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核突触蛋白α+β抗体
核突触蛋白α+β抗体
英文名称: Rabbit Anti-alpha + beta Synuclein  antibody 
尺寸:  
特性:  
灭菌情况:  
储存条件: 冷冻(-20℃) 
别名:Alpha synuclein; Beta synuclein; NACP; Non A beta component of AD amyloid; Non A4 component of amyloid precursor; PARK1; PARK4; Parkinson disease familial 1; PD1; SNCA; SYUA_HUMAN; SNCB; SNCB protein; Synuclein alpha; Synuclein beta; SYUB_HUMAN.
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:人、小鼠、大鼠、斑马鱼(预测:鸡、狗、猪、牛、兔)
产品应用:IHC-P= 1:100-500、IHC-F=1:100-500、ICC=1:100-500、IF=1:100-500、ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线:14kDa
细胞定位:细胞浆细胞膜
性    状:液体
浓    度:1mg /ml
免休原:KLH 缀合合成肽,源自人 α + β 突触核蛋白:32-44/140
亚    型:IgG
封装方式:Protein A 亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:突触核蛋白是主要在神经组织和某些肿瘤中表达的小可溶性蛋白质。该家族包括 3 种已知的蛋白质:α 突触核蛋白、β 突触核蛋白和 γ 突触核蛋白。所有突触核蛋白都具有高度保守的 α 螺旋脂质结合基序,与可交换载脂蛋白的 A2 类脂质结合结构域相似。 α 和 β 突触核蛋白主要存在于脑组织中,其中它们主要出现在突触前末梢中。 α突触核蛋白被认为是帕金森病路易体的主要成分。 α突触核蛋白突变与罕见的早发性帕金森病、阿尔茨海默病和其他几种神经退行性疾病家族病例有关。
功能:可能参与多巴胺释放和运输的调节。诱导微管相关蛋白 tau 纤维化。降低神经元对各种细胞凋亡刺激的反应,导致 caspase-3 活化降低。
亚基:可形成丝状聚集体的可溶性单体。与 UCHL1 相互作用(通过相似性)。与磷脂酶 D 和组蛋白相互作用。
亚细胞位置:细胞质。膜结合在多巴胺能神经元中。也存在于细胞核中。
组织特异性:主要在脑中表达,但在除肝脏以外的所有检查组织中也以低浓度表达。集中于突触前神经末梢。
翻译后修饰:磷酸化,主要在丝氨酸残基上。 CK1 的磷酸化似乎发生在与其他激酶磷酸化的残基不同的残基上。 Ser-129 的磷酸化在突触核蛋白病病变中具有选择性和广泛性。在体外,Ser-129 的磷酸化促进不溶性原纤维的形成。在渗透压胁迫下,Tyr-125 通过 PTK2B 依赖性途径磷酸化。神经退行性突触核蛋白病的标志性病变含有 α-突触核蛋白,该蛋白通过酪氨酸残基的硝化进行修饰,并可能通过二酪氨酸交联生成稳定的寡聚物。泛素化。主要的缀合物是双泛素化形式(通过相似性)。
疾病:注意=SNCA 的基因改变导致原纤维异常聚合,与多种神经退行性疾病(突触核蛋白病)相关。 SNCA 纤维状聚集体代表阿尔茨海默病淀粉样斑块的主要非 A-β 成分,也是路易体内含物的主要成分。它们还存在于伴有 1 型脑铁积累的神经变性中的路易体 (LB) 样神经元内包涵体、神经胶质包涵体和轴突球体中。SNCA 缺陷是 1 型帕金森病 (PARK1) [MIM:168601] 的原因。一种复杂的神经退行性疾病,其特征为运动迟缓、静息性震颤、肌肉僵硬和姿势不稳定。其他特征包括特征性姿势异常、自主神经功能障碍、肌张力障碍性痉挛和痴呆。帕金森病的病理涉及黑质中多巴胺能神经元的丧失以及大脑各个区域的存活神经元中路易体(聚集蛋白的神经元内积累)的存在。该疾病呈进行性发展,通常在 50 岁后出现,但也有早发病例(50 岁之前)。大多数病例是散发的,表明基于环境和遗传因素的多因素病因。然而,一些患者有该疾病的阳性家族史。该疾病的家族形式通常开始于较早的年龄,并与非典型的临床特征相关。 SNCA 缺陷是 4 型帕金森病 (PARK4) 的病因 [MIM:605543]。一种复杂的神经退行性疾病,其表现范围从典型的帕金森病到路易体痴呆。临床特征包括帕金森病症状(震颤、强直、姿势不稳和运动迟缓)、痴呆、弥漫性路易体病理、自主神经功能障碍、幻觉和偏执。 SNCA 缺陷是路易体痴呆 (DLB) 的原因 [MIM:127750]。一种神经退行性疾病,临床特征为精神障碍,导致痴呆、帕金森病,通常伴有认知功能波动、幻视、跌倒、晕厥发作和对精神安定药物敏感。脑干或皮质神经元内聚集蛋白(路易体)的积累是唯一重要的病理特征。患者还可能有海马和新皮质老年斑,有时数量足以满足阿尔茨海默病的诊断标准。
相似性:属于突触核蛋白家族。
SWISS:P37840
基因 ID:6620
数据库链接:
Entrez 基因:6620 人类
Entrez 基因:6622 人类
Entrez 基因:104069 小鼠
Entrez 基因:20617 小鼠
Entrez 基因: 113893 大鼠
Entrez 基因:29219 大鼠
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Omim:602569 人类
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SwissProt:O55042鼠标
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Unigene:17484 小鼠< br /> Unigene:200843 小鼠
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Unigene:20352 大鼠
COA搜索:
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