别名：As 2; As2; ASA; metachromatic leucodystrophy; TISP73; arylsulfatase A; AS A; MLD.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠、大鼠（预测：人、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：WB=1:500- 2000，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：45/54kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓度 度：1mg/ ml
免休原：KLH 结合人源 ARSA 合成肽：368-412/507
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质将硫酸脑苷脂水解为脑苷脂和硫酸盐。该基因的缺陷会导致异染性脑白质营养不良 (MLD)，这是一种进行性脱髓鞘疾病，会导致多种神经系统症状并最终导致死亡。已经描述了该基因的选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2010 年 12 月]。
功能：水解硫酸脑苷脂。
亚基：中性 pH 下为同二聚体，酸性 pH 下为同八聚体。既可以作为 58 kDa 的单链（组分 A）存在，也可以作为通过二硫键连接到 7 kDa 链（组分 C）的 50 kDa 链（组分 B）存在。与 SUMF1 相互作用。
亚细胞位置：溶酶体。
翻译后修饰：原核生物中的丝氨酸或半胱氨酸残基以及真核生物中的半胱氨酸残基对于催化活性至关重要。这种翻译后修饰在多种硫酸酯酶缺乏症 (MSD) 中存在严重缺陷。
疾病：ARSA 缺陷是导致异染性脑白质营养不良 (MLD) [MIM:250100] 的原因。 MLD 是一种由溶酶体储存缺陷引起的疾病。其特征是3-硫酸脑苷脂在神经和非神经组织中溶酶体内储存，并伴有中枢神经系统中髓磷脂的弥漫性损失。进行性脱髓鞘会引起多种神经系统症状，包括步态障碍、共济失调、视神经萎缩、痴呆、癫痫发作和痉挛性四肢瘫痪。根据发病年龄，该疾病可分为三种形式：婴儿晚期、青少年和成人。
多种硫酸酯酶缺乏症 (MSD) [MIM:272200] 中芳基硫酸酯酶 A 活性存在缺陷。一种临床和生化异质性疾病，由翻译后修饰和激活缺陷导致所有硫酸酯酶同时受损而引起。它结合了个体硫酸酯酶缺乏的特征，例如异染性脑白质营养不良、粘多糖沉积症、点状软骨发育不良、脑积水、鱼鳞病、神经功能恶化和发育迟缓。注意=由于 SUMF1 突变，多种硫酸酯酶缺乏症中芳基硫酸酯酶 A 活性受损。 SUMF1 突变导致 ARSA 在 Cys-69 残基处发生有缺陷的翻译后修饰，该修饰未转化为 3-氧代丙氨酸。
相似性：属于硫酸酯酶家族。
SWISS：P15289
基因 ID ：410
数据库链接：
Entrez 基因：410 人类
Entrez 基因：11883 小鼠
Entrez 基因：315222 大鼠
Omim：607574 人类
SwissProt： P15289 Human
SwissProt: P50428 Mouse
Unigene: 88251 Human
Unigene: 620 Mouse
Unigene: 23323 Rat
ArsA 蛋白是存在于生物细胞膜上的一种亚种芳香基硫酯酶A（ArylsulfataseA，ARSA）的缺陷，使溶酶体内发生溶解。脑胰酶抑制剂受阻，沉积于中枢神经系统的白质、周围神经系统及其他内脏组织，导致异染性脑白质营养不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD），他是一种较常见的脑白质营养不良，也是一种最常见的溶酶体病，为常染色体隐性遗传。
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠、大鼠（预测：人、狗、猪、牛、马、兔）
产品应用：WB=1:500- 2000，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，IF=1:100-500，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线：45/54kDa
细胞定位：细胞浆
性 状：液体
浓度 度：1mg/ ml
免休原：KLH 结合人源 ARSA 合成肽：368-412/507
亚 型：IgG
密封方式：Protein A 亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码的蛋白质将硫酸脑苷脂水解为脑苷脂和硫酸盐。该基因的缺陷会导致异染性脑白质营养不良 (MLD)，这是一种进行性脱髓鞘疾病，会导致多种神经系统症状并最终导致死亡。已经描述了该基因的选择性剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2010 年 12 月]。
