
Unigene：653797 人类
Unigene：10141 小鼠< br />
Unigene：107838 大鼠
Unigene：226151 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：人类（预测：羊、兔、牛、猪、狗、鸡、大鼠、小鼠）
产品应用：ICC=1: 25
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模型：283kDa
细胞定位：细胞核
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人ATRX：1641-1740/2492
亚 型：IgG
密封方法：亲和力Protein A纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质含有 ATP 酶/解旋酶结构域，因此属于染色质重塑蛋白的 SWI/SNF 家族。人们发现这种蛋白质经历细胞周期依赖性磷酸化，从而调节其核基质和染色质关联，并表明其参与有丝分裂间期和染色体分离的基因调节。该基因的突变与表现出认知障碍的 X 连锁综合征以及 α 地中海贫血 (ATRX) 综合征有关。这些突变已被证明会引起 DNA 甲基化模式的多种变化，这可能提供发育过程中染色质重塑、DNA 甲基化和基因表达之间的联系。已报道了编码不同亚型的多种选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2017 年 7 月]
功能：参与转录调控和染色质重塑。促进多种细胞环境中的 DNA 复制，是基因组基因座子集有效复制所必需的。与端粒和常染色质中的 DNA 串联重复序列结合，并在体外结合 DNA 四链体结构。通过重塑 G4 DNA 和掺入含有 H3.3 的核小体，可能有助于将富含 G 的区域稳定为规则的染色质结构。染色质重塑复合物 ATRX:DAXX 的催化成分，具有 ATP 依赖性 DNA 转位酶活性，催化组蛋白 H3.3 在 S 期和端粒外的中心周 DNA 重复序列中复制独立的沉积，以及 H3.3 的体外重塑-含有核小体。其异染色质靶向涉及组蛋白 H3 修饰（特别是 H3K9 和 H3K4 的甲基化状态）的组合读出以及与 CBX5 的关联。参与维持胚胎干细胞中端粒结构的完整性，这可能意味着 CBX5 被招募到端粒中。关于含端粒重复序列的 RNA (TERRA) 参与转录调控的报道是相互矛盾的；根据一份报告，仅减少端粒处的染色质凝聚或增加成纤维细胞中端粒 RNA 的表达是不够的 (PubMed:24500201)。可能通过 ALT（端粒选择性延长）细胞系中的重组参与端粒维持。作为转录抑制组蛋白 H2AFY 染色质掺入的负调节因子，特别是在红白血病细胞的端粒和 α-珠蛋白簇处。参与印记 IGF2/H19 基因位点的等位基因特异性基因表达。在母体等位基因上，H19 印记控制区 (ICR) 内的 SMC1 和 CTCTF 的染色质占据所需，并参与 ICR 中组蛋白尾部修饰的建立。可能参与大脑发育和面部形态发生。与具有非典型染色质特征的锌指编码基因结合并调节其 H3K9me3 水平。与 ZNF274、TRIM28 和 SETDB1 形成复合物，促进 H3K9me3 在锌指基因 3' 外显子处的沉积和维持 (PubMed:27029610)。
亚细胞位置：细胞核
组织特异性：普遍存在。
疾病：α-地中海贫血智力低下综合征，X连锁
智力低下，X连锁，综合征，具有低渗面容1
α-地中海贫血骨髓增生异常综合征
相似之处：属于SNF2/RAD54 解旋酶家族。含有 1 个 ADD 结构域。
含有 1 个 GATA 型锌指。
含有 1 个解旋酶 ATP 结合结构域。
含有 1 个解旋酶 C 端结构域。
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瑞士：P46100
基因ID：546
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Entrez 基因：22589 小鼠
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Unigene：10141 小鼠< br />
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