别名：Tubulin beta 3; beta III Tubulin; Tubb3; Tubulin beta-3; beta 4; MC1R; TUBB 3; TUBB 4; TUBB3; TUBB4; Tubulin beta 3 chain; Tubulin beta 4; Tubulin beta III; Tubulin beta-3 chain; Neuron-specific class III beta-tubulin; Syntaxin III; Neuron specific beta III Tubulin; Tubulin beta-4 chain; Tubulin beta-III; beta-4; CDCBM; CFEOM3A; M(beta)3; M(beta)6; Neuron-specific class III beta-tubulin; QccE-11995; QccE-15186; TBB3_HUMAN; Tubulin beta 4; Tubulin beta-4 chain. TUJ1
领域：细胞生物神经生物学细胞类型标志物细胞克隆
抗体来源：小鼠
克隆研究类型：单克隆
克隆号：6F12
交叉反应：大鼠,小鼠,人
产品应用：WB=1:500-5000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100- 500
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模型：50kDa
细胞定位：细胞浆
性状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合人TUBB3合成肽
亚 型：IgG
密封方式：Protein G亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：神经元标记
β III 微管蛋白在中枢和周围神经系统（CNS 和 PNS）中含量丰富，在胎儿和出生后发育过程中显着表达。正如小脑和交感肾上腺神经发生中的例子，β III 的分布与神经元相关，根据起源的区域神经上皮表现出不同的时空梯度。然而，该蛋白的瞬时表达也存在于包含假定的神经元和/或神经胶质前体细胞的中枢神经系统的室下区，以及胎儿呼吸道上皮的库尔奇茨基神经内分泌细胞中。这种暂时受限的、潜在的非神经元表达可能对鉴定源自胚胎干细胞的推定神经元具有影响。
功能：微管蛋白是微管的主要成分。它结合两摩尔 GTP，一摩尔位于 β 链上的可交换位点，一摩尔位于 α 链上的不可交换位点。 TUBB3在正确的轴突引导和维护中发挥着关键作用。
亚基：α链和β链的二聚体。
亚细胞位置：细胞质、细胞骨架。
组织特异性：表达主要限于中枢和周围神经系统。在大多数癌组织中表达大大增加。
翻译后修饰：C 末端的一些谷氨酸残基被聚谷氨酰化。这种修饰仅发生在谷氨酸残基上，并在 γ-羧基上产生聚谷氨酸链。由于人类中缺乏功能性 TTLL10，也被单甘氨酸化，但不被多甘氨酸化。单糖化主要限于掺入轴丝（纤毛和鞭毛）的微管蛋白，而谷氨酰化普遍存在于神经元细胞、中心粒、轴丝和有丝分裂纺锤体中。两种修饰可以在相邻残基上共存于相同的蛋白质，并且降低糖基化水平会增加多聚谷氨酰化，并且相反。这些修饰的精确功能尚不清楚，但它们调节轴丝微管的组装和动力学（可能）。
在细胞周期中，从中期到末期，CDK1 在 Ser-172 上磷酸化，但在间期则不然。这种磷酸化会抑制微管蛋白掺入微管。
疾病：TUBB3 缺陷是导致 3A 型眼外肌先天性纤维化 (CFEOM3A) [MIM:600638] 的原因。一种先天性眼球运动障碍，以限制性眼肌麻痹为特征，影响动眼神经和/或滑车神经支配的眼外肌。其临床特征为眼睛向下凝视、上睑下垂和头部向后倾斜。先天性眼外肌纤维化 3 型表现为一种非进行性常染色体显性遗传性疾病，表达方式多样。患患有更严重的疾病。在某些情况下，眼部表型还伴有其他特征，包括发育迟缓、胼胝体生成、基底神经节畸形、面部无力、多发性神经病。
TUBB3 缺陷是皮质发育不良综合征伴其他脑畸形 (CDCBM) 的原因 [MIM:614039 ]。 CDBM 是一种神经元迁移异常和轴突引导紊乱的疾病。受影响的个体有轻度至重度智力低下、斜视、轴向肌张力减退和痉挛。脑影像显示皮质发育的多种畸形，包括多小脑回、脑回紊乱和基底神经节融合，以及胼胝体薄、脑干发育不良和小脑蚓部发育不良。不涉及眼外肌。
