别名：CADASIL; CASIL; NOTC3_HUMAN; Notch 3; Notch 3 intracellular domain; Notch homolog 3; Notch3.
克隆类型：单克隆
克隆号：6G2
交叉反应：人
产品应用：WB=1:100-500, IHC-P=1:100-500
不尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论定量：255kDa
细胞定位：细胞核细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人NOTCH3: 2291-2321
亚 型：IgG
密封方式：Protein G亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码第三个已发现的人类黑腹果蝇 I 型膜蛋白缺口同源物。在果蝇中，缺口与其细胞结合配体（δ、锯齿）相互作用建立了细胞间信号传导途径，在神经发育中发挥关键作用。缺口配体的同源物也在人类中得到鉴定，但这些配体与人类缺口同源物之间的精确相互作用仍有待确定。 NOTCH3 突变已被确定为伴有皮质下梗死和白质脑病 (CADASIL) 的常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL) 的根本原因。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：作为膜结合配体 Jagged1、Jagged2 和 Delta1 的受体发挥作用，调节细胞命运的决定。通过释放的缺口胞内结构域 (NICD) 激活配体后，它与 RBPJ/RBPSUH 形成转录激活剂复合物，并激活分裂位点增强子的基因。影响分化、增殖和凋亡程序的执行。
亚基：C端片段N(TM)和N端片段N(EC)的异二聚体，可能通过二硫键连接。与 MAML1、MAML2 和 MAML3 相互作用，充当 NOTCH3 的转录共激活因子。与 PSMA1 相互作用。与HIF1AN相互作用。
亚细胞位置：细胞膜；单程I型膜蛋白。
Notch 3胞内结构域：细胞核。注=随后的蛋白水解加工 NICD 被转移到细胞核。
组织特异性：在胎儿和成人组织中普遍表达。
翻译后修饰：在内质网中合成为非活性形式，并被蛋白水解酶裂解。跨高尔基体网络中的弗林蛋白酶样转化酶，然后到达质膜以产生活性的、配体可接近的形式。切割产生C端片段N(TM)和N端片段N(EC)。配体结合后，它被 TNF-α 转换酶 (TACE) 切割，产生称为缺口胞外截短 (NEXT) 的膜相关中间片段。然后，该片段被早老素依赖的 γ 分泌酶裂解，从膜上释放出含有胞内结构域 (NICD) 的缺口衍生肽。
磷酸化。
被 HIF1AN 羟基化。
疾病：脑伴有皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性动脉病 (CADASIL) [MIM:125310]：一种脑血管疾病，其特征为多发性皮质下梗塞、假性延髓麻痹、痴呆以及小脑动脉中存在颗粒沉积物，从而导致缺血性中风。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
婴儿肌纤维瘤病 2 (IMF2) [MIM:615293]：一种罕见的间叶性疾病，其特征是皮肤、横纹肌中出现良性肿瘤、骨骼，以及更罕见的内脏器官。皮下或软组织结节通常累及头部、颈部和躯干的皮肤。大约一半的患者会出现骨骼和肌肉病变。病变可能是单发的或多中心的，它们可能在出生时出现或在婴儿早期或偶尔在成年后变得明显。内脏病变与高发病率和死亡率相关。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：属于 NOTCH 家族。
包含 5 个 ANK 重复序列。
包含 34 个 EGF 样结构域。
/>包含 3 个 LNR（Lin/Notch）重复序列。
SWISS：Q9UM47
基因 ID：4854
数据库链接：
Entrez 基因：4854 人类
Entrez 基因： 18131 小鼠
Entrez 基因：56761 大鼠
Omim：600276 人类
SwissProt：Q9UM47 人类
SwissProt：Q61982 小鼠
SwissProt：Q9R172 大鼠