功能：水解硫酸脑苷脂。
亚基：中性 pH 下为同二聚体，酸性 pH 下为同八聚体。既可以作为 58 kDa 的单链（组分 A）存在，也可以作为通过二硫键连接到 7 kDa 链（组分 C）的 50 kDa 链（组分 B）存在。与 SUMF1 相互作用。
亚细胞位置：溶酶体。
翻译后修饰：原核生物中的丝氨酸或半胱氨酸残基以及真核生物中的半胱氨酸残基对于催化活性至关重要。这种翻译后修饰在多种硫酸酯酶缺乏症 (MSD) 中存在严重缺陷。
疾病：ARSA 缺陷是导致异染性脑白质营养不良 (MLD) [MIM:250100] 的原因。 MLD 是一种由溶酶体储存缺陷引起的疾病。其特征是3-硫酸脑苷脂在神经和非神经组织中溶酶体内储存，并伴有中枢神经系统中髓磷脂的弥漫性损失。进行性脱髓鞘会引起多种神经系统症状，包括步态障碍、共济失调、视神经萎缩、痴呆、癫痫发作和痉挛性四肢瘫痪。根据发病年龄，该疾病可分为三种形式：婴儿晚期、青少年和成人。
多种硫酸酯酶缺乏症 (MSD) [MIM:272200] 中芳基硫酸酯酶 A 活性存在缺陷。一种临床和生化异质性疾病，由翻译后修饰和激活缺陷导致所有硫酸酯酶同时受损而引起。它结合了个体硫酸酯酶缺乏的特征，例如异染性脑白质营养不良、粘多糖沉积症、点状软骨发育不良、脑积水、鱼鳞病、神经功能恶化和发育迟缓。注意=由于 SUMF1 突变，多种硫酸酯酶缺乏症中芳基硫酸酯酶 A 活性受损。 SUMF1 突变导致 ARSA 在 Cys-69 残基处发生有缺陷的翻译后修饰，该修饰未转化为 3-氧代丙氨酸。
相似性：属于硫酸酯酶家族。
SWISS：P15289
基因 ID ：410
数据库链接：
Entrez 基因：410 人类
Entrez 基因：11883 小鼠
Entrez 基因：315222 大鼠
Omim：607574 人类
SwissProt： P15289 Human
SwissProt: P50428 Mouse
Unigene: 88251 Human
Unigene: 620 Mouse
Unigene: 23323 Rat
ArsA 蛋白是存在于生物细胞膜上的一种亚种芳香基硫酯酶A（ArylsulfataseA，ARSA）的缺陷，使溶酶体内发生溶解。脑胰酶抑制剂受阻，沉积于中枢神经系统的白质、周围神经系统及其他内脏组织，导致异染性脑白质营养不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD），他是一种较常见的脑白质营养不良，也是一种最常见的溶酶体病，为常染色体隐性遗传。
COA搜索：
免责申明：
本网站所提供的信息，只供参考之用。
本网站及其雇员一概毋须以任何方式就任何信息传递或传送的失误、不准确或错误对用户或任何其他人士负任何直接或间接的责任。
在法律允许的范围内，本网站在此声明,不承担用户或任何人士就使用或未能使用本网站所提供的信息或任何链接或项目所引致的任何直接、间接、附带、从属、特殊、惩罚性或惩戒性的损害赔偿（包括但不限于收益、预期利润的损失或失去的业务、未实现预期的节省）。
本网站所提供的信息，若在任何司法管辖地区供任何人士使用或分发给任何人士时会违反该司法管辖地区的法律或条例的规定或会导致本网站或其第三方代理人受限于该司法管辖地区内的任何监管规定时，则该等信息不宜在该司法管辖地区供该等任何人士使用或分发给该等任何人士。用户须自行保证不会受限于任何限制或禁止用户使用或分发本网站所提供信息的当地的规定。
本网站图片，文字之类版权申明，因为网站可以由注册用户自行上传图片或文字，本网站无法鉴别所上传图片或文字的知识版权，如果侵犯，请及时通知我们，本网站将在第一时间及时删除。
凡以任何方式登录本网站或直接、间接使用本网站资料者，视为自愿接受本网站声明的约束。
通用销售条款
一． 买方对产品的使用：产品应当用于实验室研究目的，不可用作其他用途（包括但不限于：体外诊断、食品、药物、医疗器械、人用或兽用治疗、化妆品或其他商业用途）。购买方应明确清楚知道此声明，并严格遵守。如有任何因购买方隐瞒真实购买意图，由此引起的法律责任以及一切法律后果，由购买方承担。
二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
订购方式：
（1）直接注册www.ruichubio.com网站会员后直接在线订购支持支付宝、微信和公务卡支付；
（2）拨打021-59145618订购热线订购;
（3）登录www.ruichubio.com下载中心下载订购单发送至：order@ruichubio.com订购
注：在邮件确认合同或订购单情况下，可以货物和发票一起寄送，对公转账。
发票：
本公司出具增值税普通发票和增值税专用发票，适合您报销。发票面额为含税后的货物价格和运费，请您放心购买，我们会将运费开进发票里。请在拍下时在备注一栏里写上发票抬头。
支付：
开票账户：
公司名称 上海瑞楚生物科技有限公司
电话 021-60543596
纳税人识别号 91310116057685530X
开户银行全称 中国银行股份有限公司上海市长宁支行
帐号 454663168779
支付宝转账请支付到如下账户
