别名：AGRNR; Alpha-DG; Beta-DG; Beta-dystroglycan; beta Dystroglycan; DAG; Dag1; DAG1_HUMAN; Dystroglycan 1 (dystrophin-associated glycoprotein 1); Dystroglycan; Dystrophin-associated glycoprotein 1; 156DAG; A3a; Dystrophin-associated glycoprotein 1.
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠、大鼠（预测：人、鸡、狗、猪、马、兔）
产品应用：WB=1:500- 2000，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，IF=1:200-800，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基础：98kDa
细胞定位：核 细胞浆 细胞膜 细胞外基质蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人DAG1: 451-550/895
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：肌营养不良聚糖是肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物的层粘连蛋白结合成分，提供肌膜下细胞骨架和细胞外基质之间的连接。 Dystroglycan 1 是常染色体隐性肌营养不良症突变位点的候选基因。杜氏肌营养不良症中肌营养不良聚糖 1 的急剧减少导致肌膜和细胞外基质之间的联系丧失，使肌纤维更容易坏死。 Dystroglycan 还充当雪旺细胞膜中集聚蛋白和层粘连蛋白-2 的双重受体。肌营养不良聚糖的肌肉和非肌肉亚型在碳水化合物部分上有所不同，但在蛋白质序列上没有差异。选择性剪接导致多个转录变体均编码相同的蛋白质。[由 RefSeq 提供，2010 年 4 月]
功能：肌营养不良聚糖复合物参与许多过程，包括层粘连蛋白和基底膜组装、肌膜稳定性、细胞存活、外周神经髓鞘形成、结节结构、细胞迁移和上皮极化。
α-肌营养不良聚糖是一种细胞外外周糖蛋白，可作为含有层粘连蛋白-G 结构域的细胞外基质蛋白和某些腺病毒的受体。周围神经雪旺细胞中层粘连蛋白 2 (LAMA2) 和集聚蛋白的受体。也可作为外周神经雪旺细胞中麻风分枝杆菌的受体，但仅在 LAMA2 G 结构域存在的情况下，以及淋巴细胞性脉络膜脑膜炎病毒、旧世界拉沙热病毒和新世界 C 分支沙粒病毒的受体。
β-肌营养不良聚糖是一种跨膜蛋白，在连接细胞外基质与细胞骨架方面发挥着重要作用。在肌肉和非肌肉组织中充当细胞粘附受体。 DMD 和 UTRN 的受体，通过这些相互作用，将轴蛋白支架到细胞骨架上。还在细胞粘附介导的信号传导中发挥作用，并与细胞极性有关。
亚基：单体。 α-和β-肌营养不良聚糖亚基的异二聚体，是肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物的核心成分。
亚细胞位置：分泌>细胞外空间和细胞膜。细胞质>细胞骨架。细胞核 > 核质。单体形式通过输入蛋白的作用易位至细胞核并依赖于 RAN。 Tyr-892 磷酸化会抑制核转运。在骨骼肌中，这种磷酸化形式位于囊泡内膜隔室中。在周围神经中，定位于雪旺细胞膜。与雪旺细胞微绒毛中的 ERM 蛋白共定位。
组织特异性：在多种胎儿和成人组织中表达。在表皮组织中，位于基底膜。也在角质形成细胞和成纤维细胞中表达。
翻译后修饰：O-和N-糖基化。 α-肌营养不良聚糖被严重 O-糖基化，占其质量的三分之二，并且碳水化合物组成根据组织类型而不同。粘蛋白型 O-糖基化对于配体结合活性很重要。 α-DAG1 的 O-甘露糖基化在大脑和肌肉中大量存在，其中最丰富的聚糖是 Sia-alpha-2-3-Gal-beta-1-4-Glc-NAc-beta-1-2-Man 。在肌肉中，Thr-379 被磷酸化的 O-甘露糖基聚糖进行糖基化，其结构为 2-(N-乙酰氨基)-2-脱氧半乳糖基-β-1,3-2-(N-乙酰氨基)-2-脱氧葡萄糖基-β- 1,4-6-磷酸甘露糖由乙酰葡糖胺基转移酶 (LARGE) 蛋白介导，是层粘连蛋白结合所必需的。 O-甘露糖基化对于结合淋巴细胞性脉络膜脑膜炎病毒、旧世界拉沙热病毒和新世界沙粒病毒 C 分支也是必需的。 Thr-367、Thr-369、Thr-372、Thr-381 和 Thr-388 上的 O-糖基己糖可能是甘露糖。 N 末端区域被 O-糖基化，具有核心 1 或可能核心 8 聚糖。 β 亚基被 N-糖基化。
自溶裂解产生 α 和 β 亚基。在皮肤细胞以及某些病理条件下，β-肌营养不良聚糖可能会脱落，释放出约 30 kDa 的肽。
SRC 介导的 β 亚基 PPXY 基序的磷酸化会招募含有 SH2 结构域的蛋白质，但抑制与含有 WWW 结构域的蛋白质、DMD 和 UTRN 的结合。这种磷酸化也抑制入核。
相似性：含有 1 个肽酶 S72 结构域。
SWISS:Q14118
基因 ID:1605
数据库链接：
Entrez 基因：1605 Human
Entrez 基因：13138 小鼠