Unigene：8546人类
Unigene：439741 小鼠
Unigene：53876 大鼠
克隆类型：单克隆
克隆号：6G2
交叉反应：人
产品应用：WB=1:100-500, IHC-P=1:100-500
不尚未在其他应用中进行测试。
最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。
理论定量：255kDa
细胞定位：细胞核细胞膜
性 状：液体
浓 度：1mg/ml
免休原：KLH缀合合成肽，源自人NOTCH3: 2291-2321
亚 型：IgG
密封方式：Protein G亲和纯化
缓冲液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol。
保存条件：4℃运输。 -20°C 保存一年。避免重复冷冻/解冻循环。
注意事项：本产品仅供研究使用，不得用于人体、治疗或诊断应用。
PubMed：PubMed
产品介绍：该基因编码第三个已发现的人类黑腹果蝇 I 型膜蛋白缺口同源物。在果蝇中，缺口与其细胞结合配体（δ、锯齿）相互作用建立了细胞间信号传导途径，在神经发育中发挥关键作用。缺口配体的同源物也在人类中得到鉴定，但这些配体与人类缺口同源物之间的精确相互作用仍有待确定。 NOTCH3 突变已被确定为伴有皮质下梗死和白质脑病 (CADASIL) 的常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL) 的根本原因。 [RefSeq 提供，2008 年 7 月]
功能：作为膜结合配体 Jagged1、Jagged2 和 Delta1 的受体发挥作用，调节细胞命运的决定。通过释放的缺口胞内结构域 (NICD) 激活配体后，它与 RBPJ/RBPSUH 形成转录激活剂复合物，并激活分裂位点增强子的基因。影响分化、增殖和凋亡程序的执行。
亚基：C端片段N(TM)和N端片段N(EC)的异二聚体，可能通过二硫键连接。与 MAML1、MAML2 和 MAML3 相互作用，充当 NOTCH3 的转录共激活因子。与 PSMA1 相互作用。与HIF1AN相互作用。
亚细胞位置：细胞膜；单程I型膜蛋白。
Notch 3胞内结构域：细胞核。注=随后的蛋白水解加工 NICD 被转移到细胞核。
组织特异性：在胎儿和成人组织中普遍表达。
翻译后修饰：在内质网中合成为非活性形式，并被蛋白水解酶裂解。跨高尔基体网络中的弗林蛋白酶样转化酶，然后到达质膜以产生活性的、配体可接近的形式。切割产生C端片段N(TM)和N端片段N(EC)。配体结合后，它被 TNF-α 转换酶 (TACE) 切割，产生称为缺口胞外截短 (NEXT) 的膜相关中间片段。然后，该片段被早老素依赖的 γ 分泌酶裂解，从膜上释放出含有胞内结构域 (NICD) 的缺口衍生肽。
磷酸化。
被 HIF1AN 羟基化。
疾病：脑伴有皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性动脉病 (CADASIL) [MIM:125310]：一种脑血管疾病，其特征为多发性皮质下梗塞、假性延髓麻痹、痴呆以及小脑动脉中存在颗粒沉积物，从而导致缺血性中风。注意=该疾病是由影响本条目中代表的基因的突变引起的。
婴儿肌纤维瘤病 2 (IMF2) [MIM:615293]：一种罕见的间叶性疾病，其特征是皮肤、横纹肌中出现良性肿瘤、骨骼，以及更罕见的内脏器官。皮下或软组织结节通常累及头部、颈部和躯干的皮肤。大约一半的患者会出现骨骼和肌肉病变。病变可能是单发的或多中心的，它们可能在出生时出现或在婴儿早期或偶尔在成年后变得明显。内脏病变与高发病率和死亡率相关。注意=该疾病是由影响此条目中代表的基因的突变引起的。
相似性：属于 NOTCH 家族。
包含 5 个 ANK 重复序列。
包含 34 个 EGF 样结构域。
/>包含 3 个 LNR（Lin/Notch）重复序列。
SWISS：Q9UM47
基因 ID：4854
数据库链接：
Entrez 基因：4854 人类
Entrez 基因： 18131 小鼠
Entrez 基因：56761 大鼠
Omim：600276 人类
SwissProt：Q9UM47 人类
SwissProt：Q61982 小鼠
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