帐 户 名 上海瑞楚生物科技有限公司
账 号 epay@ruichubio.com
为了方便高校科研单位公务卡结算，本网站开通了公务卡支付。可以在线下单选择支付宝付款，登录支付宝账号添加银行卡（输入公务卡号就可以）（公务卡一般就是信用卡,请按信用卡支付方式支付)。
运输：
（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
本网站所提供的信息，只供参考之用。
本网站及其雇员一概毋须以任何方式就任何信息传递或传送的失误、不准确或错误对用户或任何其他人士负任何直接或间接的责任。
在法律允许的范围内，本网站在此声明,不承担用户或任何人士就使用或未能使用本网站所提供的信息或任何链接或项目所引致的任何直接、间接、附带、从属、特殊、惩罚性或惩戒性的损害赔偿（包括但不限于收益、预期利润的损失或失去的业务、未实现预期的节省）。
本网站所提供的信息，若在任何司法管辖地区供任何人士使用或分发给任何人士时会违反该司法管辖地区的法律或条例的规定或会导致本网站或其第三方代理人受限于该司法管辖地区内的任何监管规定时，则该等信息不宜在该司法管辖地区供该等任何人士使用或分发给该等任何人士。用户须自行保证不会受限于任何限制或禁止用户使用或分发本网站所提供信息的当地的规定。
本网站图片，文字之类版权申明，因为网站可以由注册用户自行上传图片或文字，本网站无法鉴别所上传图片或文字的知识版权，如果侵犯，请及时通知我们，本网站将在第一时间及时删除。
凡以任何方式登录本网站或直接、间接使用本网站资料者，视为自愿接受本网站声明的约束。
通用销售条款
一． 买方对产品的使用：产品应当用于实验室研究目的，不可用作其他用途（包括但不限于：体外诊断、食品、药物、医疗器械、人用或兽用治疗、化妆品或其他商业用途）。购买方应明确清楚知道此声明，并严格遵守。如有任何因购买方隐瞒真实购买意图，由此引起的法律责任以及一切法律后果，由购买方承担。
二． 准确订货：下订单时，买方应预先仔细审阅产品的技术指标，确认无误。不详之处应立即查询。订单及产品一经发出，即视为买方认可有关产品的技术指标。
三． 质量责任：我司保证所供产品质量与随货COA所列标准相符。买方应以产品制造商的标准作为验收标准。鉴于化学品的特殊性，卖方对未使用之前的产品质量负责，对化学品的应用不负有任何直接与间接的责任。卖方提醒买方：在做实验之前，预先按照技术规范检验产品质量。在产品开始使用之后，买方对应用及其结果负有全部责任。若有质量异议，买方需在收到货物后10个工作日内书面通知卖方，过期无效。
四． 有限保证：在适用法律允许的最大限度内，卖方提供的产品均“按现状条件”提供给买方，卖方不作对产品和/或其使用的各种明示或默示的保证（包括但不限于对适销性、适合用于特殊用途及不侵权的所有明示或默示保证）或卖方产品会达到任何特定结果或不会被中断或不会有错误的保证。
五． 责任限制：在适用法律允许的最大限度内，卖方不对以任何方式由本合同、卖方产品或使用卖方产品引起的或与此有关的任何利润或收入损失或其他后果性损失、随附性损失、特殊损失、惩罚性损失或任何其他间接损失或损害承担责任。在适用法律允许的最大限度内，卖方的最高赔偿限额为买方就所涉及的卖方产品实际支付给卖方的价格。
六． 如卖方因不可抗拒力原因无法供货，卖方将及时通知买方，双方将视情况决定部分不履行、全部不履行或延期履行；如供货期限届满日为国内外重大节日或国家法定假日，则供货期限顺延；若因缺货导致延期交货或无法供货，卖方将及时告知买方，并不视为卖方违约。不可抗力：因火灾、洪水、风暴、爆炸、恐怖事件、战争、政府行为或任何其他卖方无法预见、无法避免和无法克服的事件造成延期交货或无法交货的，卖方不承担任何责任。
订购方式：
（1）直接注册www.ruichubio.com网站会员后直接在线订购支持支付宝、微信和公务卡支付；
（2）拨打021-59145618订购热线订购;
（3）登录www.ruichubio.com下载中心下载订购单发送至：order@ruichubio.com订购
注：在邮件确认合同或订购单情况下，可以货物和发票一起寄送，对公转账。
发票：
本公司出具增值税普通发票和增值税专用发票，适合您报销。发票面额为含税后的货物价格和运费，请您放心购买，我们会将运费开进发票里。请在拍下时在备注一栏里写上发票抬头。
支付：
开票账户：
公司名称 上海瑞楚生物科技有限公司
电话 021-60543596
纳税人识别号 91310116057685530X
开户银行全称 中国银行股份有限公司上海市长宁支行
帐号 454663168779
帐 户 名 上海瑞楚生物科技有限公司
账 号 epay@ruichubio.com
为了方便高校科研单位公务卡结算，本网站开通了公务卡支付。可以在线下单选择支付宝付款，登录支付宝账号添加银行卡（输入公务卡号就可以）（公务卡一般就是信用卡,请按信用卡支付方式支付)。
运输：
（1）生物试剂需要冷冻运输，运输需要泡沫盒和一定量的冰袋（特殊商品需要干冰），运费金额会开进发票里。运费以显示为准
（2）常规试剂采用快递，运费以显示为准。
（3）大物件一般默认发德邦物流，运费需联系客服计算。