Entrez 基因：100009278 兔
Entrez 基因：114489 大鼠
Omim：128239 人类
SwissProt：Q14118 人类
SwissProt：Q62165小鼠
Unigene：76111 人类
Unigene：7524 小鼠
Unigene：36260 大鼠
抗体来源：兔
克隆类型：多克隆
交叉反应：小鼠、大鼠（预测：人、鸡、狗、猪、马、兔）
产品应用：WB=1:500- 2000，IHC-P=1:100-500，IHC-F=1:100-500，IF=1:200-800，ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基础：98kDa
细胞定位：核 细胞浆 细胞膜 细胞外基质蛋白
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人DAG1: 451-550/895
亚 型：IgG
密封方式：Protein A亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：肌营养不良聚糖是肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物的层粘连蛋白结合成分，提供肌膜下细胞骨架和细胞外基质之间的连接。 Dystroglycan 1 是常染色体隐性肌营养不良症突变位点的候选基因。杜氏肌营养不良症中肌营养不良聚糖 1 的急剧减少导致肌膜和细胞外基质之间的联系丧失，使肌纤维更容易坏死。 Dystroglycan 还充当雪旺细胞膜中集聚蛋白和层粘连蛋白-2 的双重受体。肌营养不良聚糖的肌肉和非肌肉亚型在碳水化合物部分上有所不同，但在蛋白质序列上没有差异。选择性剪接导致多个转录变体均编码相同的蛋白质。[由 RefSeq 提供，2010 年 4 月]
功能：肌营养不良聚糖复合物参与许多过程，包括层粘连蛋白和基底膜组装、肌膜稳定性、细胞存活、外周神经髓鞘形成、结节结构、细胞迁移和上皮极化。
α-肌营养不良聚糖是一种细胞外外周糖蛋白，可作为含有层粘连蛋白-G 结构域的细胞外基质蛋白和某些腺病毒的受体。周围神经雪旺细胞中层粘连蛋白 2 (LAMA2) 和集聚蛋白的受体。也可作为外周神经雪旺细胞中麻风分枝杆菌的受体，但仅在 LAMA2 G 结构域存在的情况下，以及淋巴细胞性脉络膜脑膜炎病毒、旧世界拉沙热病毒和新世界 C 分支沙粒病毒的受体。
β-肌营养不良聚糖是一种跨膜蛋白，在连接细胞外基质与细胞骨架方面发挥着重要作用。在肌肉和非肌肉组织中充当细胞粘附受体。 DMD 和 UTRN 的受体，通过这些相互作用，将轴蛋白支架到细胞骨架上。还在细胞粘附介导的信号传导中发挥作用，并与细胞极性有关。
亚基：单体。 α-和β-肌营养不良聚糖亚基的异二聚体，是肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物的核心成分。
亚细胞位置：分泌>细胞外空间和细胞膜。细胞质>细胞骨架。细胞核 > 核质。单体形式通过输入蛋白的作用易位至细胞核并依赖于 RAN。 Tyr-892 磷酸化会抑制核转运。在骨骼肌中，这种磷酸化形式位于囊泡内膜隔室中。在周围神经中，定位于雪旺细胞膜。与雪旺细胞微绒毛中的 ERM 蛋白共定位。
组织特异性：在多种胎儿和成人组织中表达。在表皮组织中，位于基底膜。也在角质形成细胞和成纤维细胞中表达。
翻译后修饰：O-和N-糖基化。 α-肌营养不良聚糖被严重 O-糖基化，占其质量的三分之二，并且碳水化合物组成根据组织类型而不同。粘蛋白型 O-糖基化对于配体结合活性很重要。 α-DAG1 的 O-甘露糖基化在大脑和肌肉中大量存在，其中最丰富的聚糖是 Sia-alpha-2-3-Gal-beta-1-4-Glc-NAc-beta-1-2-Man 。在肌肉中，Thr-379 被磷酸化的 O-甘露糖基聚糖进行糖基化，其结构为 2-(N-乙酰氨基)-2-脱氧半乳糖基-β-1,3-2-(N-乙酰氨基)-2-脱氧葡萄糖基-β- 1,4-6-磷酸甘露糖由乙酰葡糖胺基转移酶 (LARGE) 蛋白介导，是层粘连蛋白结合所必需的。 O-甘露糖基化对于结合淋巴细胞性脉络膜脑膜炎病毒、旧世界拉沙热病毒和新世界沙粒病毒 C 分支也是必需的。 Thr-367、Thr-369、Thr-372、Thr-381 和 Thr-388 上的 O-糖基己糖可能是甘露糖。 N 末端区域被 O-糖基化，具有核心 1 或可能核心 8 聚糖。 β 亚基被 N-糖基化。
自溶裂解产生 α 和 β 亚基。在皮肤细胞以及某些病理条件下，β-肌营养不良聚糖可能会脱落，释放出约 30 kDa 的肽。
SRC 介导的 β 亚基 PPXY 基序的磷酸化会招募含有 SH2 结构域的蛋白质，但抑制与含有 WWW 结构域的蛋白质、DMD 和 UTRN 的结合。这种磷酸化也抑制入核。
相似性：含有 1 个肽酶 S72 结构域。
SWISS:Q14118
基因 ID:1605
数据库链接：
Entrez 基因：1605 Human
Entrez 基因：13138 小鼠
Entrez 基因：100009278 兔
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SwissProt：Q14118 人类
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