相似之处：属于微管蛋白家族。
SWISS：Q13509
基因 ID：10381
数据库链接：
Entrez 基因：10381 人类
/> Entrez 基因：22152 小鼠
Entrez 基因：246118 大鼠
Omim：602661 人类
SwissProt：Q13509 人类
SwissProt：Q9ERD7 小鼠
SwissProt：Q4QRB4 大鼠
/> Unigene：511743 人类
Unigene：40068 小鼠
Unigene：43958 大鼠
领域：细胞生物神经生物学细胞类型标志物细胞克隆
抗体来源：小鼠
克隆研究类型：单克隆
克隆号：6F12
交叉反应：大鼠,小鼠,人
产品应用：WB=1:500-5000, IHC-P=1:100-500, IHC-F=1:100-500, ICC=1:100-500, IF=1:100- 500
尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论模型：50kDa
细胞定位：细胞浆
性状：液体
浓 度：1mg/ml
免疫原：KLH缀合人TUBB3合成肽
亚 型：IgG
密封方式：Protein G亲和纯化< br />缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：神经元标记
β III 微管蛋白在中枢和周围神经系统（CNS 和 PNS）中含量丰富，在胎儿和出生后发育过程中显着表达。正如小脑和交感肾上腺神经发生中的例子，β III 的分布与神经元相关，根据起源的区域神经上皮表现出不同的时空梯度。然而，该蛋白的瞬时表达也存在于包含假定的神经元和/或神经胶质前体细胞的中枢神经系统的室下区，以及胎儿呼吸道上皮的库尔奇茨基神经内分泌细胞中。这种暂时受限的、潜在的非神经元表达可能对鉴定源自胚胎干细胞的推定神经元具有影响。
功能：微管蛋白是微管的主要成分。它结合两摩尔 GTP，一摩尔位于 β 链上的可交换位点，一摩尔位于 α 链上的不可交换位点。 TUBB3在正确的轴突引导和维护中发挥着关键作用。
亚基：α链和β链的二聚体。
亚细胞位置：细胞质、细胞骨架。
组织特异性：表达主要限于中枢和周围神经系统。在大多数癌组织中表达大大增加。
翻译后修饰：C 末端的一些谷氨酸残基被聚谷氨酰化。这种修饰仅发生在谷氨酸残基上，并在 γ-羧基上产生聚谷氨酸链。由于人类中缺乏功能性 TTLL10，也被单甘氨酸化，但不被多甘氨酸化。单糖化主要限于掺入轴丝（纤毛和鞭毛）的微管蛋白，而谷氨酰化普遍存在于神经元细胞、中心粒、轴丝和有丝分裂纺锤体中。两种修饰可以在相邻残基上共存于相同的蛋白质，并且降低糖基化水平会增加多聚谷氨酰化，并且相反。这些修饰的精确功能尚不清楚，但它们调节轴丝微管的组装和动力学（可能）。
在细胞周期中，从中期到末期，CDK1 在 Ser-172 上磷酸化，但在间期则不然。这种磷酸化会抑制微管蛋白掺入微管。
疾病：TUBB3 缺陷是导致 3A 型眼外肌先天性纤维化 (CFEOM3A) [MIM:600638] 的原因。一种先天性眼球运动障碍，以限制性眼肌麻痹为特征，影响动眼神经和/或滑车神经支配的眼外肌。其临床特征为眼睛向下凝视、上睑下垂和头部向后倾斜。先天性眼外肌纤维化 3 型表现为一种非进行性常染色体显性遗传性疾病，表达方式多样。患患有更严重的疾病。在某些情况下，眼部表型还伴有其他特征，包括发育迟缓、胼胝体生成、基底神经节畸形、面部无力、多发性神经病。
TUBB3 缺陷是皮质发育不良综合征伴其他脑畸形 (CDCBM) 的原因 [MIM:614039 ]。 CDBM 是一种神经元迁移异常和轴突引导紊乱的疾病。受影响的个体有轻度至重度智力低下、斜视、轴向肌张力减退和痉挛。脑影像显示皮质发育的多种畸形，包括多小脑回、脑回紊乱和基底神经节融合，以及胼胝体薄、脑干发育不良和小脑蚓部发育不良。不涉及眼外肌。
相似之处：属于微管蛋白家族。
SWISS：Q13509
基因 ID：10381
数据库链接：
Entrez 基因：10381 人类
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SwissProt：Q4QRB4 大鼠
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