别名:Abelson helper integration site 1 protein homolog; Abelson helper integration site 1; Abelson helper integration site; AHI 1; AHI-1; Ahi1; AHI1_HUMAN; Contatins SH3 and WD40 domains; JBTS3; Jouberin; ORF1.
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠,狗,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用:WB=1 :500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试.
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线:137kDa
细胞定位:细胞浆 细胞膜
性 状:液体
浓 度: 1mg/ml
免休原:KLH 缀合合成肽,源自人 AHI1: 801-900/1196
亚 型:IgG
缓冲方法:Protein A 亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:在最原始的正常造血细胞中高表达。在大脑中表达,特别是在产生皮质脊髓束和小脑上脚交叉轴突的神经元中表达。在肾脏(肾集合管细胞)中表达(在蛋白质水平)。
参与疾病:AHI1 缺陷是 3 型 Joubert 综合征 (JBTS3) 的原因。 JBTS 是一种常染色体隐性遗传疾病,表现为小脑共济失调、动眼神经失用、肌张力减退、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。神经放射学上,其特征为小脑蚓部发育不全/发育不全、小脑上脚增厚和重新定向、脚间窝异常大,在横轴切片上呈现臼齿状(臼齿征)。其他可变特征包括视网膜营养不良和肾脏疾病。 JBTS3 显示出最小的额外中枢神经系统参与,并且似乎与肾功能障碍无关。
功能:类构造复合体的组成部分,该复合体位于初级纤毛的过渡区,并充当防止跨膜扩散的屏障纤毛和质膜之间的蛋白质(通过相似性)。
亚基:类构造复合体的一部分(也称为 B9 复合体)。与 MKS1 相互作用(通过相似性)。与NPHP1相互作用。
亚细胞位置:细胞质、细胞骨架、纤毛基体(通过相似性)。细胞连接、粘附连接。
组织特异性:在最原始的正常造血细胞中高表达。在大脑中表达,特别是在产生皮质脊髓束和小脑上脚交叉轴突的神经元中。在肾脏(肾集合管细胞)中表达(在蛋白质水平)。
疾病:AHI1 缺陷是 3 型 Joubert 综合征 (JBTS3) [MIM:608629] 的原因。 JBTS 是一种常染色体隐性遗传病,表现为小脑性共济失调、动眼神经失用、张力减退、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。神经放射学上,其特点是小脑蚓部发育不全/发育不全、小脑上脚增厚和重新定向,脚间窝异常大,表现为横轴切片上的臼齿(臼齿征)。其他可变特征包括视网膜营养不良和肾脏疾病。 JBTS3 显示出最小的额外中枢神经系统参与,并且似乎与肾功能不全无关。
相似性:包含 1 个 SH3 结构域。包含 7 个 WD 重复序列。
SWISS:Q8N157
基因 ID:54806
数据库链接:
Entrez 基因:54806 人类
Entrez 基因:52906 小鼠
Entrez 基因:308923 大鼠
Omim:608894 人类
SwissProt:Q8N157 人类
SwissProt:Q8K3E5 小鼠
SwissProt:Q6DTM3 大鼠
Unigene:386684 人类
Unigene:253280 小鼠
Unigene:155144 大鼠
脑组织表达
抗体来源:兔
克隆类型:多克隆
交叉反应:(预测:人,小鼠,大鼠,狗,猪,牛,马,兔,羊)
产品应用:WB=1 :500-2000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, IF=1:100-500, ELISA=1:5000-10000
尚未在其他应用中测试.
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论基线:137kDa
细胞定位:细胞浆 细胞膜
性 状:液体
浓 度: 1mg/ml
免休原:KLH 缀合合成肽,源自人 AHI1: 801-900/1196
亚 型:IgG
缓冲方法:Protein A 亲和纯化
缓冲液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件:4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项:本产品仅供研究使用,不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed:PubMed
产品介绍:在最原始的正常造血细胞中高表达。在大脑中表达,特别是在产生皮质脊髓束和小脑上脚交叉轴突的神经元中表达。在肾脏(肾集合管细胞)中表达(在蛋白质水平)。
参与疾病:AHI1 缺陷是 3 型 Joubert 综合征 (JBTS3) 的原因。 JBTS 是一种常染色体隐性遗传疾病,表现为小脑共济失调、动眼神经失用、肌张力减退、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。神经放射学上,其特征为小脑蚓部发育不全/发育不全、小脑上脚增厚和重新定向、脚间窝异常大,在横轴切片上呈现臼齿状(臼齿征)。其他可变特征包括视网膜营养不良和肾脏疾病。 JBTS3 显示出最小的额外中枢神经系统参与,并且似乎与肾功能障碍无关。
功能:类构造复合体的组成部分,该复合体位于初级纤毛的过渡区,并充当防止跨膜扩散的屏障纤毛和质膜之间的蛋白质(通过相似性)。
亚基:类构造复合体的一部分(也称为 B9 复合体)。与 MKS1 相互作用(通过相似性)。与NPHP1相互作用。
亚细胞位置:细胞质、细胞骨架、纤毛基体(通过相似性)。细胞连接、粘附连接。
组织特异性:在最原始的正常造血细胞中高表达。在大脑中表达,特别是在产生皮质脊髓束和小脑上脚交叉轴突的神经元中。在肾脏(肾集合管细胞)中表达(在蛋白质水平)。
疾病:AHI1 缺陷是 3 型 Joubert 综合征 (JBTS3) [MIM:608629] 的原因。 JBTS 是一种常染色体隐性遗传病,表现为小脑性共济失调、动眼神经失用、张力减退、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。神经放射学上,其特点是小脑蚓部发育不全/发育不全、小脑上脚增厚和重新定向,脚间窝异常大,表现为横轴切片上的臼齿(臼齿征)。其他可变特征包括视网膜营养不良和肾脏疾病。 JBTS3 显示出最小的额外中枢神经系统参与,并且似乎与肾功能不全无关。
相似性:包含 1 个 SH3 结构域。包含 7 个 WD 重复序列。
SWISS:Q8N157
基因 ID:54806
数据库链接:
Entrez 基因:54806 人类
Entrez 基因:52906 小鼠
Entrez 基因:308923 大鼠
Omim:608894 人类
SwissProt:Q8N157 人类
SwissProt:Q8K3E5 小鼠
SwissProt:Q6DTM3 大鼠
Unigene:386684 人类
Unigene:253280 小鼠
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